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Acromégalie


L'acromégalie est une maladie neuroendocrinienne grave qui se développe à la suite d'une hyperproduction chronique d'hormone de croissance. La cause la plus fréquente d'acromégalie est l'adénome hypophysaire somatotrope, mais des tumeurs du pancréas, des poumons, du médiastin et d'autres localisations, ainsi que des syndromes héréditaires peuvent également être.

Acromégalie. Symptômes.

Cette maladie se caractérise par une croissance pathologique disproportionnée des os, du cartilage, des tissus mous, des organes internes et se développe chez les adultes avec une croissance physiologique complète. Dans l'enfance et l'adolescence avec une croissance physiologique incomplète, une production accrue d'hormone de croissance conduit au développement du gigantisme. Qui, à son tour, se caractérise par une croissance proportionnelle des os du squelette en longueur, conduisant à une augmentation significative de la hauteur du sujet. Si un tel patient n'est pas guéri, après la fin de la puberté, il développera tous les symptômes typiques de l'acromégalie..

Un effet similaire sur le corps entraîne le développement de diverses complications. Ce qui conduit à son tour à une invalidité accrue, à une espérance de vie réduite, à une mortalité accrue, dont la fréquence, sans traitement adéquat, augmente plusieurs fois.

L'apparition d'un patient atteint d'acromégalie

Les patients développent des lésions du système ostéo-articulaire. La taille de la mâchoire supérieure augmente, les espaces interdentaires (diastème) augmentent, les os frontaux s'épaississent. L'arthrose, la cyphose dorsale, l'ostéoporose et les membres élargis se produisent.

Lorsqu'il est exposé aux systèmes nerveux central et périphérique, une radiculopathie, un syndrome du canal carpien, une myopathie proximale, etc. se développent. Cela se manifeste par une violation de la sensibilité, l'apparition de picotements au bout des doigts, une faiblesse musculaire, etc..

Les manifestations cutanées se manifestent par l'apparition de plis cutanés rugueux, d'aspe (pustules), d'hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux), de séborrhée, de verrues, d'hydradénite et de transpiration abondante.

Les dommages au système cardiovasculaire se manifestent par une hypertension, une cardiomyopathie avec augmentation de la taille du cœur, une altération de la circulation cérébrale, une cardiopathie ischémique.

Les troubles du système endocrinien et du métabolisme se manifestent sous la forme de:

  • Irrégularités menstruelles;
  • diminution de la libido (libido) et de la puissance;
  • excrétion de colostrum par les glandes mammaires ou sans hyperprolactinémie;
  • l'apparition de nodules thyroïdiens;
  • altération de la tolérance au glucose et diabète,
  • ainsi que d'autres troubles métaboliques.

Les troubles du système respiratoire se manifestent par le développement d'une apnée nocturne (retenue de la respiration pendant le sommeil), la voix devient rugueuse.

De plus, la probabilité de développer des polypes et un cancer du côlon augmente..

Changement acromégalique de la main
les mains du patient

Un diagnostic précoce et rapide de l'acromégalie et un traitement adéquat peuvent réduire le taux de mortalité de 2 à 5 fois et améliorer considérablement la qualité de vie des patients.

Les premières manifestations de la maladie acromégalie peuvent être la galactorrhée (écoulement de colostrum des glandes mammaires) et un dysfonctionnement sexuel. Cependant, comme le nom de la maladie l'indique, la manifestation clinique la plus frappante de l'acromégalie est un changement d'apparence, et si le patient a des plaintes caractéristiques, le diagnostic est souvent incontestable..

Si vous soupçonnez des changements acromégaliques d'apparence, l'apparition d'autres plaintes décrites ci-dessus, il est nécessaire de procéder à un examen de laboratoire et instrumental complet, ce qui vous permettra d'établir un diagnostic précis et de déterminer la méthode de traitement optimale dans chaque cas..

Acromégalie. Diagnostique.

Le diagnostic de laboratoire de l'acromégalie comprend l'étude de la sécrétion de l'hormone de croissance (GH) et du facteur insulino-like-1 (IGF-1), la mesure du taux de GH lors des tests de diagnostic (avec l'introduction de la thyrolibérine et un test de tolérance au glucose oral - OGTT).

Outre la réalisation de tests de diagnostic, les principales méthodes de diagnostic topique sont la radiographie latérale du crâne. révélant non seulement des signes explicites ou indirects d'un adénome hypophysaire, mais également d'autres signes radiographiques de cette maladie. L'ordinateur (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) déterminent la taille, la nature de la propagation de la tumeur, le degré d'implication dans le processus des formations vasculaires et nerveuses environnantes. Dans le même temps, l'IRM est la méthode optimale pour visualiser les adénomes, en particulier dans le cas de leur petite taille..

Acromégalie. Traitement.

Actuellement, il existe trois méthodes principales de traitement de l'acromégalie: chirurgicale, radiologique et médicamenteuse.

Les principaux facteurs déterminant le choix de la méthode de traitement sont l'état visuel du patient, la taille et la nature de la croissance de l'adénome, le taux d'hormone de croissance, l'âge du patient, la présence de troubles somatiques concomitants sévères et le désir du patient.

Dans presque tous les cas de la maladie, un traitement chirurgical est préféré. Le principal avantage est la vitesse d'apparition de l'effet: déjà au début de la période postopératoire, la sécrétion d'hormone de croissance est normalisée.

En fonction de la taille et de la direction de la croissance tumorale, une ablation transnasale (dans la très grande majorité des cas) ou transcrânienne de l'adénome est réalisée.

La radiothérapie est réalisée soit sous la forme de:
- Gamma thérapie à distance (une radiothérapie est effectuée quotidiennement (avec une pause de deux jours tous les 5 jours) pendant 30 à 45 jours). La rémission de la maladie survient dans les 5 à 10 ans.
- Protonthérapie - l'irradiation est effectuée une fois, le début de la rémission est de 1 à 5 ans.

Deux classes de médicaments sont utilisées comme traitement médicamenteux - les analogues de la somatostatine (sandostatine-sandostatine) et les agonistes de la dopamine (bromocriptine (bromocriptine), abergine, norprolac, etc.).

La pharmacothérapie est principalement utilisée en complément de la chirurgie ou de la radiothérapie. Il est effectué pendant une longue période, souvent à vie.

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Adénome hypophysaire

Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne de l'hypophyse antérieure.

L'hypophyse est une petite structure dans le cerveau qui contrôle les glandes endocrines par la production de ses propres hormones. Un adénome hypophysaire peut être hormonalement actif et inactif. Les symptômes cliniques de la maladie dépendent de ce fait, ainsi que de la taille de la tumeur, de la direction et de la vitesse de sa croissance..

Les principales manifestations de l'adénome hypophysaire peuvent être des problèmes de vision, un dysfonctionnement de la glande thyroïde, des gonades, des glandes surrénales, une croissance altérée et la proportionnalité de certaines parties du corps. Parfois, la maladie est asymptomatique.

Ce que c'est?

En termes simples, un adénome hypophysaire est un néoplasme de la glande pituitaire, qui peut se manifester par divers symptômes cliniques (troubles endocriniens, ophtalmologiques ou neurologiques) ou, dans certains cas, être asymptomatique. Il existe de nombreux types de cette tumeur..

De quel groupe appartient l'adénome, ses caractéristiques dépendent - manifestations pathologiques, méthodes de diagnostic et de traitement.

Raisons de développement

Les raisons exactes de la formation d'un adénome hypophysaire n'ont pas encore été établies en neurologie. Cependant, il existe des hypothèses qui prouvent l'apparition d'une tumeur due à des phénomènes infectieux du système nerveux, à un traumatisme cranio-cérébral et à l'impact négatif de divers facteurs sur le fœtus. Les neuroinfections les plus dangereuses pouvant entraîner la formation de tumeurs comprennent la neurosyphilis, la tuberculose, la brucellose, l'encéphalite, la poliomyélite, les abcès cérébraux, la méningite, le paludisme cérébral..

La neurologie mène actuellement des recherches visant à établir un lien entre la formation d'un adénome hypophysaire et l'utilisation de contraceptifs oraux par les femmes. Les scientifiques étudient également une hypothèse qui prouve qu'une tumeur peut apparaître en raison d'une stimulation hypothalamique accrue de l'hypophyse. Ce mécanisme de développement de néoplasme est souvent observé chez les patients atteints d'hypogonadisme primaire ou d'hypothyroïdie..

Classification

Les adénomes hypophysaires sont classés en hormones actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonalement inactives (ne produisent pas d'hormones).

En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormonalement actifs sont divisés en:

  • prolactine (prolactinomes) - se développent à partir de prolactotrophes, se manifestent par une production accrue de prolactine;
  • gonadotropes (gonadotrophes) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes;
  • somatotropes (somatotropinomes) - se développent à partir de somatotrophes, se manifestent par une production accrue de somatotropine;
  • corticotropes (corticotropinomes) - se développent à partir de corticotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
  • thyrotropes (thyrotropinomes) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.

Si un adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est appelé.

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont subdivisés en oncocytomes et adénomes chromophobes..

Selon la taille:

  • picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
  • microadénome (diamètre ne dépassant pas 10 mm);
  • macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
  • adénome géant (40 mm ou plus).

Selon le sens de croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:

  • endosellaire (croissance de néoplasmes dans la cavité de la sella turcica);
  • infrasellaire (la propagation du néoplasme est plus faible, elle atteint le sinus sphénoïde);
  • suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
  • rétrosellaire (croissance postérieure du néoplasme);
  • latéral (propagation du néoplasme sur les côtés);
  • ansellaire (croissance antérieure de la tumeur).

Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions dans lesquelles la tumeur se développe.

Symptômes

Les signes qu'un adénome hypophysaire peut se manifester diffèrent selon le type de tumeur.

Un microadénome hormonalement actif se manifeste par des troubles endocriniens, tandis qu'un microadénome inactif peut exister pendant plusieurs années jusqu'à ce qu'il atteigne une taille significative ou soit détecté accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. 12% des personnes ont des microadénomes asymptomatiques.

Le macroadénome se manifeste non seulement par des troubles endocriniens, mais également par des troubles neurologiques causés par la compression des nerfs et des tissus environnants.

Prolactinome

La tumeur hypophysaire la plus courante se produit dans 30 à 40% de tous les adénomes. En règle générale, la taille du prolactinome ne dépasse pas 2 à 3 mm. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il se manifeste par des signes tels que:

  • irrégularités menstruelles chez la femme - cycles irréguliers, allongement du cycle de plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de menstruation
  • galactorrhée - écoulement continu ou intermittent de lait maternel (colostrum) des glandes mammaires, non associé à la période post-partum
  • incapacité de tomber enceinte en raison du manque d'ovulation
  • chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, une dysfonction érectile, une violation de la formation de spermatozoïdes, conduisant à l'infertilité.

Somatotropinome

Il représente 20 à 25% du nombre total d'adénomes hypophysaires. Chez les enfants, il occupe le troisième rang en termes de fréquence d'apparition après le prolactinome et le corticotropinome. Elle se caractérise par une augmentation du taux d'hormone de croissance dans le sang. Signes de somatotropinome:

  • chez les enfants, il se manifeste par des symptômes de gigantisme. L'enfant prend rapidement du poids et de la taille, ce qui est dû à la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi qu'à la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence dans la période prépubère, quelque temps avant le début de la puberté et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Le gigantisme est considéré comme une augmentation de la taille d'un adulte de plus de 2 à 2,05 m.
  • si le somatotropinome survient à l'âge adulte, il se manifeste par des symptômes d'acromégalie - une augmentation des mains, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, des changements et un grossissement des traits du visage, l'apparition d'une augmentation des cheveux, de la barbe et des moustaches chez la femme, des irrégularités menstruelles. Une augmentation des organes internes entraîne une violation de leurs fonctions.

Corticotropinome

Il survient dans 7 à 10% des cas d'adénome hypophysaire. Elle se caractérise par une production excessive d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes), c'est ce qu'on appelle la maladie d'Itsenko-Cushing.

  • Obésité de type «cushingoïde» - il y a une redistribution de la couche adipeuse et un dépôt de graisse dans la ceinture scapulaire, sur le cou, dans les zones supraclaviculaires. Le visage prend une forme ronde "lunaire". Les membres deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans le tissu sous-cutané et les muscles.
  • troubles cutanés - rose - vergetures violettes (stries) sur la peau de l'abdomen, de la poitrine, des cuisses; augmentation de la pigmentation de la peau des coudes, des genoux, des aisselles; sécheresse accrue et desquamation de la peau du visage
  • hypertension artérielle
  • les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et de l'hirsutisme - augmentation de la croissance des poils de la peau, de la barbe et de la moustache
  • chez les hommes, une diminution de la puissance est souvent observée

Gonadotrophinome

Rarement trouvé parmi les adénomes hypophysaires. Il se manifeste par des irrégularités du cycle menstruel, plus souvent l'absence de menstruation, une diminution de la fertilité chez l'homme et la femme, dans le contexte d'organes génitaux externes et internes réduits ou absents.

Thyrotropinome

Il est également très rare, seulement dans 2 à 3% des adénomes hypophysaires. Ses manifestations dépendent du fait que cette tumeur soit primaire ou secondaire..

  • pour le thyrétropinome primaire, l'hyperthyroïdie est caractéristique - perte de poids, tremblements des membres et de tout le corps, gonflement, manque de sommeil, augmentation de l'appétit, augmentation de la transpiration, hypertension artérielle, tachycardie.
  • pour le thyrotropinome secondaire, c'est-à-dire résultant d'une fonction réduite à long terme de la glande thyroïde, les phénomènes d'hypothyroïdie sont caractéristiques - œdème du visage, retard d'élocution, prise de poids, constipation, bradycardie, peau sèche et squameuse, voix rauque, dépression.

Manifestations neurologiques de l'adénome hypophysaire

  • déficience visuelle - vision double, strabisme, diminution de l'acuité visuelle d'un ou des deux yeux, limitation des champs visuels. La taille importante de l'adénome peut conduire à une atrophie complète du nerf optique et à la cécité.
  • maux de tête, non accompagnés de nausées, ne changeant pas avec un changement de position du corps, souvent non soulagés par la prise d'analgésiques
  • congestion nasale due à l'invasion du fond de la sella turcica

Symptômes d'insuffisance de la glande pituitaire

Peut-être le développement d'une insuffisance hypophysaire, causée par la compression du tissu pituitaire normal. Symptômes:

  • hypothyroïdie
  • insuffisance surrénale - fatigue accrue, pression artérielle basse, évanouissement, irritabilité, douleurs musculaires et articulaires, altération du métabolisme des électrolytes (sodium et potassium), hypoglycémie
  • une diminution du taux d'hormones sexuelles (œstrogènes chez la femme et testostérone chez l'homme) - infertilité, diminution de la libido et impuissance, diminution de la pilosité chez les hommes sur le visage
  • chez les enfants, un manque d'hormone de croissance entraîne un retard de croissance et de développement

Signes psychiatriques

Ces symptômes d'adénome hypophysaire sont causés par des changements des niveaux hormonaux dans le corps. Irritabilité, instabilité émotionnelle, larmoiement, dépression, agressivité, apathie peuvent être observés.

Diagnostique

Malgré une telle variété de manifestations cliniques, on peut dire que le diagnostic d'adénome hypophysaire est un événement assez difficile..

Cela est principalement dû à la non-spécificité de nombreuses plaintes. De plus, les symptômes de l'adénome hypophysaire obligent les patients à se tourner vers divers spécialistes (ophtalmologiste, gynécologue, thérapeute, pédiatre, urologue, sexologue et même psychiatre). Et pas toujours un spécialiste étroit peut soupçonner cette maladie. C'est pourquoi les patients présentant de telles plaintes non spécifiques et polyvalentes sont soumis à un examen par plusieurs spécialistes. En outre, un test sanguin pour les niveaux d'hormones aide au diagnostic de l'adénome hypophysaire. Une diminution ou une augmentation d'un certain nombre d'entre eux, associée à des plaintes existantes, aide le médecin à déterminer le diagnostic.

Auparavant, la radiographie de la sella turcica était largement utilisée dans le diagnostic de l'adénome hypophysaire. L'ostéoporose révélée et la destruction de l'arrière de la sella turcica, le double contour de son fond servait et servent toujours de signes fiables d'adénome. Cependant, ce sont déjà des symptômes tardifs d'un adénome hypophysaire, c'est-à-dire qu'ils apparaissent déjà avec une expérience considérable de l'existence d'un adénome.

Une méthode moderne, plus précise et plus ancienne de diagnostic instrumental, par rapport aux rayons X, est l'imagerie par résonance magnétique du cerveau. Cette méthode vous permet de voir l'adénome, et plus l'appareil est puissant, plus ses capacités de diagnostic sont élevées. En raison de leur petite taille, certains microadénomes hypophysaires peuvent ne pas être reconnus même avec une imagerie par résonance magnétique. Il est particulièrement difficile de diagnostiquer les microadénomes non hormonaux à croissance lente, qui peuvent ne présenter aucun symptôme..

Traitement de l'adénome hypophysaire

Différentes techniques sont utilisées pour traiter l'adénome, dont le choix dépend de la taille du néoplasme et de la nature de l'activité hormonale. À ce jour, les approches suivantes sont utilisées:

  1. Observation. Pour les tumeurs hypophysaires petites et inactives sur le plan hormonal, les médecins choisissent une approche attentiste. Si l'éducation augmente, un traitement approprié est prescrit. Si l'adénome n'affecte pas l'état du patient, le suivi se poursuit..
  2. Thérapie médicamenteuse. La prescription de médicaments à un patient atteint d'une tumeur hypophysaire est indiquée pour éliminer les symptômes de la maladie et améliorer la santé. À cette fin, le médecin prescrit des médicaments fortifiants et des complexes vitaminiques. Un traitement conservateur est indiqué pour les petits néoplasmes. Le choix des médicaments dépend également du type de tumeur. Pour les somatotropinomes, des agonistes de la somatostatine (somatuline et sandostatine) sont prescrits, pour les prolactinomes, les agonistes de la dopamine et les ergoline, pour le corticotropinome, les inhibiteurs de la stéroïdogenèse (nizoral, mammomite, oriméthène).
  3. Traitement radiochirurgical. Il s'agit d'une méthode de radiothérapie moderne et très efficace, basée sur la destruction d'une tumeur par rayonnement, sans effectuer de procédures chirurgicales..
  4. Opération. L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est la méthode de traitement la plus efficace, mais en même temps traumatique. Les spécialistes ont deux options d'accès: par les voies nasales et en ouvrant la cavité crânienne. La première approche est préférable, mais utilisée uniquement pour les petits adénomes.

Souvent, le traitement de l'adénome hypophysaire nécessite de combiner plusieurs de ces techniques pour obtenir le résultat souhaité..

Prévisions pour la vie

Un adénome hypophysaire appartient aux néoplasmes bénins, cependant, avec une augmentation de taille, il prend, comme d'autres tumeurs cérébrales, une évolution maligne en raison de la compression des structures anatomiques qui l'entourent. La taille de la tumeur détermine également la possibilité de son élimination complète. Un adénome hypophysaire d'un diamètre de plus de 2 cm est associé à la probabilité de rechute postopératoire, qui peut survenir dans les 5 ans suivant le retrait.

Le pronostic de l'adénome dépend également de son type. Ainsi, avec les microcorticotropinomes, 85% des patients présentent une restauration complète de la fonction endocrinienne après un traitement chirurgical. Chez les patients atteints de somatotropinome et de prolactinome, ce chiffre est beaucoup plus bas - 20-25%. Selon certaines données, en moyenne, après un traitement chirurgical, une récupération est observée chez 67% des patients, et le nombre de rechutes est d'environ 12%.

Dans certains cas, avec une hémorragie dans l'adénome, une auto-guérison se produit, ce qui est le plus souvent observé dans les prolactinomes.

Acromégalie

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) par l'hypophyse antérieure en raison de ses lésions tumorales. Elle survient chez l'adulte et se manifeste par l'élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), l'élargissement des pieds et des mains, des maux de tête et des douleurs articulaires constants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. L'augmentation des taux d'hormone de croissance dans le sang entraîne une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

  • Le mécanisme de développement et les causes de l'acromégalie
  • Stades de développement de l'acromégalie
  • Symptômes d'acromégalie
  • Complications de l'acromégalie
  • Diagnostic de l'acromégalie
  • Traitement acromégalie
  • Pronostic et prévention de l'acromégalie
  • Prix ​​des traitements

informations générales

L'acromégalie est une augmentation pathologique de certaines parties du corps associée à une production accrue d'hormone somatotrope (hormone de croissance) par l'hypophyse antérieure en raison de ses lésions tumorales. Elle survient chez l'adulte et se manifeste par l'élargissement des traits du visage (nez, oreilles, lèvres, mâchoire inférieure), l'élargissement des pieds et des mains, des maux de tête et des douleurs articulaires constants, une altération des fonctions sexuelles et reproductives chez l'homme et la femme. L'augmentation des taux d'hormone de croissance dans le sang entraîne une mortalité précoce par cancer, maladies pulmonaires et cardiovasculaires.

L'acromégalie commence à se développer lorsque le corps cesse de grandir. Progressivement, sur une longue période, les symptômes augmentent et des changements d'apparence se produisent. En moyenne, l'acromégalie est diagnostiquée 7 ans plus tard à compter de l'apparition réelle de la maladie. La maladie survient également chez les femmes et les hommes, principalement entre 40 et 60 ans. L'acromégalie est une pathologie endocrinienne rare et survient chez 40 personnes pour 1 million d'habitants..

Le mécanisme de développement et les causes de l'acromégalie

La sécrétion d'hormone de croissance (hormone de croissance, STH) est réalisée par l'hypophyse. Dans l'enfance, l'hormone somatotrope contrôle les processus de formation du squelette musculo-squelettique et de croissance linéaire, et chez les adultes, elle contrôle le métabolisme des glucides, des graisses et des sels d'eau. La sécrétion d'hormone de croissance est régulée par l'hypothalamus, qui produit des neurosécrétions spéciales: la somatolibérine (stimule la production d'hormone de croissance) et la somatostatine (inhibe la production d'hormone de croissance).

Normalement, la teneur en somatotropine dans le sang fluctue au cours de la journée, atteignant son maximum dans les heures précédant le matin. Chez les patients atteints d'acromégalie, il y a non seulement une augmentation de la concentration de STH dans le sang, mais également une violation du rythme normal de sa sécrétion. Les cellules de l'hypophyse antérieure, pour diverses raisons, n'obéissent pas à l'influence régulatrice de l'hypothalamus et commencent à se multiplier activement. La prolifération des cellules hypophysaires conduit à l'émergence d'une tumeur glandulaire bénigne - un adénome hypophysaire, qui produit de manière intensive de la somatotropine. La taille de l'adénome peut atteindre plusieurs centimètres et dépasser la taille de la glande elle-même, comprimant et détruisant les cellules hypophysaires normales.

Chez 45% des patients atteints d'acromégalie, les tumeurs hypophysaires ne produisent que de la somatotropine, dans 30%, elles produisent en plus de la prolactine, dans les 25% restants, en outre, elles sécrètent des hormones lutéinisantes, folliculo-stimulantes, thyréostimulantes, la sous-unité A. Dans 99% des cas, c'est l'adénome hypophysaire qui provoque l'acromégalie. Les facteurs à l'origine du développement d'un adénome hypophysaire sont un traumatisme cranio-cérébral, des tumeurs de l'hypothalamus, une inflammation chronique des sinus du nez (sinusite). Un certain rôle dans le développement de l'acromégalie est attribué à l'hérédité, car la maladie est plus souvent observée chez les parents.

Dans l'enfance et l'adolescence, dans un contexte de croissance continue, l'hypersécrétion chronique de STH provoque un gigantisme, caractérisé par une augmentation excessive mais relativement proportionnelle des os, des organes et des tissus mous. Avec l'achèvement de la croissance physiologique et de l'ossification du squelette, des troubles du type d'acromégalie se développent - épaississement disproportionné des os, augmentation des organes internes et troubles métaboliques caractéristiques. Avec l'acromégalie, il existe une hypertrophie du parenchyme et du stroma des organes internes: cœur, poumons, pancréas, foie, rate, intestins. La prolifération du tissu conjonctif conduit à des modifications sclérotiques de ces organes, la menace de développement de tumeurs bénignes et malignes, y compris les tumeurs endocrines, augmente..

Stades de développement de l'acromégalie

L'acromégalie se caractérise par une évolution à long terme. En fonction de la gravité des symptômes dans le développement de l'acromégalie, plusieurs étapes sont distinguées:

  • Le stade de la précromégalie - les premiers signes bénins de la maladie apparaissent. À ce stade, l'acromégalie est rarement diagnostiquée, uniquement par des indicateurs du taux d'hormone de croissance dans le sang et des données CT du cerveau.
  • Stade hypertrophique - il existe une symptomatologie prononcée de l'acromégalie.
  • Stade tumoral - les symptômes de compression des parties adjacentes du cerveau (augmentation de la pression intracrânienne, troubles nerveux et oculaires) apparaissent.
  • Stade de la cachexie - émaciation à la suite d'une acromégalie.

Symptômes d'acromégalie

Les manifestations d'acromégalie peuvent être causées par un excès d'hormone de croissance ou par l'effet d'un adénome hypophysaire sur les nerfs optiques et les structures voisines du cerveau.

Un excès d'hormone de croissance provoque des changements caractéristiques dans l'apparence des patients atteints d'acromégalie: augmentation de la mâchoire inférieure, des os zygomatiques, des sourcils, hypertrophie des lèvres, du nez, des oreilles, conduisant à un grossissement des traits du visage. Avec une augmentation de la mâchoire inférieure, il y a une divergence des espaces interdentaires et un changement de morsure. Il y a une augmentation de la langue (macroglossie), sur laquelle sont imprimées des marques de dents. En raison de l'hypertrophie de la langue, du larynx et des cordes vocales, la voix change - elle devient basse et enrouée. Les changements d'apparence avec acromégalie se produisent progressivement, inaperçus par le patient lui-même. Il y a un épaississement des doigts, une augmentation de la taille du crâne, des pieds et des mains à tel point que le patient est obligé d'acheter des chapeaux, des chaussures et des gants de plusieurs tailles plus grands qu'auparavant.

Avec l'acromégalie, le squelette est déformé: la colonne vertébrale est pliée, la cage thoracique augmente dans la taille antéropostérieure, acquiert une forme en forme de tonneau et les espaces intercostaux se dilatent. L'hypertrophie en développement des tissus conjonctifs et cartilagineux entraîne une déformation et une limitation de la mobilité articulaire, une arthralgie.

Avec l'acromégalie, il y a une transpiration et une sécrétion de sébum excessives, causées par une augmentation du nombre et une activité accrue des glandes sudoripares et sébacées. La peau des patients atteints d'acromégalie s'épaissit, s'épaissit et s'accumule dans des plis profonds, en particulier dans le cuir chevelu.

Avec l'acromégalie, il y a une augmentation de la taille des muscles et des organes internes (cœur, foie, reins) avec une dystrophie progressive croissante des fibres musculaires. Les patients commencent à s'inquiéter de la faiblesse, de la fatigue et d'une diminution progressive de la capacité de travail. Une hypertrophie myocardique se développe, qui est ensuite remplacée par une dystrophie myocardique et une insuffisance cardiaque croissante. Un tiers des patients atteints d'acromégalie souffrent d'hypertension artérielle, près de 90% développent un syndrome d'apnée du sommeil associé à une hypertrophie des tissus mous des voies respiratoires supérieures et à une perturbation du centre respiratoire.

Avec l'acromégalie, la fonction sexuelle en souffre. Chez la plupart des femmes, avec un excès de prolactine et une carence en gonadotrophines, des irrégularités menstruelles et une infertilité se développent, une galactorrhée apparaît - l'écoulement de lait des mamelons, non causé par la grossesse et l'accouchement. Chez 30% des hommes, il y a une diminution de la puissance sexuelle. L'hyposécrétion d'hormone antidiurétique dans l'acromégalie se manifeste par le développement du diabète insipide.

Au fur et à mesure que la tumeur de l'hypophyse augmente et que les nerfs et les tissus sont comprimés, il y a une augmentation de la pression intracrânienne, une photophobie, une double vision, des douleurs dans les pommettes et le front, des étourdissements, des vomissements, une perte d'audition et d'odorat, un engourdissement des membres. Les patients atteints d'acromégalie ont un risque accru de développer des tumeurs de la glande thyroïde, du tractus gastro-intestinal et de l'utérus.

Complications de l'acromégalie

L'évolution de l'acromégalie s'accompagne du développement de complications de presque tous les organes. Le plus souvent chez les patients atteints d'acromégalie, d'hypertrophie cardiaque, de dystrophie myocardique, d'hypertension artérielle, d'insuffisance cardiaque. Plus d'un tiers des patients développent un diabète sucré, une dystrophie hépatique et un emphysème pulmonaire sont observés.

La surproduction de facteurs de croissance dans l'acromégalie conduit au développement de tumeurs de divers organes, à la fois bénins et malins. L'acromégalie est souvent accompagnée d'un goitre diffus ou nodulaire, d'une maladie fibrokystique du sein, d'une hyperplasie adénomateuse des surrénales, d'une polykystose ovarienne, d'un myome utérin, d'une polypose intestinale. Le développement d'une insuffisance hypophysaire (panhypopituitarisme) est causé par la compression et la destruction de la glande pituitaire par la tumeur.

Diagnostic de l'acromégalie

Dans les derniers stades (5 à 6 ans après le début de la maladie), l'acromégalie peut être suspectée sur la base d'une augmentation des parties du corps et d'autres signes externes qui sont visibles à l'examen. Dans de tels cas, le patient est référé pour une consultation d'endocrinologue et des tests de diagnostic de laboratoire..

Les principaux critères de laboratoire pour le diagnostic de l'acromégalie sont la détermination du contenu dans le sang:

  • l'hormone de croissance le matin et après un test de glucose;
  • IRF I - facteur de croissance analogue à l'insuline.

Une augmentation du niveau d'hormone de croissance est déterminée chez presque tous les patients atteints d'acromégalie. Un test oral de charge de glucose pour l'acromégalie consiste à déterminer la valeur initiale de GH, puis après la prise de glucose - après une demi-heure, une heure, 1,5 et 2 heures. Normalement, après la prise de glucose, le niveau d'hormone de croissance diminue et, avec la phase active de l'acromégalie, au contraire, son augmentation est notée. La réalisation d'un test de tolérance au glucose est particulièrement informative en cas d'augmentation modérée du taux de STH ou de ses valeurs normales. En outre, un test de charge de glucose est utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement de l'acromégalie..

L'hormone de croissance agit sur le corps par le biais de facteurs de croissance analogues à l'insuline (IRF). La concentration plasmatique d'IGF I reflète la sécrétion totale de STH par jour. Une augmentation de l'IRF I dans le sang d'un adulte indique directement le développement de l'acromégalie..

Lors de l'examen ophtalmologique chez les patients atteints d'acromégalie, un rétrécissement des champs visuels est noté, car les voies anatomiquement visuelles sont situées dans le cerveau à côté de la glande pituitaire. La radiographie du crâne révèle une augmentation de la taille de la sella turcica, où se trouve la glande pituitaire. Pour visualiser la tumeur hypophysaire, des diagnostics informatiques et une IRM du cerveau sont effectués. De plus, les patients atteints d'acromégalie sont examinés pour diverses complications: polypose intestinale, diabète sucré, goitre multinodulaire, etc..

Traitement acromégalie

Dans l'acromégalie, l'objectif principal du traitement est d'obtenir une rémission de la maladie en éliminant l'hypersécrétion d'hormone de croissance et en normalisant la concentration d'IRF I.Pour le traitement de l'acromégalie, l'endocrinologie moderne utilise des méthodes médicales, chirurgicales, radiologiques et combinées..

Pour normaliser le taux de somatotropine dans le sang, l'administration d'analogues de la somatostatine est prescrite - un neurosécrétoire de l'hypothalamus qui supprime la sécrétion d'hormone de croissance (octréotide, lanréotide). Avec l'acromégalie, la nomination d'hormones sexuelles, d'agonistes de la dopamine (bromocriptine, cabergoline) est indiquée. Par la suite, une gamma ou une radiothérapie à la glande pituitaire est généralement effectuée.

Dans l'acromégalie, l'ablation chirurgicale de la tumeur à la base du crâne à travers l'os sphénoïde est la plus efficace. Avec de petits adénomes après la chirurgie, 85% des patients présentent une normalisation du taux d'hormone de croissance et une rémission stable de la maladie. Avec une taille de tumeur importante, le pourcentage de guérison à la suite de la première opération atteint 30%. Le taux de mortalité pour le traitement chirurgical de l'acromégalie varie de 0,2 à 5%.

Pronostic et prévention de l'acromégalie

L'absence de traitement pour l'acromégalie entraîne une invalidité chez les patients en âge de travailler et en âge de travailler, augmente le risque de mortalité prématurée. Avec l'acromégalie, l'espérance de vie est réduite: 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans. La mort survient généralement à la suite d'une maladie cardiovasculaire. Les résultats du traitement chirurgical de l'acromégalie sont meilleurs avec les petits adénomes. Avec les grosses tumeurs de l'hypophyse, la fréquence de leurs rechutes augmente fortement.

Pour la prévention de l'acromégalie, les traumatismes crâniens doivent être évités et les foyers chroniques d'infection nasopharyngée doivent être désinfectés. La détection précoce de l'acromégalie et la normalisation des taux d'hormone de croissance éviteront les complications et entraîneront une rémission stable de la maladie.

Tout sur les glandes
et le système hormonal

L'acromégalie (d'akros - extrême, méga - grande) est une maladie de l'hypophyse, dans laquelle des troubles métaboliques provoquent une croissance tissulaire disproportionnée. Dans 99% des cas, la cause de la maladie est un adénome hypophysaire et, par conséquent, une production excessive d'hormone de croissance (somatotropine).

Selon les statistiques, la maladie acromégalie survient dans 4 à 6 cas pour 100 000 habitants. Être malade quel que soit son sexe, souvent entre 40 et 60 ans.

Le gigantisme non traité chez les enfants peut entraîner une acromégalie. Après la fermeture des zones de croissance, c'est-à-dire l'ossification du cartilage épiphysaire, la croissance en hauteur est impossible. Il y a une prolifération de tissu osseux et cartilagineux, croissance en largeur.

Le cartilage articulaire, les capsules et les ligaments sous l'influence de l'hormone de croissance s'épaississent, le tissu osseux se développe. Une érosion du cartilage articulaire se produit, entraînant l'apparition d'une sorte d'arthrose.

Dans les organes, le nombre de cellules augmente, elles sont hypertrophiées et hyperplasiques. La longueur de l'intestin est augmentée. Il existe des cas connus de poids du foie chez un patient 7500 g, cœur chez un patient - 1250 g.

Regardez une vidéo sur les diagnostics modernes de l'acromégalie

La peau s'épaissit. Les glandes sébacées et sudoripares sont hypertrophiées. Dans les muscles hypertrophiés, les changements dégénératifs se développent. Les os s'épaississent, les ostéophytes apparaissent.

Remarque. La maladie a été décrite pour la première fois en 1886 par le scientifique français Pierre Marie, qui considérait une augmentation de la taille comme une perte de la fonction hypophysaire..

L'étiologie de l'acromégalie est inconnue. On pense qu'il survient après des infections (encéphalite, méningite, grippe). Ce sont peut-être les conséquences de blessures (coups, ecchymoses) ou de changements des niveaux hormonaux. Et le facteur génétique a un rôle indéniable.

Types d'acromégalie

L'acromégalie fonctionnelle survient pendant la grossesse. Chez les personnes âgées - ménopause. Avec les tumeurs, une pseudoacromégalie est parfois diagnostiquée. Il existe une forme effacée, lorsque les symptômes sont moins prononcés.

Dans le lobe antérieur de l'hypophyse (surligné en rouge), des cellules spéciales de somatotrocytes produisent de la somatotropine

L'OMS classe cette maladie en fonction de la gravité de l'évolution:

  • Légère - l'activité physique normale est bien tolérée et intense - limitée.
  • Moyen - il existe une possibilité de libre-service, mais il est impossible de travailler.
  • Sévère - libre-service limité, repos au lit.

La classification clinique de l'acromégalie est effectuée en fonction du stade de développement, du degré d'activité (actif et stable), des signes anatomiques et physiologiques et de la variante de l'évolution de la maladie.

Avec la forme pituitaire, il y a des violations de la connexion hypothalamo-hypophysaire, et avec la forme hypothalamique, il reste.

Le cours peut être à la fois bénin et malin.

Mary Ann Webster, tombée malade à 32 ans. J'ai souffert de maux de tête et de douleurs articulaires, une baisse de vision. Malgré l'acromégalie, elle a eu quatre enfants. Je n'ai reçu aucun traitement. Joué à Coney Island (Londres) sur scène en tant que femme la plus laide.

Causes et pathologies

Dans la grande majorité des cas, la cause du développement de la maladie est le somatotropinome. Il s'agit d'un néoplasme de la glande pituitaire qui synthétise l'hormone de croissance.

Remarque. La prédisposition à cette maladie peut être transmise génétiquement. Il y a un cas connu d'une fille de jumeaux. Le second est resté sain. Ils sont progressivement devenus de plus en plus différents..

Homme, 25 ans, l'acromégalie locale de la main droite ne permet pas d'effectuer des actions même simples. Il n'y a pas eu de traitement, la maladie continue de progresser. Cela ne serait pas arrivé s'il était allé chez les médecins à temps. Maintenant, il subit une opération, mais le handicap restera.

Autres causes d'acromégalie:

  1. Pathologie de l'hypothalamus, à la suite de laquelle la somatolibérine est trop synthétisée.
  2. Pathologie de la sécrétion hormonale: TSH (thyréostimuline), LH (lutéinisante), FSH (folliculo-stimulante), sous-unités a.
  3. Augmentation de la production d'IRF-1 dans le foie.
  4. Blessure à la tête.
  5. Infection des sinus.
  6. Mutations somatotrophes.

Symptômes d'acromégalie

Un seul pied est touché. Tous les tissus sont hypertrophiés - os, cartilagineux et peau. Les plis cutanés sont visibles en raison de la prolifération des tissus sous-cutanés. Un élargissement asymétrique d'une seule partie du corps est une caractéristique.

Les premiers signes sont difficiles à reconnaître, car ils peuvent être confondus avec des symptômes d'autres pathologies:

  • diminution des performances, fatigue chronique, faiblesse musculaire;
  • maux de tête paroxystiques, nausées et vomissements;
  • troubles de la fonction sexuelle;
  • diminution de l'ouïe et de l'odorat;
  • douleur cardiaque souvent dérangeante;
  • augmentation de la transpiration;
  • courbure de la colonne vertébrale, hypertrophie thoracique.

Le médecin, lorsque le patient se tournera pour obtenir de l'aide, verra une rugosité caractéristique du visage, ainsi que la posture du patient et des membres élargis. Cette maladie est généralement caractérisée par un début lent et l'ajout de symptômes. 7 à 10 ans après le début, les manifestations externes de la maladie sont déjà très caractéristiques:

  • voix basse due à l'hypertrophie de l'épiglotte, de la langue et de l'épaississement des cordes vocales;
  • changement de morsure dû à la mâchoire inférieure saillante (prognathisme);
  • augmentation de plusieurs pointures de chaussures;
  • hyperpigmentation et épaississement de la peau (se rassemble en plis épais);
  • hypertrophie des glandes sébacées.

Les études désignées révéleront les changements suivants dans le corps:

  • hypertension artérielle;
  • signes de cardiomégalie sur l'ECG;
  • grands espaces intercostaux;
  • augmentation de la prolactine;
  • signes de diabète;
  • hyperplasie de la glande thyroïde.

Chez 90% des personnes atteintes d'acromégalie, l'apnée du sommeil est due à une prolifération pathologique des tissus mous et à une augmentation de la langue et de l'épiglotte

À l'avenir, rejoignez:

  • splanchnomégalie avec le développement régulier d'une défaillance d'organe;
  • hypertension intracrânienne, à la suite de la destruction de la sella turcica;
  • douleurs articulaires, arthropathie;
  • insuffisance cardiaque;
  • cyphoscoliose, bronchite;
  • apnée;
  • diminution de la sensibilité des doigts due à la compression du nerf médian par les tissus environnants envahis.

Diagnostique

Le médecin détectera une hypertrophie des organes internes lors de la palpation. Pour le diagnostic final, les analyses et études suivantes seront effectuées:

  • détermination de la teneur en somatotropine;
  • test de glucose;
  • définition de l'IGF-1;
  • ionogramme sanguin;
  • IRM et radiographie du crâne;
  • ophtalmoscopie, périmétrie.

Important! Le niveau de l'hormone dans le sang change tout au long de la journée. Sa plus grande libération dans le sang se produit tôt le matin. La production d'hormone de croissance est fortement influencée par le stress, le tabagisme, l'alcool. Par conséquent, il est conseillé de faire cette analyse à plusieurs reprises..

Un test de glucose confirme de manière fiable le diagnostic. Après avoir pris une solution de glucose, le patient subit une analyse 4 fois pour la somatotropine. Normalement, la teneur en glucose augmente et avec l'acromégalie, elle diminue..

L'augmentation de l'IGF-1 ne se produit que chez les enfants.

Une augmentation significative du phosphore inorganique (plus de 4-6 mg%) signale des processus métaboliques intensifs et une production excessive d'hormone de croissance. La formation accrue de protéines est caractérisée par une teneur accrue en azote résiduel.

Il y a des athlètes célèbres parmi les personnes atteintes d'acromégalie. Sur la photo, Maurice Tillet. Est tombé malade à 17 ans, a ensuite agi en tant que lutteur professionnel.

La radiographie du crâne visualise une selle turque agrandie, un épaississement des os de la voûte crânienne et de leurs saillies externes, une déformation caractéristique de la mâchoire inférieure.

Une IRM du cerveau montrera l'emplacement de l'adénome hypophysaire. Le périmètre affichera un rétrécissement de la largeur des champs de vision.

Traitement acromégalie

Lors de la prescription d'un traitement, ils essaient de choisir un tel traitement médicamenteux afin de normaliser les indicateurs d'IGF-1 et le niveau de somatotropine dans le sang. Mais la correction médicamenteuse à elle seule provoque une rémission chez seulement 30 à 50% des patients. Le reste sont des méthodes chirurgicales et des radiations utilisées.

Pour le traitement, la bromocriptine est utilisée, en outre, la cabergoline est prescrite. Ces médicaments abaissent le taux d'hormones dans le sang. Pour corriger le travail de la glande pituitaire, un analogue synthétique de la somatostatine (une hormone de l'hypothalamus), l'octréotide, est utilisé. Avec son aide, le niveau d'hormone de croissance diminue rapidement (chez 50-7 0% des patients) et l'adénome hypophysaire diminue.

Pour abaisser le niveau d'hormone de croissance dans le sang, ce médicament est prescrit, qui est un dérivé semi-synthétique de l'alcaloïde de l'ergot. A un effet inhibiteur sur la sécrétion d'hormones de l'hypophyse antérieure.

Lors du choix d'une méthode de traitement opératoire, ils sont guidés par les indicateurs suivants:

  • la teneur en somatotropine dans le sang;
  • la taille et le taux d'augmentation de l'adénome hypophysaire;
  • état du fond d'œil;
  • l'âge du patient;
  • la présence de pathologies concomitantes.

Dans les microadénomes, dans la plupart des cas, le niveau d'hormone de croissance revient à la normale immédiatement après la chirurgie (85%), qui se fait par la méthode transnasale (par le nez).

Avec les macroadénomes, la tumeur est éliminée par l'os sphénoïde. Une série d'opérations est souvent nécessaire.

La radiothérapie est utilisée comme alternative à la chirurgie et en complément d'une série d'opérations pour enlever un macroadénome. Or radioactif implanté dans l'adénome.

Une méthode moderne de traitement des tumeurs - irradiation par faisceau de protons.

Les méthodes modernes d'élimination des tumeurs sont non invasives, sans effusion de sang, plus précises et moins traumatisantes que l'intervention chirurgicale. L'impact ne concerne que les tissus malades.

Bien qu'il n'y ait pas de prévention contre cette maladie, un mode de vie sain ne fait de mal à personne. Nous pouvons certainement dire qu'une attitude attentive à la santé d'un enfant de la naissance à la fin de la puberté aidera à identifier le gigantisme dans le temps. Ceci est une manifestation de la même maladie, seulement dans l'enfance.

Il est très important d'éviter les infections cérébrales et les traumatismes crâniens. L'examen clinique préventif peut révéler de nombreuses pathologies au tout début. Et puis, même avec l'acromégalie, vous pouvez le combattre avec succès.

Acromégalie

RCHD (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques MH RK - 2018

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité des services médicaux
Ministère de la santé de la République du Kazakhstan
du 18 avril 2019
Protocole n ° 62

L'acromégalie est une maladie neuroendocrinienne sévère causée par une surproduction chronique d'hormone de croissance (somatotropine - STH) chez des individus présentant une croissance physiologique complète et caractérisée par une croissance périostée pathologique disproportionnée des os, du cartilage, des tissus mous, des organes internes, ainsi que par une violation de l'état morphofonctionnel du système cardiovasculaire, pulmonaire, glandes endocrines périphériques, divers types de métabolisme [1].

Code (s) CIM-10:

CIM-10
Le codeNom
E-22Acromégalie

Date de développement / révision du protocole: 2013 (révision 2018)

Abréviations utilisées dans le protocole:

VSMP-soins médicaux hautement spécialisés
PHC-soins de santé primaires
OGTT-test oral de tolérance au glucose
STG-hormone de croissance
IGF - 1-facteur de croissance analogue à l'insuline
Tomodensitométrie-Tomodensitométrie
IRM-Imagerie par résonance magnétique
TAPOTER-tomographie par émission de positrons

Utilisateurs du protocole: endocrinologues, neurochirurgiens, médecins généralistes, thérapeutes, neuropathologistes, ophtalmologistes

Catégorie de patient: adultes

Échelle du niveau de preuve:

ETMéta-analyse de haute qualité, revue systématique des ECR ou grands ECR avec un biais de très faible probabilité (++) qui peut être généralisé à la population concernée.
ÀRevue systématique de haute qualité (++) d'études de cohorte ou d'études cas-témoins ou d'études de cohorte de haute qualité (++) ou d'études cas-témoins à très faible risque de biais ou ECR à faible (+) risque de biais pouvant être généralisés à la population concernée.
DEÉtude de cohorte ou cas-témoins ou contrôlée sans randomisation à faible risque de biais (+).
Dont les résultats peuvent être généralisés à la population concernée ou aux ECR avec un risque de biais très faible ou faible (++ ou +), dont les résultats ne peuvent pas être directement étendus à la population concernée.
Description de la série de cas ou recherche incontrôlée ou opinion d'experts.
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Classification

I. Selon le principe étiologique:
Tumeur sporadique de l'hypophyse (somatotropinome)
Sécrétion d'hormone de croissance ectopique:
- endocrânien (tumeur de l'anneau pharyngé et du sinus sphénoïde)
-extracrânienne (tumeurs du pancréas, des poumons et du médiastin)
Sécrétion ectopique de la somatolibérine:
- endocrânien (hamartomes, gangliocytomes)
- extracrânien (carcinoïde du pancréas, des bronches, du tractus gastro-intestinal)
Syndromes de troubles génétiques:
- Syndrome de McCune-Albright
- Syndrome de MEN-1 (syndrome de Vermeer)
- Complexe de Karni
- famille isolée petite taille

II. Par caractéristiques morphofonctionnelles
Tumeur monohormonale de l'hypophyse (somatotropinome):
- densément granulé
- peu granulé
Tumeur hypophysaire plurigormonale:
- GH et hormone productrice de prolactine (somatoprolactinome)
- Adénohypophyse produisant de la STH et d'autres hormones (tumeurs hypophysaires mixtes) (1)
- Par taille - microadénomes (moins de 10 mm.) Et macroadénomes (plus de 10 mm.).
- Par la nature de la croissance - endosellaire, extrasellaire avec une paire - ou suprasellaire (sans déficience visuelle ou avec déficience visuelle), infrasellaire, géante.

En clinique, on distingue l'acromégalie: le stade actif et le stade de la rémission; courant progressif et torpide.

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT

Réclamations:

  • agrandissement des traits du visage, des mains et des pieds;
  • maux de tête prolongés;
  • apnée du sommeil;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • arthropathie; violation du cycle menstruel;
  • infertilité.

Anamnèse: généralement longue. Du moment où les premiers symptômes de la maladie apparaissent au diagnostic d'acromégalie, il faut 5 à 15 ans.
  • violation du cycle menstruel, galactorrhée, diminution de la libido, puissance
  • altération de la tolérance au glucose, diabète sucré

examen physique:
Principales manifestations cliniques:
  • changement d'apparence (élargissement du nez, des lèvres, de la langue, épaississement de la peau, augmentation des crêtes sourcilières, de la mâchoire supérieure et inférieure, prognathie, élargissement des espaces interdentaires - diastème, élargissement des membres).
  • hypertrophie des organes internes - splanchnomégalie
  • séborrhée, hyperhidrose, acné
  • signes de formation de masse de la région chiasmal-sellaire: maux de tête, troubles du champ visuel, parésie des nerfs crâniens
  • paresthésies, arthralgies, syndromes radiculaires et tunnel
  • hypertension artérielle, cardiomégalie
  • tendance aux néoplasmes (polypes du tractus gastro-intestinal, goitre nodulaire, myome utérin)

Recherche en laboratoire:
  • test sanguin biomique: hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie
  • le niveau d'IRF-1 dans le sang. Il peut être mesuré à tout moment de la journée, le jeûne n'est pas nécessaire. (LEO - B).
Lors de l'interprétation de l'indicateur IRF-1, il faut garder à l'esprit que pendant la grossesse, sa fausse augmentation est possible en raison de la production d'un grand nombre de petites molécules de STH avec une activité biologique suffisante par le placenta..
Une fausse diminution du taux d'IGF-1 peut survenir dans les maladies systémiques, les brûlures étendues et les interventions chirurgicales abdominales, l'insuffisance hépatique et rénale, la malnutrition chronique, le diabète sucré. En cas de diabète sucré non compensé chez un patient présentant des symptômes cliniques d'acromégalie, une nouvelle détermination du taux d'IRF-1 est nécessaire après compensation du métabolisme des glucides..

Avec un haut niveau d'IRF-1, il faut:

  • étude du taux d'hormone de croissance dans le contexte d'OGTT (75 g de glucose per os avec détermination du taux d'hormone de croissance toutes les 30 minutes pendant 2 heures). Les niveaux normaux d'hormone de croissance après une charge de glucose à l'un des 4 points sont inférieurs à 1 ng / ml.
  • détermination des taux de prolactine afin d'identifier les adénomes hypophysaires mixtes (sécrétant STH / PRL)
  • étude des taux d'ACTH, de cortisol, de TSH, de T4 légère, de LH, de FSH, de testostérone, d'estradiol, d'osmolalité plasmatique et / ou de densité urinaire relative, notamment en cas de macroadénome (UD-A) afin d'exclure l'hypopituitarisme.

Recherche instrumentale:
  • imagerie par résonance magnétique / calculée avec contraste de la zone de la selle turque;
  • TEP en cas de suspicion de présence d'une tumeur ectopique sécrétant de la STH ou de la somatolibérine;
  • Mesure de l'épaisseur des tissus mous du pied dans la zone du calcanéum (la norme pour les hommes est jusqu'à 21 mm, pour les femmes - jusqu'à 20 mm);
  • examen du fond d'œil;
  • Périmétrie de Goldman.

Indications pour une consultation spécialisée:
  • ophtalmologiste - évaluation de l'état du fond, des champs visuels, des nerfs optiques;
  • neurochirurgien - résoudre le problème de l'opportunité d'un traitement chirurgical;
  • oncologue - exclusion des néoplasmes rectaux.

Algorithme de diagnostic:

Diagnostic différentiel

DiagnosticJustification du diagnostic différentielEnquêtesCritères d'exclusion de diagnostic
Acromégalie extrahypophysaireManifestations cliniques de l'acromégalieTaux d'IGF 1 et de STH pendant l'OHGT, IRM de l'hypophyse avec amélioration du contrasteAugmentation de la sécrétion de STH et d'IGF-1.
Adénome hypophysaire non détecté
AcromégaloïdismeManifestations cliniques de l'acromégalieTaux d'IGF 1 et de STH pendant l'OGTT, l'IRM de l'hypophyse avec amélioration du contrasteLe niveau d'IGF-1 est normal.
Adénome hypophysaire non détecté
HypothyroïdieManifestations cliniques de l'acromégalieTaux d'IGF 1 et de STH pendant l'OGTT, l'IRM de l'hypophyse avec amélioration du contraste
TTG, svT3, svT4
TTG ↑ T4 ↓
Le niveau d'IGF-1 est normal.
Adénome hypophysaire non détecté
Pachydermo-périostoseManifestations cliniques de l'acromégalie + modifications de la peau, des articulationsTaux d'IGF 1 et de STH pendant OGTT, IRM de l'hypophyse avec amélioration du contrasteLe niveau d'IGF-1 est normal.
Adénome hypophysaire non détecté
+ manifestations cliniques supplémentaires
Maladie de PagetManifestations cliniques de l'acromégalie + modifications des os et des articulationsTaux d'IGF 1 et de STH pendant l'OGTT, l'IRM de l'hypophyse avec amélioration du contrasteLe niveau d'IGF-1 est normal.
Adénome hypophysaire non détecté
+ manifestations cliniques supplémentaires
Syndrome de McCune-Albright
Manifestations cliniques d'acromégalie + dysplasie ostéofibreuse, dermatopathie locale, changements d'aspectTaux d'IGF 1 et de STH pendant OGTT, IRM de l'hypophyse avec amélioration du contrasteLe niveau d'IGF-1 est normal.
Adénome hypophysaire non détecté
+ manifestations cliniques supplémentaires

Traitement

Préparations (ingrédients actifs) utilisées dans le traitement
Bromocriptine (bromocriptine)
Cabergoline
Lanréotide
Octréotide

Traitement (clinique externe)

TACTIQUE DU TRAITEMENT AU NIVEAU AMBULATOIRE

Traitement sans drogue
Respect d'un régime alimentaire (prédominance d'aliments contenant des glucides à digestion lente dans l'alimentation), régime doux

Traitement médical:
Objectifs du traitement:

  • élimination (ou blocage) de la source d'hypersécrétion de STH;
  • normalisation ou réduction à un niveau sûr de sécrétion de GH et d'IGF-1;
  • élimination des symptômes cliniques de la maladie;
  • améliorer la qualité de vie des patients.
La thérapie conservatrice est plus souvent utilisée en complément de la chirurgie et / ou de la radiothérapie. Il est effectué pendant une longue période, souvent à vie.

Liste des médicaments essentiels (100% susceptibles d'être utilisés);

Groupe pharmacologiqueNom international du médicament non exclusifMode d'applicationNiveau de preuve
Analogues de la somatostatine à action prolongée
Lanréotide
60-120 mg une fois tous les 28 jours, s / cET
Analogues de la somatostatine à action prolongéeOctréotide10-30 mg une fois tous les 28 jours i / mET
Groupe pharmacologiqueNom international du médicament non exclusifMode d'applicationNiveau de preuve
agonistes de la dopaminebromocriptine
À l'intérieur
de 10 à 20 mg / jour en 2 à 4 doses
Réduit efficacement la sécrétion de GH chez seulement 10% des patients
agonistes de la dopaminecabergolineÀ l'intérieur
à une dose de 0,5 mg 3 fois par semaine à 0,5 mg par jour
normalise la sécrétion de STH chez seulement 30% des patients

Intervention chirurgicale: non.

Gestion complémentaire:
Lorsqu'il est traité avec des analogues de la somatostatine à action prolongée

  • l'efficacité du traitement par des analogues de la somatostatine à action prolongée doit être surveillée tous les 3-4 mois (IGF-1 ou OGTT avec détermination de la STH). En cas d'efficacité insuffisante, la dose du médicament est augmentée ou le traitement est amélioré avec des médicaments supplémentaires.
  • Pour décider de l'opportunité d'un traitement médicamenteux supplémentaire chez les patients qui ont obtenu une rémission médicamenteuse, 1 à 2 ans après le début du traitement, il est nécessaire de l'interrompre pendant 1 à 2 mois et de déterminer le niveau d'IGF-1. Si l'IGF-1 est maintenu à des niveaux normaux sans traitement médicamenteux, le traitement peut être interrompu.
  • Contrôle échographique du foie, des voies biliaires - une fois par an.

Chez les patients ayant reçu une radiothérapie:
  • Une fois par an, TSH, T4, cortisol, hormones sexuelles sont déterminés pour détecter l'hypopituitarisme, si nécessaire, un traitement hormonal est effectué.
  • Supervision d'un neurochirurgien
  • CT ou IRM - le contrôle est réalisé 6 à 12 mois après l'opération, puis une fois par an.
  • Examen ophtalmologiste pour le contrôle de la vision une fois par an.
  • Diagnostic et traitement des complications de l'acromégalie - diabète sucré, hypertension artérielle, cardiopathie ischémique, etc..

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrites dans le protocole
  • diminution de la gravité ou disparition d'un certain nombre de signes cliniques de la maladie:
  • réduction des maux de tête, transpiration;
  • adoucissement des traits du visage, réduction de la taille des mains et des pieds;
  • capacité de travail accrue;
  • restauration de la fonction reproductrice.
  • Normalisation du niveau IRF-1
  • Restauration de la sécrétion normale de STH, confirmée par des tests fonctionnels
  • Restauration des champs visuels

Traitement (hôpital)

Traitement sans drogue

Radiothérapie [1]
Il existe deux principaux types de radiothérapie: la radiothérapie fractionnée traditionnelle et la radiothérapie / radiochirurgie stéréotaxique. La radiothérapie fractionnée est généralement prescrite à une dose de 160-180 rad 4-5 fois par semaine pendant une période de 5-6 semaines à une dose totale de 4500-5000 rad. Le moment du début de la rémission après ce type de radiothérapie est de 5 à 20 ans. (UD-V).
La radiochirurgie stéréotaxique comprend: un couteau gamma, un cyber couteau et un accélérateur linéaire utilisant des photons à haute énergie. Lors de l'irradiation avec un couteau gamma, une concentration de rayons gamma émanant de 201 sources contenant du cobalt-60 radioactif est générée dans un champ étroit. Le moment du début de la rémission pendant la radiochirurgie stéréotaxique est de 2 à 7 ans (UD - C).

En tant que méthode de traitement principale, il n'est utilisé que s'il est impossible d'effectuer une adénomectomie:
- la présence de contre-indications absolues au traitement chirurgical
- le refus catégorique de la chirurgie du patient
- manque d'effet ou intolérance au traitement médicamenteux
(niveau de preuve recommandation C).

Comme méthode supplémentaire:
- pour les tumeurs agressives de l'hypophyse avec invasion des structures environnantes, y compris les sinus caverneux et même les lobes temporaux (LE: C).
- en cas d'élimination incomplète de l'adénome, en particulier en combinaison avec un tableau histologique défavorable (un grand nombre de mitoses, un indice de prolifération élevé Ki-67, une atypie cellulaire) afin de supprimer la prolifération cellulaire et l'hyperproduction de STH.
(Niveau de preuve C)
- les patients qui résistent au traitement par des analogues de la somatostatine ou qui présentent des contre-indications graves à ce type de traitement (niveau de preuve C).

Traitement médical

Objectifs du traitement:

  1. Normalisation des paramètres hormonaux [1]:
Valeurs cibles basées sur une méta-analyse [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / L avec une méthode de dosage hautement sensible) - en cas de traitement avec des analogues de la somatostatine à action prolongée
- niveau minimum de STH / CGTT

Groupe pharmacologiqueNom international du médicament non exclusifMode d'applicationNiveau de preuve
Analogues de la somatostatine à action prolongéeLanréotide
60-120 mg 1 fois en 28 jours, s / cET
Analogues de la somatostatine à action prolongéeOctréotide10-30 mg une fois tous les 28 jours i / mET
Groupe pharmacologiqueNom international du médicament non exclusifMode d'applicationNiveau de preuve
agonistes de la dopaminebromocriptine
À l'intérieur
de 10 à 20 mg / jour en 2-4 doses
réduit efficacement la sécrétion de STH chez seulement 10% des patients
agonistes de la dopaminecabergolineÀ l'intérieur
à une dose de 0,5 mg 3 fois par semaine à 0,5 mg par jour
normalise la sécrétion de STH chez seulement 30% des patients

Intervention chirurgicale
adénomectomie transsphénoïdale sous le contrôle de la neuronavigation. L'accès transcrânien est rarement utilisé.
Le choix de la méthode opératoire est déterminé par la taille de l'adénome et le degré de propagation extracellulaire. Les deux méthodes sont appliquées séquentiellement si nécessaire..

Gestion complémentaire

  • après un traitement chirurgical et une radiothérapie, le patient est suivi par un endocrinologue sur le lieu de résidence et, si nécessaire, reçoit une thérapie pathogénique selon les indications.
  • surveillance postopératoire
  • Le contrôle hormonal de l'efficacité du traitement prescrit dans la période postopératoire précoce (5-8 jours) consiste à déterminer l'HTS.
  • Après 3, 6 et 12 mois puis, une fois par trimestre, la détermination de l'IGF-1 ou de la STG est effectuée pendant l'OGTT. Des niveaux de STH de 0,4 μg / ml (lors de l'utilisation de tests hypersensibles) ou de ˂1 μg / ml (lors de l'utilisation de tests sensibles) signifie une rémission
  • Au cours des 1 à 10 premiers jours, les hormones tropiques sont déterminées et le traitement hormonal substitutif doit commencer par combler le déficit en glucocorticoïdes. La prise de médicaments thyroïdiens est possible au plus tôt après 1 à 2 mois.
  • Chez les patients en rémission médicamenteuse, pour déterminer la fonction résiduelle de la glande pituitaire 1 à 2 ans après le début du traitement, il est recommandé d'interrompre le traitement sous le contrôle de l'IGF-1 pendant 1 à 2 mois. Si l'IGF-1 est maintenu à des niveaux normaux, le traitement est interrompu.
  • Chez les patients recevant des analogues de la somatostatine à action prolongée - surveillance échographique du foie et des voies biliaires une fois par an.
  • Chez les patients ayant reçu une radiothérapie, TSH, svT4, ACTH, cortisol, gonadotropes, hormones sexuelles, prolactine sont dosés une fois par an et, si nécessaire, un traitement hormonal substitutif est effectué.
  • Observation du neurochirurgien, tomodensitométrie et IRM - après 6 à 12 mois.
  • Examen ophtalmologiste pour le contrôle de la vision une fois par an.
  • Diagnostic et traitement des complications de l'acromégalie - diabète sucré, hypertension artérielle, cardiopathie ischémique, etc..

Indicateurs de l'efficacité du traitement et de la sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrites dans le protocole
Diminution de la gravité ou disparition:
  • maux de tête, transpiration, gonflement du visage, des bras, des jambes
  • adoucissement des traits du visage, réduction de la taille des mains, des pieds
  • augmentation de la capacité de travail
  • normalisation du niveau IRF-1
  • restauration de la sécrétion normale d'hormone de croissance, confirmée par des tests fonctionnels
  • restauration des champs visuels

Critères de rémission d'acromégalie [1,2,4,5]
Rémission complète
  • Absence de signes cliniques d'activité
  • STG basal
  • Le niveau minimum de STH dans le contexte de l'OGTT
  • Niveau normal d'IRF-1 selon le sexe et l'âge.

Absence de rémission
  • Il y a des signes cliniques d'activité
  • Le niveau minimum de STH dans le contexte de OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l)
  • Niveau IRF-1 élevé.

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION AVEC INDICATION DU TYPE D'HOSPITALITÉ

Indications pour une hospitalisation planifiée:
1. La nécessité de vérifier le diagnostic d'acromégalie et de déterminer les tactiques de conduite d'une hospitalisation planifiée dans le service régional d'endocrinologie.
2. Traitement chirurgical (adénomectomie transnasale sous contrôle de neuronavigation) - hospitalisation planifiée dans des services de neurochirurgie spécialisés. Temps d'hospitalisation - une moyenne de 14 à 21 jours.
3. Observation dynamique et traitement des complications de l'acromégalie - hospitalisation planifiée dans un service régional spécialisé endocrinologique ou thérapeutique (5-14 jours) *
4. Conduire un cours de gamma thérapie chez le patient (6-7 semaines)

Indications d'hospitalisation d'urgence
Au service de neurochirurgie:

  • une forte détérioration progressive de la vision
  • neuropathie des paires de nerfs crâniens I, III, IV, VI au cours des 10 à 14 derniers jours
  • hémorragie dans une tumeur

Au service d'endocrinologie:

  • manifestations d'hypo- et de panhypopituitarisme.

Information

Sources et littérature

  1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2018
    1. 1) Dedov I.I., Melnichenko G.A. et autres Acromégalie: tableau clinique, diagnostic, diagnostic différentiel, méthodes de traitement "Clinical guidelines 2014, 37 p. 2) Sh. Melmed, M.D. Bronstein, Ph. Chanson et tous. Une déclaration de consensus sur les résultats thérapeutiques de l'acromégalie // Nature Reviews Endocrinology 14, P. 552-561 (2018) 3) Dedov I.I., Melnichenko G.A. et d'autres directives nationales d'endocrinologie, Under. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moscou, «GEOTAR - Media», 2017,633 - 646. 4) Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonsky K., P. Reed Larsen. Endocrinologie selon Williams. Neuroendocrinology, Moscou, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311.5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Guidelines for Acromegaly Management: An Update. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Directives médicales pour la pratique clinique pour le diagnostic et le traitement de l'acromégalie - MISE À JOUR 2011. Pratique endocrinienne. Vol 17 (Suppl 4), juillet / août, 2011.7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Exposition à long terme (jusqu'à 18 ans) à l'hypersécrétion / IGF-1 et la taille du néoplasme lors de l'administration initiale d'un analogue de la somatostatine (SSTa) chez les patients atteints de HH. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Traitement primaire de l'acromégalie avec octréotide LAR: long terme (jusqu'à neuf ans) est une étude prospective de l'efficacité du médicament dans la régulation de l'activité de la maladie et la réduction des néoplasmes. J. Clin. Endocrinol. Metab 91: 1397-1403. 9) Holdaway I.M. et al., Eur J Endocrinol, 159: 89-95,2008

Information

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles avec des données de qualification:

  1. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Docteur en sciences médicales, professeur, chef du département d'endocrinologie de JSC "Université médicale kazakhe de formation continue", président de la RPO "Association des endocrinologues du Kazakhstan";
  2. Ainur Kasimbekovna Dosanova - Candidate en sciences médicales, professeure agrégée du département d'endocrinologie de l'Université médicale kazakhe de formation continue JSC, secrétaire de l'Association des endocrinologues du Kazakhstan;
  3. Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Candidate en sciences médicales, chef du département des études supérieures et supplémentaires de l'Institut de recherche scientifique JSC en cardiologie et maladies internes, responsable du cours d'endocrinologie;
  4. Raisova Aigul Muratovna - candidate en sciences médicales, médecin de la catégorie la plus élevée, chef du département de thérapie 1 de l'Institut de recherche scientifique JSC de cardiologie et des maladies internes;
  5. Satbayeva Elmira Maratovna - Candidat en sciences médicales, professeur agrégé, directeur. Département de pharmacologie, JSC "National Medical University".


Réviseurs:
Nurbekova Akmaral Asylovna - Docteur en sciences médicales, professeur au département d'endocrinologie de JSC "National Medical University".

Indication des conditions de révision du protocole: révision du protocole 5 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou s'il existe de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve.

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