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Maladie d'Addison


La maladie d'Addison (hypocorticisme, maladie du bronze) est une maladie rare du système endocrinien dans laquelle la sécrétion d'hormones (principalement cortisol) par le cortex surrénalien diminue.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1855 par le médecin britannique Thomas Addison. Elle affecte les hommes et les femmes avec une fréquence égale; diagnostiqué plus souvent chez les personnes jeunes et d'âge moyen.

Causes et facteurs de risque

Le développement de la maladie d'Addison est causé par des dommages aux cellules du cortex surrénal ou de l'hypophyse, causés par diverses conditions pathologiques et maladies:

  • lésions auto-immunes du cortex surrénalien;
  • tuberculose surrénale;
  • élimination des glandes surrénales;
  • hémorragies dans le tissu surrénalien;
  • l'adrénoleucodystrophie;
  • sarcoïdose;
  • traitement hormonal substitutif à long terme;
  • les infections fongiques;
  • syphilis;
  • amylose;
  • SIDA;
  • les tumeurs;
  • irradiation.

Dans environ 70% des cas, la maladie d'Addison est causée par un cortex surrénal auto-immun. Pour diverses raisons, le système immunitaire fonctionne mal et il commence à reconnaître les cellules surrénales comme étrangères. En conséquence, des anticorps sont produits qui attaquent le cortex surrénalien et l'endommagent..

Le syndrome d'Addison accompagne un certain nombre de pathologies héréditaires.

Formes de la maladie

Selon la cause, la maladie d'Addison est:

  1. Primaire. Causé par un fonctionnement insuffisant ou des dommages au cortex surrénal lui-même.
  2. Secondaire. La glande pituitaire antérieure sécrète une quantité insuffisante d'hormone adrénocorticotrope, ce qui entraîne une diminution de la sécrétion d'hormones par le cortex surrénalien.
  3. Iatrogène. L'utilisation à long terme de corticostéroïdes conduit à une atrophie surrénale, en outre, perturbe la connexion entre l'hypothalamus, l'hypophyse et les glandes surrénales..

La maladie d'Addison affecte les hommes et les femmes avec la même fréquence; diagnostiqué plus souvent chez les personnes jeunes et d'âge moyen.

Symptômes

La maladie d'Addison a les manifestations suivantes:

  • assombrissement de la peau et des muqueuses;
  • faiblesse musculaire;
  • hypotension;
  • collapsus orthostatiques (une forte diminution de la pression artérielle lors du changement de position);
  • diminution de l'appétit, perte de poids;
  • envie d'aliments acides et (ou) salés;
  • augmentation de la soif;
  • douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée;
  • dysphagie;
  • tremblement des mains et de la tête;
  • paresthésie des membres;
  • tétanie;
  • polyurie (augmentation du débit urinaire), déshydratation, hypovolémie;
  • tachycardie;
  • irritabilité, irascibilité, dépression;
  • dysfonctionnement sexuel (arrêt des règles chez la femme, impuissance chez l'homme).

Dans le sang, une diminution du taux de glucose et une éosinophilie sont déterminées.

Le tableau clinique se développe lentement. Pendant de nombreuses années, les symptômes sont bénins et peuvent rester méconnus, n'attirant l'attention que lorsqu'une crise d'addison survient dans un contexte de stress ou d'une autre maladie. Il s'agit d'une affection aiguë caractérisée par:

  • une forte baisse de la pression artérielle;
  • vomissements, diarrhée;
  • douleur aiguë et soudaine dans l'abdomen, le bas du dos et les membres inférieurs;
  • confusion ou psychose aiguë;
  • évanouissement dû à une forte baisse de la pression artérielle.

La complication la plus dangereuse de la maladie d'Addison est le développement d'une crise d'Addison, une maladie potentiellement mortelle..

Avec une crise d'Addison, un déséquilibre électrolytique prononcé se produit, dans lequel la teneur en sodium dans le sang diminue considérablement et le phosphore, le calcium et le potassium augmentent. Le taux de glucose diminue également fortement.

Diagnostique

Le diagnostic est suggéré sur la base de l'étude du tableau clinique. Pour le confirmer, un certain nombre de tests de laboratoire sont effectués:

  • test de stimulation avec ACTH;
  • détermination du taux d'ACTH dans le sang;
  • détermination du taux de cortisol dans le sang;
  • détermination du taux d'électrolytes dans le sang.

Traitement

Le traitement principal de la maladie d'Addison est l'hormonothérapie substitutive à vie, c'est-à-dire la prise de médicaments remplaçant les hormones produites par le cortex surrénalien.

Pour éviter le développement d'une crise d'addition dans le contexte d'une maladie infectieuse, d'un traumatisme ou d'une chirurgie imminente, la posologie des médicaments hormonaux doit être revue par un endocrinologue..

Avec un traitement hormonal substitutif adéquat, l'espérance de vie des patients est la même que celle des personnes sans cette maladie.

En cas de crise d'Addison, le patient a besoin d'une hospitalisation d'urgence dans le service d'endocrinologie, et dans un état grave - dans l'unité de soins intensifs. La crise est arrêtée en injectant des hormones corticosurrénales par voie intraveineuse. En outre, une correction des violations existantes de l'équilibre hydrique et électrolytique et de l'hypoglycémie est effectuée..

Complications et conséquences possibles

La complication la plus dangereuse de la maladie d'Addison est le développement d'une crise d'Addison, une maladie potentiellement mortelle..

Les raisons de son apparition peuvent être:

  • stress (chirurgie, stress émotionnel, traumatisme, maladies infectieuses aiguës);
  • ablation des deux glandes surrénales sans traitement hormonal substitutif adéquat;
  • thrombose bilatérale des veines surrénales;
  • embolie bilatérale des artères surrénales;
  • hémorragie bilatérale dans le tissu surrénalien.

Prévoir

Le pronostic de la maladie d'Addison est bon. Avec un traitement hormonal substitutif adéquat, l'espérance de vie des patients est la même que celle des personnes sans cette maladie.

La prévention

Les mesures de prévention de la maladie d'Addison comprennent la prévention de toutes les conditions qui conduisent à son développement. Il n'y a pas de mesures préventives spécifiques.

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Formation: diplômé de l'Institut médical de l'État de Tachkent, spécialisé en médecine générale en 1991. Cours de recyclage suivis à plusieurs reprises.

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Les informations sont généralisées et fournies à titre informatif uniquement. Au premier signe de maladie, consultez votre médecin. L'automédication est dangereuse pour la santé!

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Annuaire médical des maladies

Maladie d'Addison (hypocorticisme). Causes, symptômes et traitement de la maladie d'Addison.

MALADIE D'ADDISON. HYPOCORTISME.


HYPOCORTISME - insuffisance du cortex surrénalien. Cela se produit principalement en raison de lésions des glandes surrénales et secondaire d'une sécrétion insuffisante de la glande pituitaire ACTH (hormone adrénocorticotrope).
L'hypocorticisme primaire peut être aigu (apoplexie surrénalienne) et chronique (maladie d'Addison).
De plus, il peut exister une forme latente et effacée d'hypocorticisme qui n'est pas toujours reconnue en raison de lésions partielles du cortex surrénalien ou d'une insuffisance héréditaire. Ce dernier se traduit par des symptômes de la maladie d'Addison, mais à un degré beaucoup moins prononcé..
Le traitement de cette forme ne nécessite pas l'utilisation d'hormones stéroïdes. Un traitement de renforcement général est recommandé, de la vitamine C à fortes doses.

MALADIE D'ADDISON (Thomas Addison, 1855, Grande-Bretagne) - synonymes: hypocorticisme chronique, maladie du bronze.
La maladie d'Addison est caractérisée par une insuffisance chronique primaire de la fonction du cortex des deux glandes surrénales en raison de modifications destructives ou atrophiques de celles-ci.

La maladie est plus fréquente entre 30 et 50 ans, principalement chez les hommes, mais elle survient également chez les enfants. Les formes légères et effacées de la maladie d'Addison sont relativement rares et sont appelées addisonisme. Pour le développement de la maladie d'Addison, au moins 80 à 90% du tissu surrénalien doit être détruit.

Étiologie.

  • La cause de la maladie d'Addison dans 50 à 60% est une lésion tuberculeuse des glandes surrénales par dissémination hématogène. L'examen immunologique détecte dans 40% des cas des anticorps dirigés contre les tissus du cortex surrénalien circulant dans le sang.
  • Ces dernières années, la forme idiopathique prévaut sur la tuberculose.

Dans la forme idiopathique, les glandes surrénales souffrent moins que chez le tuberculeux. Les femmes atteintes de forme idiopathique tombent malades 2 à 3 fois plus souvent. Les modifications dystrophiques des glandes surrénales dues à des infections et des intoxications passées sont d'une certaine importance: amylose, lésions traumatiques, hémorragies, ablation chirurgicale des glandes surrénales ou métastases de tumeurs dans celles-ci à partir d'autres organes - bronches, glande mammaire, suppuration surrénalienne, etc. Dans certains cas, l'étiologie reste floue.

La forme idiopathique est souvent accompagnée d'autres processus auto-immuns, exprimés sous forme de diabète sucré, d'hypothyroïdie, d'asthme bronchique, d'hypoparathyroïdie, d'aménorrhée, etc..

La raison des lésions relativement fréquentes des glandes surrénales avec tuberculose est la teneur élevée en hormones stéroïdiennes dans le parenchyme, en particulier l'hydrocortisone, qui empêchent la formation de tissu de granulation et le processus de guérison. La maladie d'Addison peut se développer une seconde fois, en raison d'une insuffisance hypophysaire partielle: déficit en ACTH. Dans ces cas, nous parlons d'hypopituitarisme..

Pathogénèse.

La base est l'insuffisance totale du cortex surrénalien. En raison d'une libération insuffisante de cortisol, d'aldostérone dans les tubules rénaux, la réabsorption des ions sodium et chlore est altérée, entraînant une hyponatrémie et une hypochlorémie. Dans le même temps, la teneur en ions potassium augmente dans le sang et les tissus, ce qui, avec l'insuffisance en glucocorticoïdes, provoque une hypotension, une faiblesse extrême et une adynamie.

À la suite d'une insuffisance de glucocorticoïdes, en particulier de cortisol, une hypoglycémie, une lymphocytose et une éosinophilie se développent. En cas de lésion primaire du tissu du cortex surrénalien, selon la loi de rétroaction, la sécrétion d'ACTH augmente, ce qui provoque un mélasma. Le manque de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes, en particulier de DOX, est à l'origine de gastrites érosives et d'ulcères d'estomac. Dans le même temps, une diminution des androgènes surrénaliens v chez les hommes conduit à l'impuissance.

Clinique image.

Les patients se plaignent de manque d'appétit, de faiblesse générale, de fatigue, d'apathie, de perte de poids, d'assombrissement de la peau, de douleurs abdominales, dans les cas graves, des nausées et des vomissements, de la constipation ou de la diarrhée apparaissent. Les patients deviennent distraits et oublieux, faibles, déprimés. Parfois, ils développent également des psychoses..

Le mélasma, en règle générale, est exprimé dans les endroits de pigmentation naturelle et s'intensifie avec l'insolation (bas du dos, organes génitaux externes, aréole, cou). Les lèvres et les muqueuses sont peintes dans une couleur gris-ardoise. La pigmentation des rainures des paumes (symptôme d'Astvatsaturov) est un signe précoce et fiable d'hypocorticisme.
Avec le développement de la maladie, la pigmentation augmente, la peau et les muqueuses prennent une couleur brun foncé et les cheveux s'assombrissent. Dans certains cas, il peut y avoir une dépigmentation focale sous forme de vitiligo.
La maladie d'Addison doit être différenciée des maladies dans lesquelles il existe un trouble de la pigmentation.

La maladie d'Addison peut être associée à une gastrite ulcéreuse chronique, un ulcère gastrique ou un ulcère duodénal. Une insuffisance rénale sous forme d'azotémie est observée lors de crises. L'achèvement de la grossesse avec un accouchement normal est possible si un traitement approprié est fourni.

La crise d'Addison se produit en raison d'une forte exacerbation de la maladie et peut entraîner une affection grave - effondrement mortel.
L'exacerbation de la maladie d'Addison peut être causée par divers facteurs de stress exogènes et endogènes dans le contexte d'une carence en gluco- et minéralacorticoïdes: infection intercurrente, stress mental et physique, faim, traumatisme, etc. Souvent, la cause des crises peut être l'arrêt du traitement par des médicaments de substitution. L'état critique se développe généralement en quelques jours..

Au point culminant d'une crise, les patients tombent dans un état extrêmement grave avec une adynamie complète, une forte baisse de la pression artérielle, conduisant à une anurie. Des douleurs abdominales sévères surviennent, simulant souvent la perforation d'un ulcère d'estomac, accompagnées de vomissements sanglants et de sang dans les selles (syndrome de Bernard-Sertant).

Diagnostic de laboratoire.

La teneur en SA est inférieure à 100 mg%, ce qui est dû à une diminution de la glyconéogenèse, en tant que manifestation d'une insuffisance glucocorticoïde. La charge en glucose produit une courbe glycémique plate en raison de la lente absorption du sucre dans le tractus gastro-intestinal. À l'inverse, avec une charge intraveineuse, la courbe est normale. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison ont une sensibilité accrue à l'insuline.
L'hyponatrémie, l'hypochlorémie, l'hyperkaliémie, l'hypoprotéinémie, une créatinurie élevée sont caractéristiques.

Dans le sang périphérique: anémie modérée, lymphocytose, éosinophilie; La VS, malgré l'anémie, n'est pas accélérée en raison de l'épaississement du plasma. La détermination de la teneur en hormones stéroïdes dans le sang et de leurs métabolites dans l'urine est d'une grande valeur diagnostique. Dans le sang, la teneur en cortisol total et libre, l'aldostérone 11 et 17 corticostéroïdes diminue, et dans l'urine quotidienne - 17-KS, 17-OCS et aldostérone.

TRAITEMENT DE LA MALADIE D'ADDISON.

Le traitement est étiologique, substitutif et réparateur.

  • Partant du fait que l'étiologie principale est une lésion tuberculeuse des glandes surrénales, dans tous les cas établis de tuberculose, il est nécessaire d'effectuer Traitement antituberculeux, ce qui dans certains cas conduit à un résultat approximativement bon.
  • Une thérapie de substitution est effectuée Glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Dans la période initiale, les patients ont besoin de grandes quantités d'hormones.
    • La préférence est donnée aux hormones naturelles - cortisone, hydrocortisone et DOX. Il est souhaitable de maintenir le rapport naturel des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes.
      La cortisone est prescrite à 10-25 mg; DOXA 5 à 10 mg.
    • Parmi les médicaments synthétiques, la prednisolone est utilisée à 5-10 mg par voie orale, la dexaméthasone - 2 mg par voie orale, la triamcinalone - 8-16 mg. La quantité d'hormones stéroïdes est réglée individuellement, en fonction de l'état général du patient.

Les patients atteints de la maladie d'Addison doivent de temps à autre subir un examen hospitalier pour clarifier la quantité d'hormones stéroïdes administrées.

  • Avec une évolution bénigne de la maladie, un traitement de substitution n'est pas prescrit. Dans ces cas, en outre montré 10-15 g de chlorure de sodium et de vitamine C jusqu'à 5 g par jour, glycyram, 2-3 comprimés par jour.
  • Quand crise de la maladie d'Addison nommer goutte à goutte par voie intraveineuse 2-3 litres de solution isotonique de chlorure de sodium avec une solution de glucose à 5%, 100-300 mg de cortisone ou d'hydrocortisone ou 100-200 mg de prednisolone par jour. Avec une forte baisse de la pression artérielle, ajoutez 1 à 3 ml d'une solution de norépinéphrine à 0,2% à la solution ci-dessus.

Maladie d'Addison

Maladie d'AddisonCIM-10E 27,1 27,1 -E 27,2 27,2CIM-9255,4 255,4OMIM103230 et 240200Maladies DB222MedlinePlus000378eMédecinemed / 42EngrenerD000224

La maladie d'Addison (insuffisance surrénalienne chronique, ou hypocorticisme, maladie d'Addison anglaise) est une maladie endocrinienne rare, à la suite de laquelle les glandes surrénales perdent leur capacité à produire suffisamment d'hormones, principalement du cortisol. Cette condition pathologique a été décrite pour la première fois par le médecin britannique Thomas Addison dans sa publication de 1855 intitulée Conséquences constitutionnelles et locales des troubles du cortex surrénalien.

Contenu

  • 1 Classement
  • 2 Étiologie
  • 3 Tableau clinique
  • 4 Crise d'Addison
    • 4.1 Symptômes d'une crise d'Addison
  • 5 Prévalence
  • 6 Traitement
  • 7 Hérédité
  • 8 Voir aussi
  • 9 notes
  • 10 Bibliographie
  • 11 Références
    • 11.1 Groupes de soutien pour les personnes atteintes de la maladie d'Addison

Classification

La maladie d'Addison peut résulter de:

Insuffisance primaire du cortex surrénalien, glandulaire primaire (dans laquelle le cortex surrénal lui-même est affecté ou fonctionne mal) - agression auto-immune, tuberculose, hypoplasie, tumeur ou métastases dans les glandes surrénales, anomalies génétiques de la synthèse hormonale, diminution de la sensibilité des glandes surrénales à l'ACTH.

Insuffisance secondaire du cortex surrénalien, hypothalamo-hypophyse - dans laquelle le lobe antérieur de l'hypophyse produit une hormone surrénocorticotrope insuffisante pour stimuler adéquatement le cortex surrénalien. Tumeurs, ischémie, traumatisme, irradiation de la région hypothalamo-hypophysaire

Forme iatrogène - après une utilisation prolongée de corticostéroïdes exogènes, une atrophie surrénalienne et une rupture de la connexion hypothalamo-hypophyso-surrénalienne se produisent. Avec un arrêt soudain de l'utilisation de stéroïdes, un syndrome de sevrage se développe.

Étiologie

La maladie d'Addison peut survenir avec tout dommage au cortex surrénal ou à l'hypophyse, entraînant une diminution de la production de cortisol ou d'aldostérone. Ainsi, la maladie d'Addison peut survenir avec des lésions tuberculeuses des glandes surrénales, des lésions du cortex surrénalien par des agents chimiques (par exemple, le chloditan), la destruction de tissus sains, des tumeurs surrénales non productrices d'hormones, etc..

Image clinique

La maladie d'Addison se développe généralement lentement, sur plusieurs mois ou années, et ses symptômes peuvent passer inaperçus ou ne pas apparaître jusqu'à ce qu'un certain stress ou une maladie survienne, ce qui augmente considérablement les besoins du corps en glucocorticoïdes..

Les symptômes les plus courants de la maladie d'Addison sont:

  • Fatigue chronique qui s'aggrave progressivement avec le temps;
  • Faiblesse musculaire;
  • Perte de poids et d'appétit;
  • Nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales;
  • Pression artérielle basse, qui diminue encore plus en position debout (hypotension orthostatique);
  • Hyperpigmentation de la peau sous forme de plaques dans les zones exposées au soleil, appelées mélasma d'Addison;
  • Dysphorie, irritabilité, irascibilité, insatisfaction avec tout;
  • Dépression;
  • Envie d'aliments salés et acides, ainsi que leurs combinaisons, soif, boire beaucoup de liquides;
  • Hypoglycémie, glycémie basse;
  • Chez les femmes, les règles deviennent irrégulières ou disparaissent, chez les hommes, l'impuissance se développe;
  • Tetania (surtout après avoir bu du lait) en raison d'un excès de phosphates;
  • Paresthésies et troubles sensoriels des membres, pouvant aller jusqu'à la paralysie, dus à un excès de potassium;
  • Un nombre accru d'éosinophiles dans le sang;
  • Trop d'urine
  • Hypovolémie (diminution du volume sanguin circulant);
  • Déshydratation (déshydratation du corps);
  • Tremblements (mains tremblantes, tête);
  • Tachycardie (palpitations cardiaques);
  • Anxiété, agitation, tension intérieure;
  • Dysphagie (troubles de la déglutition).

Crise d'Addison

Dans certains cas, les symptômes de la maladie d'Addison peuvent apparaître rapidement de manière inattendue. L'état d'insuffisance aiguë du cortex surrénalien est appelé "crise d'addison" et est extrêmement dangereux et potentiellement mortel pour le patient. Le développement d'une crise d'Addison est le plus probable en cas de reconnaissance intempestive de la maladie d'Addison, chez des patients qui n'ont pas reçu de traitement ou qui ont reçu une dose insuffisante et insuffisante de corticostéroïdes, ou dans le cas où la dose de glucocorticoïdes n'a pas été augmentée en temps opportun en raison de la maladie, du stress, de la chirurgie, etc. Ainsi, toute maladie aiguë, perte de sang, traumatisme, chirurgie ou infection peut exacerber une insuffisance surrénalienne existante et conduire à une crise d'Addison..

Chez les patients préalablement diagnostiqués et recevant un traitement adéquat, une crise d'addition peut survenir à la suite d'un arrêt brutal du traitement par corticostéroïdes ou d'une forte diminution de leur dose, ou d'une augmentation des besoins de l'organisme en glucocorticoïdes (chirurgie, infection, stress, traumatisme, choc).

Une crise d'addison peut également survenir chez des patients qui ne souffrent pas de la maladie d'Addison, mais qui ont reçu ou ont récemment reçu un traitement de longue durée avec des glucocorticoïdes pour d'autres maladies (inflammatoires, allergiques, auto-immunes, etc.) avec une forte diminution de la dose ou un arrêt brutal des glucocorticoïdes, ainsi qu'avec une augmentation les besoins de l'organisme en glucocorticoïdes. La raison en est la suppression de la sécrétion d'ACTH et de glucocorticoïdes endogènes par les glucocorticoïdes exogènes, l'atrophie fonctionnelle du cortex surrénalien se développant progressivement au cours d'un traitement prolongé aux glucocorticoïdes, ainsi qu'une diminution de la sensibilité des récepteurs tissulaires aux glucocorticoïdes (désensibilisation) lors d'un traitement avec des doses suportraphysiologiques de glucocorticoïdes (désensibilisation) au cours d'un traitement avec des doses dépendantes de glucides. ("Dépendance aux stéroïdes").

Symptômes de crise d'Addison

  • Douleur soudaine et intense dans les jambes, le bas du dos ou l'abdomen;
  • Vomissements sévères, diarrhée, entraînant une déshydratation et un état de choc;
  • une forte diminution de la pression artérielle;
  • perte de conscience;
  • Psychose ou confusion aiguës, délire;
  • une forte diminution de la glycémie;
  • Hyponatrémie, hyperkaliémie, hypercalcémie, hyperphosphatémie;
  • Plaque brune sur la langue et les dents en raison d'une hémolyse et d'une carence en fer.

Prévalence

La prévalence de la maladie d'Addison dans la population humaine est estimée à environ 1 personne sur 100 000. [1] Selon d'autres sources, la prévalence de la maladie d'Addison pour 1 million d'habitants est de 40 à 60 cas aux États-Unis, 39 cas au Royaume-Uni et 60 cas au Danemark [2]

La détermination du nombre exact de patients souffrant d'insuffisance surrénale est au mieux problématique, car de nombreux patients dont les symptômes sont relativement peu sévères ne vont jamais chez le médecin et ne sont pas diagnostiqués. [3]

Toute personne de n'importe quel sexe, origine ethnique ou âge peut développer la maladie d'Addison. Cependant, l'apparition de la maladie est plus fréquente chez les adultes âgés de 30 à 50 ans. Selon certaines études, les femmes sont légèrement plus susceptibles que les hommes de développer la maladie d'Addison, et chez les femmes, elle est généralement plus grave. Les études n'ont trouvé aucune association entre l'origine ethnique et l'incidence de la maladie d'Addison. [2]

Traitement

Un traitement hormonal substitutif est prescrit pour traiter la maladie d'Addison. En cas de manque de cortisol, l'hydrocortisone est prescrite; avec une faible teneur en corticostéroïde minéral aldostérone - comprimés d'acétate de fludrocortisone (Florinef, Kortineff). Pendant que vous prenez de la fludrocortisone, vous devrez peut-être réduire votre consommation de sel. Habituellement, les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne secondaire n'ont pas besoin de corticostéroïdes minéraux car cette fonction des glandes surrénales est préservée. La dose du médicament est choisie individuellement pour chaque patient et est généralement de 50 à 200 μg (0,05 à 0,2 mg).

Lors d'une crise d'Addison, il y a une baisse de la pression artérielle et de la glycémie, ainsi qu'une augmentation du potassium, ce qui peut menacer la vie du patient. L'hydrocortisone, une solution saline (0,9% de NaCl) et le dextrose (sucre) sont généralement administrés par voie intraveineuse pour une crise d'Addison. Cela se traduit généralement par une amélioration spectaculaire. Lorsque le patient est capable de boire et de prendre des médicaments par voie orale, la quantité d'hydrocortisone est réduite, ne gardant que la dose d'entretien. En cas de manque d'aldostérone, un traitement d'entretien par l'acétate de fludrocortisone est prescrit.

Hérédité

Il existe plusieurs causes différentes qui peuvent conduire au développement de la maladie d'Addison, et certaines d'entre elles ont une composante héréditaire. La cause la plus fréquente de la maladie d'Addison aux États-Unis et en Europe occidentale est la destruction auto-immune du cortex surrénalien. La tendance à développer cette agression auto-immune contre les tissus de ses propres glandes surrénales est très probablement héritée comme un défaut génétique complexe. Cela signifie que pour le développement d'un tel état, un "orchestre" de plusieurs gènes différents est nécessaire, interagissant avec des facteurs environnementaux encore non identifiés..

Maladie d'Addison

Description de la maladie

La maladie d'Addison (également connue sous le nom d'insuffisance surrénalienne chronique ou hypocorticisme) est une maladie rare de la glande surrénale. Cela affecte la production de deux hormones - le cortisol et l'aldostérone - qui aident à réguler la pression artérielle dans le corps..

Glandes surrénales

Les glandes surrénales sont deux petites glandes triangulaires situées sur le dessus des reins, haut à l'arrière de la paroi abdominale (voir photo).

Chaque glande a une couche interne et externe, qui ont des fonctions séparées:

  • la région interne (moelle épinière) produit l'hormone adrénaline, et
  • la couche externe (cortex) produit des hormones stéroïdes et de petites quantités d'hormones sexuelles mâles et femelles, de la testostérone et des œstrogènes.

Dans la maladie d'Addison, en règle générale, le cortex des deux glandes surrénales est détruit. Il perturbe la production d'hormones stéroïdes, de cortisol et d'aldostérone.

Cortisol

Le cortisol appartient à un groupe d'hormones appelées glucocorticoïdes. On l'appelle souvent l'hormone du stress car elle est libérée dans des situations stressantes. Le cortisol aide à faire face à la situation en induisant des sentiments de combat ou de fuite. Il possède également plusieurs autres fonctionnalités, notamment:

  • maintenir la pression artérielle et la fonction cardiaque;
  • suppression du système immunitaire;
  • maintenir les niveaux de glucose sanguin (sucre);
  • régulation du métabolisme (le processus qui convertit les aliments en énergie).

Aldostérone

L'aldostérone fait partie d'un groupe d'hormones appelées minéralocorticoïdes. Il maintient l'équilibre du sel et de l'eau dans le corps en aidant les reins à retenir le sodium dans le sang tout en éliminant le potassium. Si les reins ne peuvent pas le faire correctement, le volume sanguin diminue. Si moins de sang est pompé dans le corps, la pression diminuera..

Lorsque le cortisol et l'aldostérone ne sont pas produits en quantités suffisantes, cela peut provoquer des symptômes de la maladie d'Addison.

Quelle est la fréquence de la maladie d'Addison?

La maladie d'Addison est rare. Par exemple, une étude a révélé qu'elle affecte environ 14 personnes sur 100 000.

La maladie d'Addison peut être diagnostiquée à presque n'importe quel âge et affecte autant les hommes que les femmes.

Symptômes et signes

Les premiers symptômes de la maladie d'Addison, tels que la fatigue, le manque d'énergie et la faiblesse musculaire, sont similaires à ceux de nombreux autres problèmes de santé, tels que la dépression, le virus de la grippe ou le syndrome de fatigue chronique..

Symptômes initiaux

La déshydratation peut être un signe précoce de la maladie d'Addison. Elle est causée par un manque de l'hormone aldostérone dans le corps, qui est utilisée pour réguler l'équilibre du sel et de l'eau.

Les autres symptômes initiaux de la maladie d'Addison comprennent:

  • fatigue (manque d'énergie ou de motivation);
  • léthargie (somnolence ou fatigue anormale);
  • faiblesse musculaire;
  • mauvaise humeur (dépression légère) ou irritabilité;
  • manque d'appétit et perte de poids involontaire;
  • pression artérielle basse (hypotension);
  • augmentation de la soif;
  • envies d'aliments salés;
  • hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang).

Symptômes progressifs

Les symptômes de la maladie d'Addison ont tendance à se développer progressivement avec le temps. Cependant, tout stress supplémentaire pour le corps, tel qu'une autre maladie ou un accident, peut soudainement aggraver les symptômes de la maladie..

Les symptômes énumérés ci-dessus peuvent augmenter en fréquence ou en gravité, et des symptômes tels que:

  • hypotension posturale ou orthostatique (pression artérielle basse en position debout);
  • étourdissements et évanouissements (perte de conscience soudaine et temporaire);
  • nausées (sensation de malaise);
  • vomissements et diarrhée;
  • douleur dans l'abdomen, les articulations ou le dos;
  • crampes musculaires (lorsque les muscles se contractent soudainement pendant quelques secondes ou minutes et que vous ne pouvez pas les contrôler);
  • épuisement chronique, qui peut provoquer une dépression;
  • décoloration brunâtre de la peau (hyperpigmentation), en particulier dans les plis des paumes, les cicatrices ou les points de pression tels que les articulations ou les genoux (voir photo ci-dessus);
  • chez la femme, baisse de la libido (manque d'intérêt pour le sexe).

Des symptômes tels que la transpiration et, très rarement, la psychose surviennent mais sont inhabituels. Certaines femmes peuvent également avoir des règles irrégulières ou sauter certaines règles complètement..

Crise d'Addison

Si la maladie d'Addison n'est pas traitée, les niveaux de cortisol et d'aldostérone dans le corps diminueront progressivement. Cela conduira à une aggravation progressive des symptômes et conduira finalement à une situation connue sous le nom de crise d'Addison..

Une crise d'Addison se produit lorsque les symptômes de la maladie d'Addison apparaissent très rapidement et très mal. La condition peut se développer lorsque les symptômes ci-dessus s'aggravent.

La crise d'Addison est une urgence médicale. Si elle n'est pas traitée, elle peut être mortelle. Si vous ou quelqu'un que vous connaissez êtes atteint de la maladie d'Addison et que l'un des symptômes énumérés ci-dessous se manifeste, appelez une ambulance (numéros: 103, 112).

Symptômes de la crise d'Addison:

  • déshydratation sévère;
  • hypotension sévère;
  • choc (lorsque les organes et les tissus ne reçoivent pas suffisamment de sang);
  • vomissements et diarrhée sévères;
  • faiblesse musculaire extrême;
  • mal de crâne;
  • somnolence extrême ou coma;
  • mort.

Causes et facteurs de risque

La maladie d'Addison survient lorsque le cortex surrénalien (la couche externe des glandes surrénales) est endommagé. Les maladies auto-immunes en sont la cause la plus fréquente..

Maladies auto-immunes

Le système immunitaire protège le corps des infections et des maladies. Si une personne tombe malade, le système immunitaire commencera à produire des anticorps (un type spécial de protéine pour neutraliser ou détruire les organismes pathogènes et les toxines). Ces anticorps attaqueront la cause de la maladie.

En cas de maladie auto-immune, le système immunitaire commence à produire des anticorps qui attaquent ses propres tissus et organes (c'est-à-dire les cellules saines du corps).

Ces anticorps peuvent provoquer la maladie d'Addison s'ils commencent à détruire le cortex surrénalien. Si 90% du cortex surrénalien est détruit, les glandes surrénales ne pourront pas produire suffisamment d'hormones stéroïdes, de cortisol et d'aldostérone. Dès que leurs niveaux commenceront à baisser, vous commencerez à ressentir des symptômes de la maladie d'Addison..

Dans les pays développés, les maladies auto-immunes sont à l'origine d'environ 80% de tous les cas de maladie d'Addison. La maladie d'Addison, causée par des maladies auto-immunes, est parfois appelée maladie d'Addison auto-immune.

La génétique

Des recherches ont montré que si une personne possède certains gènes (unités de matériel génétique qui déterminent de nombreuses caractéristiques du corps), elle est plus susceptible d'avoir une maladie auto-immune. Un allèle spécifique (morceau de code ADN) a été trouvé chez un certain nombre de personnes atteintes de la maladie auto-immune d'Addison, qui est également présente chez les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes.

La manière exacte dont ce gène contribue au développement de la maladie d'Addison n'est pas encore claire, mais il renforce le lien entre la maladie d'Addison et d'autres maladies auto-immunes. Par conséquent, si vous avez une maladie auto-immune, le risque de maladie d'Addison est élevé à un moment donné..

Des études ont montré que jusqu'à la moitié de toutes les personnes atteintes de la maladie auto-immune d'Addison souffriront de plus d'une maladie auto-immune. Certaines des maladies auto-immunes les plus courantes associées à la maladie d'Addison sont:

  • Vitiligo: une maladie chronique (à long terme) qui provoque des taches blanches pâles sur la peau
  • diabète sucré de type 1: une maladie chronique causée par un excès de glucose dans le sang;
  • hypothyroïdie, activité insuffisante de la glande thyroïde;
  • hyperthyroïdie, thyroïde hyperactive.

Autres facteurs de risque

La tuberculose a été l'une des principales causes de décès dans le monde et existe toujours dans certaines régions du monde en développement. La tuberculose est une infection bactérienne qui affecte principalement les poumons, mais peut se propager à d'autres parties du corps. La tuberculose peut provoquer la maladie d'Addison si elle détruit les glandes surrénales.

Certaines autres causes possibles de la maladie comprennent:

  • infections: telles que celles associées au SIDA, ou infections fongiques telles que la teigne
  • hémorragie: saignement très abondant dans les glandes surrénales;
  • cancer: lorsque les cellules cancéreuses d'autres parties du corps se sont propagées aux glandes surrénales
  • amylose: une maladie dans laquelle l'amyloïde, une protéine produite par les cellules de la moelle osseuse, s'accumule dans les glandes surrénales et les endommage.
  • surrénalectomie: ablation chirurgicale des glandes surrénales, par exemple lors du retrait d'une tumeur
  • un défaut génétique dans les glandes surrénales: dans celles-ci, les organes ne se développent pas correctement ou ne peuvent pas produire d'hormones.

Diagnostique

Lors du diagnostic de la maladie d'Addison, le médecin peut vérifier les antécédents médicaux et poser des questions sur la famille pour voir s'il y a des antécédents de maladie auto-immune. Le médecin posera également des questions sur les symptômes et comment ils affectent les activités quotidiennes. Par exemple, vous pourriez avoir du mal à transporter de lourds sacs à provisions ou à monter des escaliers.

Le médecin examinera la peau à la recherche de signes d'hyperpigmentation (décoloration brunâtre de la peau). Cela sera particulièrement visible là où la peau est ridée sur la paume ou le coude, ainsi que sur les cicatrices. Cependant, l'hyperpigmentation ne se produit pas dans tous les cas de maladie d'Addison..

La pression artérielle du patient sera mesurée pour s'assurer qu'elle n'est pas basse. Il peut être mesuré pendant que la personne est assise, et à nouveau peu de temps après que la personne se lève. Ceci est fait pour voir s'il y a une hypotension posturale ou orthostatique (pression artérielle basse lors du changement de position).

Analyse du cortisol

Si un thérapeute soupçonne que vous êtes atteint de la maladie d'Addison, il peut prélever un échantillon de sang tôt le matin dans une veine de votre bras. L'échantillon sera testé pour l'hormone cortisol. De faibles niveaux de cortisol peuvent indiquer que vous avez la maladie d'Addison.

Des analyses de sang

En plus de faibles niveaux de cortisol, le sang peut également être utilisé pour trouver les éléments suivants:

  • faibles niveaux d'aldostérone;
  • des niveaux élevés d'hormone adrénocorticotrope (ACTH);
  • faibles niveaux de sodium;
  • niveaux élevés de potassium;
  • faible taux de glucose.

Tout ce qui précède pourrait être un signe de la maladie d'Addison. Si les niveaux de cortisol sont bas ou si les symptômes indiquent clairement la maladie d'Addison, un test de stimulation synacthen doit être effectué pour confirmer le diagnostic..

Votre thérapeute peut vous référer à l'unité d'endocrinologie (une unité spécialisée dans les études hormonales) pour un test de stimulation synacthen. L'urgence de votre référence dépendra de la gravité des symptômes..

Sinakten est une copie synthétique (artificielle) de l'hormone adrénocorticotrophique (ACTH). L'ACTH est naturellement produite par l'hypophyse (un organe de la taille d'un pois sous le cerveau) pour stimuler les glandes surrénales à libérer les hormones cortisol et aldostérone. Lorsque synacthen est injecté, les glandes surrénales doivent répondre de la même manière qu'elles le font à l'ACTH et libérer du cortisol dans le sang..

Un échantillon de sang sera prélevé et testé pour les niveaux de cortisol. Sinakten sera ensuite injecté dans le bras. Après 30 minutes, un autre échantillon de sang sera prélevé pour mesurer le cortisol.

Si les niveaux d'ACTH sont élevés mais que les niveaux de cortisol étaient faibles lors d'un test de synacthen avec de faibles niveaux d'aldostérone, il s'agit généralement d'une confirmation de la maladie d'Addison..

Traitement

Traitement de la cause fondamentale

Dans la plupart des cas, les causes sous-jacentes de la maladie d'Addison peuvent être traitées, par exemple, la tuberculose est traitée avec des médicaments antituberculeux pendant au moins 6 mois.

D'autres infections peuvent être traitées avec des antibiotiques ou des médicaments antifongiques au besoin. Les maladies auto-immunes seront également traitées, bien qu'elles ne puissent généralement pas être guéries.

Traitement de la maladie d'Addison

Dans la plupart des cas de la maladie d'Addison, le traitement comprendra une thérapie de remplacement de corticostéroïdes (stéroïdes) à vie. Les corticostéroïdes sont utilisés pour remplacer le cortisol et l'aldostérone que le corps ne produit plus. Ils sont généralement pris sous forme de pilule (par voie orale) une ou deux fois par jour.

Les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour remplacer le cortisol. Il s'agit généralement d'hydrocortisone. D'autres médicaments possibles sont la prednisone ou la dexaméthasone, bien qu'ils soient administrés moins fréquemment.

L'aldostérone est remplacée par des doses orales d'un minéralocorticoïde appelé fludrocortisone. Votre professionnel de la santé peut également vous demander d'inclure des aliments salés dans votre alimentation quotidienne, bien que cela ne soit pas nécessaire si vous prenez suffisamment de fludrocortisone..

La maladie d'Addison ne devrait pas affecter la qualité et la durée de vie. Le régime alimentaire, l'exercice et la routine quotidienne peuvent continuer comme d'habitude. Lors de la prise de médicaments, les symptômes de la maladie d'Addison devraient complètement disparaître..

Bracelets médicaux

Il est également recommandé de porter un bracelet ou un collier médical pour informer les gens que vous avez la maladie d'Addison..

Après un accident grave, comme un accident de voiture, le corps libère du cortisol. Il aide à faire face aux situations stressantes et au stress supplémentaire sur le corps d'une blessure grave. Étant donné que le corps ne peut pas produire de cortisol lorsqu'il est malade, vous aurez besoin d'une injection d'hydrocortisone pour le remplacer et prévenir une crise d'addition..

Si vous portez un bracelet médical informatif, il informera tout personnel médical de ce dont vous avez besoin pour le traitement, de l'état et des médicaments nécessaires..

Les bracelets ou colliers médicaux sont des bijoux gravés de votre état de santé, dans ce cas la maladie d'Addison, et d'un numéro d'urgence.

Si vous devez rester à l'hôpital, les prestataires de soins de santé responsables du traitement doivent également savoir que vous avez besoin de substituts stéroïdiens tout au long de votre traitement..

Ajustement des médicaments

Des ajustements de médicaments peuvent être nécessaires à certains moments pour s'adapter à tout stress supplémentaire sur le corps. Par exemple, vous devrez peut-être augmenter votre dose de médicament si la personne souffre de l'une des conditions suivantes:

  • maladie ou infection - surtout si la température élevée est de 37,5 ° C;
  • incident;
  • a besoin d'une intervention chirurgicale;
  • participe à des exercices intenses.

Cela aidera le corps à faire face à un stress supplémentaire. Le médecin traitant surveillera la posologie et informera le patient de tout changement. Au fil du temps, au fur et à mesure que la personne s'habitue à la maladie et apprend ce qui peut causer les symptômes, elle peut apprendre à ajuster elle-même le médicament. Cependant, il est toujours nécessaire de consulter un médecin généraliste en cas de doute.

Premiers secours

Vous et votre partenaire ou membre de votre famille pouvez être formés sur la façon de gérer une injection d'hydrocortisone en cas d'urgence. Cela peut être nécessaire si vous êtes en état de choc après une blessure, ou si vous avez des vomissements ou de la diarrhée et que vous êtes incapable de prendre votre médicament par voie orale. Cela peut arriver si vous êtes enceinte et avez des nausées matinales.

Votre professionnel de la santé vous parlera du moment où une injection pourrait être nécessaire. Vous recevrez des aiguilles, des seringues et de l'hydrocortisone et vous serez formé à leur utilisation.

Si vous devez administrer de l'hydrocortisone de toute urgence, assurez-vous d'appeler votre médecin immédiatement après..

Traitement de crise d'Addison

Une crise surrénalienne ou une crise d'Addison nécessitera des soins médicaux urgents. Composez le 112 pour demander une ambulance si vous rencontrez une crise d'Addison.

Vous recevrez beaucoup de liquide dans une veine de votre bras pour vous réhydrater. Il contiendra un mélange de sels et de sucres (sodium, glucose et dextrose) pour remplacer ceux qui manquent à l'organisme. De l'hydrocortisone sera également injectée pour remplacer l'hormone cortisol manquante.

Toutes les causes sous-jacentes de la crise d'Addison, telles que l'infection, seront également traitées.

Complications

Hypoglycémie

L'hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang) est un symptôme de la maladie d'Addison. Cela peut conduire à une perte de conscience, en particulier chez les enfants. Tant que vous êtes inconscient, le cerveau ne recevra pas suffisamment d'oxygène, ce qui peut l'endommager..

Faible taux de cortisol

Si le patient n'a pas encore été diagnostiqué avec la maladie d'Addison, la personne peut ne pas se rendre compte que le corps a de faibles niveaux d'hormone cortisol. Le cortisol aide le corps à faire face aux effets du stress en maintenant la pression artérielle et la fonction cardiaque.

Si les niveaux de cortisol sont faibles et que le corps est soumis à un stress, comme une chirurgie, une blessure grave ou une infection, le corps peut ne pas être en mesure de le gérer et une crise d'Addison se produira. Cela peut également se produire si le corps perd trop de sel par saignement ou par la transpiration..

La crise d'Addison peut être fatale et nécessite des soins médicaux urgents.

Complications de la crise d'Addison

Une crise surrénalienne est une urgence médicale et nécessite un traitement immédiat. Si elle n'est pas traitée, elle peut conduire au coma et à la mort. Une crise de la glande surrénale peut provoquer:

  • arrêt cardiaque: lorsque le cœur s'arrête complètement;
  • un accident vasculaire cérébral, lorsque l'apport sanguin au cerveau est interrompu;
  • choc hypovolémique: dû à une diminution rapide du volume sanguin circulant à la suite d'une perte rapide de liquide et d'électrolytes;
  • hypoxie: lorsque les tissus corporels ne reçoivent pas suffisamment d'oxygène.

Si un organe ou un tissu, y compris le cerveau, ne reçoit pas suffisamment d'oxygène, cela peut entraîner une invalidité permanente..

Prévoir

Si la maladie n'est pas traitée, la quantité d'hormones stéroïdes dans le corps diminuera progressivement et les symptômes de la maladie d'Addison s'aggraveront progressivement. Finalement, cela conduira à une crise surrénalienne (lorsque les symptômes deviennent très sévères et que la pression artérielle chute à des niveaux très bas). Une crise surrénalienne peut être mortelle si elle n'est pas traitée immédiatement.

Une fois que la maladie d'Addison a été diagnostiquée, elle peut être traitée avec des médicaments pour remplacer les hormones manquantes. Le médicament sera nécessaire pour le reste de votre vie..

Avec les progrès du traitement, l'espérance de vie moyenne des personnes atteintes de la maladie d'Addison s'est considérablement améliorée au cours des 50 dernières années et est maintenant similaire à celle de la population générale. Cependant, les personnes atteintes de la maladie d'Addison ont un risque plus élevé que la moyenne de développer des maladies graves telles que les maladies cardiaques et le cancer plus tard dans la vie..

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