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Adénome hypophysaire et sports


Nous avons demandé à l'un des principaux experts dans ce domaine de les dissiper - Directrice de l'Institut d'endocrinologie clinique du Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Académicienne de l'Académie des sciences de Russie Galina Melnichenko.

Mythe. Les tumeurs hypophysaires sont de l'oncologie.

Réellement. Les tumeurs de la glande pituitaire, dont la grande majorité sont des adénomes, sont généralement de nature bénigne. Cependant, une tumeur peut être hormonalement active (ce n'est pas un hasard si l'hypophyse est considérée comme le conducteur des glandes endocrines) et produire trop d'hormones (prolactine, hormone de croissance, hormone somatotrope, adrénocorticotrope) et trop peu d'autres, ce qui peut conduire à un dysfonctionnement des glandes surrénales, gonades, glande thyroïde et, bien sûr, nécessite des soins médicaux.

Mais même si une tumeur hypophysaire est inactive sur le plan hormonal, elle peut constituer une menace. Surtout lorsqu'il s'agit de néoplasmes d'un diamètre supérieur à 10 mm, qui (avec une tendance à se développer) peuvent effectivement détruire cette glande du système endocrinien, située à la base du crâne. Et l'adénome hypophysaire peut comprimer l'intersection du nerf optique ou des nerfs crâniens, ce qui entraînera des symptômes tels que maux de tête, double vision, convulsions, rétrécissement des champs visuels (jusqu'à la cécité).

Mythe. Il est très difficile de calculer une tumeur hypophysaire.

Réellement. Le diagnostic des adénomes hypophysaires est bien développé et comprend: des examens hormonaux, ophtalmologiques, ainsi qu'une neuroimagerie tumorale (radiographie, IRM, TDM du cerveau). Avec leur aide, les spécialistes peuvent déterminer le type et la taille de la tumeur..

La présence et le degré d'activité hormonale d'un adénome hypophysaire sont détectés à l'aide de méthodes modernes d'évaluation du niveau d'hormones dans le plasma sanguin ou l'urine (salive). Pour chaque tumeur - son propre ensemble d'études nécessaires, qui est déterminé par le médecin en fonction du tableau clinique (symptômes et plaintes du patient).

Mythe. L'adénome hypophysaire n'est pas traité avec des médicaments. Une seule issue - fonctionnement.

Réellement. Pas toujours. Les adénomes hypophysaires sont traités de différentes manières. Pour chaque type de tumeur hypophysaire, il existe sa propre option spécifique, la plus optimale, qui est soigneusement sélectionnée par un endocrinologue et un neurochirurgien..

Ainsi, pour le traitement du prolactinome (une tumeur hypophysaire qui synthétise l'hormone prolactine), les comprimés sont principalement utilisés, ce qui conduit à une diminution (et parfois à la disparition) de la tumeur. Et ce n'est qu'en cas d'échec du traitement médicamenteux qu'une intervention chirurgicale.

Et pour les tumeurs qui produisent de l'hormone de croissance, il est souvent nécessaire de se passer de la chirurgie (en règle générale, elle est effectuée de manière douce, par le nez), après quoi le patient peut se voir prescrire un traitement médicamenteux pour influencer davantage la tumeur (dans le cas où elle est volumineuse et être complètement éliminé) et pour compenser le manque de certaines hormones.

Parfois, l'ablation chirurgicale des tumeurs hypophysaires est complétée par une radiothérapie, ce qui augmente les chances de guérison.

Microadénome de la glande pituitaire du cerveau chez la femme

  • Santé des femmes

Les adénomes affectant l'hypophyse peuvent survenir à tout âge, mais sont plus fréquents chez les personnes âgées de 30 à 40 ans, de plus, chez les femmes - plus souvent que chez les hommes.

Le microadénome de l'hypophyse du cerveau chez la femme est une tumeur de moins de 10 millimètres.

Qu'est-ce que l'adénome hypophysaire?

Quelle est l'hypophyse du cerveau, vous pouvez lire dans l'article précédent. Ici, nous nous limitons à une brève explication..

La glande pituitaire est une glande de la taille d'un pois qui se connecte à la base du cerveau. Il est situé derrière le nez et le sinus sphénoïde (l'espace aérien derrière le visage), juste en dessous d'une autre structure importante et liée appelée l'hypothalamus.

L'hypophyse elle-même sécrète des hormones et régule l'équilibre de toutes les autres hormones. Il contrôle de nombreux processus, tels que la croissance, le développement, la reproduction, ainsi que le fonctionnement des reins, du sein et de l'utérus chez la femme..

Un adénome hypophysaire est une tumeur à croissance lente, souvent bénigne, mais à mesure qu'elle se développe, elle peut exercer une pression sur les structures voisines, telles que les nerfs qui relient les yeux au cerveau. Un gros adénome peut écraser les cellules hypophysaires normales et les empêcher de fonctionner correctement..

Les adénomes hypophysaires sont étiquetés en fonction de leur taille. Les tumeurs de moins de 1 cm sont appelées microadénomes. Les tumeurs de plus de 1 cm sont appelées macroadénomes. De nombreux adénomes provoquent des symptômes en libérant des hormones supplémentaires dans la circulation sanguine, mais tous les adénomes ne produisent pas d'hormones.

Certains de ceux-ci, appelés adénomes non fonctionnels ou à cellules zéro, ne produisent pas d'hormones.

Les microadénomes ne provoquent généralement pas de symptômes graves et sont rarement trouvés. Les macroadénomes sont environ deux fois plus fréquents que les microadénomes.

Quelles sont les causes de l'adénome hypophysaire?

La cause exacte de l'adénome hypophysaire est inconnue. Cependant, certains d'entre eux impliquent des changements aléatoires dans le matériel ADN à l'intérieur de la cellule qui compose nos gènes. Les gènes sont conçus pour fabriquer des protéines qui contrôlent la fonction cellulaire.

Les changements dans le matériel d'ADN à l'intérieur de la cellule font que les cellules de la glande pituitaire deviennent anormales et incontrôlables, formant une tumeur. Ces changements peuvent être transmis des parents à leurs enfants (hérédité), mais se produisent généralement d'eux-mêmes au cours de la vie d'une personne.

Quels sont les symptômes du microadénome hypophysaire?

Les symptômes d'un adénome hypophysaire varient en fonction du type d'hormone sécrétée par la tumeur ou de son effet massif sur les structures voisines.

Avoir trop d'hormones peut entraîner certains troubles ou syndromes. Par exemple, un microadénome hormono-actif de l'hypophyse du cerveau chez la femme, sécrétant de la prolactine au-delà de la norme - «hormone du lait» qui stimule la lactation post-partum chez la femme, peut provoquer un certain nombre de symptômes désagréables.

Étant donné que la prolactine, associée aux hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes, a un effet régulateur sur la reproduction et la fonction sexuelle, des perturbations de la production de cette hormone dues à un microadénome peuvent provoquer les symptômes suivants chez une femme:

  • un changement du cycle menstruel - un retard de la menstruation ou une aménorrhée, c'est-à-dire une absence complète de menstruation ou, au contraire, un saignement prolongé;
  • écoulement des mamelons de lait ou de colostrum en l'absence de grossesse;
  • diminution ou disparition complète du désir sexuel;
  • l'apparition de poils sur la poitrine, le visage et l'abdomen d'une femme (leur taille est comme celle d'un homme).

L'excès de prolactine sécrété par le prolactinome supprime l'oestrogénèse chez la femme et conduit à l'infertilité.

Si, à la suite d'un microadénome hypophysaire, la synthèse de l'hormone somatotropine est perturbée, une acromégalie se développe chez la femme, comme chez l'homme. Avec cette maladie, les tissus osseux et cartilagineux commencent à se développer et à s'épaissir rapidement, ce qui modifie sensiblement l'apparence. Les traits du visage sont grossiers, les écarts entre les dents, les pieds et les mains augmentent.

Tous ces signes s'accompagnent d'une prise de poids, d'une fatigue et d'une irritabilité accrues et d'une augmentation de la pression artérielle..

Les femmes qui produisent trop d'hormone thyréostimuline (TSH) peuvent développer une hyperthyroïdie.

Nous énumérons quelques symptômes plus courants qui peuvent être observés chez les femmes atteintes de microadénome de l'hypophyse du cerveau:

  • maux de tête;
  • problèmes de vision (vision double, perte de vision);
  • nausées ou vomissements;
  • changements de comportement, y compris l'hostilité, la dépression et l'anxiété;
  • changements du sens de l'odorat;
  • dysfonction sexuelle.

Comment le microadénome hypophysaire est-il diagnostiqué??

Les microadénomes de la glande pituitaire antérieure sécrètent des hormones. Ils sont considérés comme des adénomes fonctionnels et sont généralement détectés plus tôt que les autres, car des niveaux d'hormones élevés provoquent des déséquilibres hormonaux et des changements notables dans le corps. Par conséquent, environ 50 pour cent des adénomes hypophysaires sont diagnostiqués lorsqu'ils mesurent moins de 5 millimètres..

À l'inverse, les adénomes de plus de 10 millimètres (macroadénomes) ne sécrètent généralement pas d'hormones et sont détectés lorsque les structures cérébrales ou les nerfs crâniens voisins sont comprimés..

Des tests sanguins et urinaires hormonaux et des études d'imagerie du cerveau sont utilisés pour confirmer le diagnostic. Le test de diagnostic le plus précis est l'imagerie par résonance magnétique (IRM), réalisée avec ou sans agent de contraste.

Un examen endocrinien (hormonal) complet consiste à évaluer la fonction de l'hypophyse - déterminer la présence d'une carence ou d'une surproduction d'hormones. Les tests sanguins hormonaux nécessaires comprennent l'évaluation de la production de cortisol surrénalien (cortisol et ACTH), la fonction thyroïdienne (T4 et TSH libres), la production d'hormone de croissance (taux d'IGF-1), les taux d'hormone lutéinisante (LH) et d'oestrogène chez les femmes, les taux de prolactine.

Traitement

Un diagnostic précoce offre les meilleures chances de guérir ou de contrôler la tumeur hypophysaire et ses effets secondaires. Il existe trois traitements pour les tumeurs hypophysaires: l'ablation chirurgicale de la tumeur, la radiothérapie utilisant des rayons X à haute dose pour détruire les cellules tumorales et la pharmacothérapie pour réduire ou faire disparaître la tumeur.

La chirurgie est la procédure de choix pour les petits adénomes «fonctionnels» à l'exception des prolactinomes. Pour les prolactinomes (microadénomes sécrétant des hormones prolactine), il est généralement recommandé d'utiliser un médicament spécifique - un agoniste de la dopamine, ainsi que la chirurgie si la tumeur ne répond pas au traitement médicamenteux.

La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie pour détruire les cellules tumorales anormales de l'hypophyse. La radiation est extrêmement efficace pour arrêter la croissance de la tumeur et finira par la faire rétrécir. La radiothérapie peut être une option si la tumeur ne peut pas être efficacement guérie avec des médicaments ou une intervention chirurgicale.

Le meilleur traitement dépend du type de tumeur hypophysaire. Les tumeurs productrices de prolactine sont le plus efficacement traitées par un traitement médicamenteux (comprimés). Chez plus de 90% des patients, la pharmacothérapie réduit la taille de la tumeur et les taux sanguins de prolactine. Chez environ 8 à 10% des patients, le traitement médicamenteux n'est pas assez efficace et peut nécessiter une intervention chirurgicale et éventuellement une radiothérapie.

Il faut savoir que les médicaments ne détruisent pas la tumeur, mais contrôlent seulement sa réduction. Et ils ne sont efficaces que tant qu'ils sont pris. Si le traitement est arrêté, la prolactine grossit généralement et la tumeur grossit également.

Adénome hypophysaire - mode de vie

salut! Sur l'IRM du cerveau, une formation volumétrique dans l'hypophyse avec des dimensions de 2,3 * 1,4 * 1,1 cm a été trouvée! Envoyé pour analyses hormonales, fond d'œil, REG, échographie BCA! Aucun écart n'a été trouvé! L'éducation ne fait rien! Nommé observation en dynamique après un semestre IRM! L'état de santé est normal, comme cela a été toute ma vie, rien ne me dérange! Je n'ai pas interrogé mon médecin sur les restrictions dans ma vie! Question: Est-il possible d'aller au gym, de boire occasionnellement des boissons alcoolisées pendant les vacances? En général, avec un tel diagnostic, vivez une vie normale ou quelque chose doit être changé?

Âge: 26 ans

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Adénome hypophysaire: symptômes, diagnostic, traitement

Adénome hypophysaire

Les adénomes hypophysaires sont les troisièmes néoplasmes intracrâniens les plus courants chez les adultes, représentant environ 10% de toutes les tumeurs intracrâniennes.

Ils sont diagnostiqués lorsque les patients présentent une hypersécrétion hormonale ainsi qu'une perte du champ visuel et des déficits neurologiques et un hypopituitarisme à la suite d'un syndrome de lésion de masse. Ils peuvent également être trouvés sous forme d'insidentalomes hypophysaires.

Les adénomes hypophysaires qui ne provoquent pas le syndrome d'hypersécrétion hormonale caractéristique (adénomes à cellules nulles et la plupart des adénomes gonadotropes) sont appelés adénomes cliniquement non fonctionnels (CNFPA). Le CNFPA et les prolactinomes sont les 2 adénomes hypophysaires les plus courants. CNFPA est examiné ici. Les adénomes hypophysaires fonctionnels (p. Ex., Acromégalie, syndrome de Cushing, prolactinome) ne sont pas couverts ici.

Étiologie

L'étiologie des adénomes hypophysaires est inconnue. Les recherches effectuées en utilisant la biologie moléculaire ont suggéré certains mécanismes potentiels. Les adénomes hypophysaires sont d'origine monoclonale, ce qui suggère des dommages génétiques héréditaires comme événements initiateurs.

Les hormones hypothalamiques et d'autres facteurs de croissance locaux peuvent jouer un rôle important dans la promotion de la croissance de clones déjà transformés de cellules hypophysaires, ainsi que dans la transformation de petits adénomes en tumeurs volumineuses ou invasives. Une prolifération, une différenciation et une sécrétion hormonales anormales peuvent résulter d'une «fonction accrue» (c.-à-d. Activation de mutations sur les oncogènes) ou d'une «perte de fonction» (c.-à-d. L'inactivation de mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs).

Physiopathologie

Les adénomes hypophysaires non fonctionnels sont associés à une augmentation du niveau de méthylation au locus p16, le gène de l'inhibiteur de la kinase 2A cycline-dépendante (CDKN2A), sur le chromosome 9p21.3. Le gène CDKN2A est un gène suppresseur de tumeur, et son produit, la protéine CDKN2A, joue un rôle important dans le contrôle de la transition de la phase G à la phase S dans le cycle cellulaire en inhibant la phosphorylation médiée par CDK4 de la protéine du rétinoblastome 1 (RB1). Un niveau de méthylation accru de ce gène inactive le gène sans la capacité de synthétiser la protéine CDKN2A, ce qui conduit à une croissance cellulaire non régulée.

Les adénomes hypophysaires, en particulier les adénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels (CNFPA), expriment le PPAR-gamma in vitro. Il a été démontré que la rosiglitazone, un ligand PPAR-gamma, réduit la prolifération des cellules tumorales et la croissance des tumeurs hypophysaires chez les modèles animaux. La rosiglitazone provoque l'arrêt du cycle cellulaire de G0 à G1, diminuant le nombre de cellules entrant dans la phase S.

L'Agence européenne des médicaments (EMA) a suspendu l'autorisation de mise sur le marché des produits contenant de la rosiglitazone dans l'UE en raison du risque accru de problèmes cardiovasculaires. [30] La rosiglitazone n'est pas indiquée pour le traitement des tumeurs hypophysaires. La surexpression du gène de transformation de la tumeur hypophysaire (PTTG) a été associée à l'oncogenèse hypophysaire. Le niveau de PTTG-ARNm est augmenté dans les tumeurs non fonctionnelles et produisant de l'hormone de croissance et de la prolactine. La protéine PTTG est impliquée dans la signalisation intracellulaire. PTTG induit l'expression du facteur de croissance des fibroblastes 2 (FGF-2), qui médie la croissance cellulaire et l'angiogenèse.

Classification

Classification pathologique

Non fonctionnel versus fonctionnel:

    Non fonctionnel: pas d'hypersécrétion hormonale. D'autres tumeurs rares, telles que l'oncocytome à cellules fusiformes de l'adénohypophyse, peuvent être cliniquement indiscernables des adénomes non fonctionnels (CNFPA). Non fonctionnel: hypersécrétion hormonale. Certaines de ces tumeurs peuvent se manifester sous forme de CNFPA, avec des masses dues à une hypersécrétion hormonale médiocre ou inefficace. Ces exemples comprennent des adénomes latents sécrétant de l'ACTH et de l'hormone de croissance, les premiers ayant dans certains cas des antécédents médicaux plus agressifs avec un risque plus élevé d'invasion et de récidive tumorale. La plupart des adénomes gonadotropes se manifestent sous forme de CNFPA, avec des masses, car ils peuvent ne sécréter que des sous-unités alpha ou bêta, ou être inefficaces dans l'hypersécrétion d'hormones.

Manifestation anatomique et neuroradiologique: en fonction de la taille de la tumeur et du degré d'invasion locale. Présentation histologique: basée sur les caractéristiques immunocytochimiques.

Caractéristiques ultrastructurales: basées sur des caractéristiques microscopiques électroniques. Certains types de tumeurs rares, tels que les adénomes hypophysaires latents de type III, peuvent être suspectés sur la base de caractéristiques histologiques et immunohistochimiques, mais la confirmation du diagnostic nécessite une évaluation ultrastructurale.

Classification des adénomes hypophysaires fonctionnels
    Prolactinomes (35%): colorent et sécrètent de la prolactine (la prolactine et l'hormone de croissance [GH] sont co-sécrétées par environ 7% des adénomes hypophysaires). Adénomes somatopiques (20%): colorent et sécrètent l'hormone de croissance (la prolactine et l'hormone de croissance sont co-sécrétées par environ 7% des adénomes hypophysaires). Adénomes corticotropes (10-12%): colorent et sécrètent de l'ACTH. Adénomes gonadotropes (20%): colorent et sécrètent FSH, LH, sous-unités alpha, sous-unités bêta. Adénomes à zéro cellule (10%): colorés et ne sécrètent pas d'hormones. Adénomes stimulant la thyroïde (1-2%): colorent et sécrètent de la TSH.

Diagnostique

La plupart des adénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels (CNFPA) se développent tardivement parce qu'ils ne sécrètent pas d'hormones ou qu'ils sécrètent des hormones fonctionnelles de manière inefficace. Ils produisent rarement des glycoprotéines FSH et LH intactes, le plus souvent, ils produisent diverses combinaisons de la sous-unité bêta de FSH ou de la sous-unité bêta LH avec une sous-unité alpha commune. L'âge moyen des manifestations est de 50 à 55 ans.

Anamnèse

Des adénomes hypophysaires peuvent être découverts accidentellement lors d'études d'imagerie, ou peuvent présenter des symptômes et des signes de masses ou des changements neuroendocriniens. Les maux de tête sont fréquents (19 à 75%), mais les mécanismes physiopathologiques sous-jacents restent indéfinis. Les mécanismes possibles incluent des causes structurelles telles que l'étirement de la dure-mère ou l'invasion des sinus caverneux.

La croissance tumorale dans le troisième ventricule peut provoquer une hydrocéphalie et des symptômes associés tels que maux de tête, mauvaise coordination et incontinence urinaire. La croissance tumorale latérale dans le sinus caverneux peut provoquer une diplopie due à la paralysie du troisième, quatrième et sixième nerf crânien et une douleur faciale et une paresthésie due à la paralysie des branches V1 et V2 du cinquième nerf crânien. Avec l'atteinte du lobe temporal, des convulsions peuvent survenir. Une sinusite récurrente et une rhinorrhée du LCR peuvent résulter d'une croissance dans le sinus en forme de coin. Les patients peuvent présenter des signes d'hypofonction hypophysaire.

Les cellules gonadotrophes et les cellules somatotrophes sont les plus sensibles à la pression locale de l'adénome hypophysaire cliniquement non fonctionnel (CNFPA). L'hypogonadisme chez l'homme se manifeste par une perte de caractéristiques sexuelles secondaires, une baisse de l'humeur, une perte de libido, un dysfonctionnement érectile, une infertilité, une anémie, une perte musculaire et une ostéopénie. Les femmes souffrent d'aménorrhée, de diminution de la libido, d'infertilité, de bouffées de chaleur, d'ostéopénie et d'atrophie mammaire. Un déficit en hormone de croissance entraîne une obésité excessive, une fatigue associée à une diminution de la tolérance à l'exercice, une diminution de la masse musculaire et une augmentation de la masse grasse, une ostéopénie, une dépression et des profils lipidiques anormaux.

L'hypothyroïdie provoque fatigue, constipation, prise de poids, intolérance au froid, peau sèche, perte de cheveux, bradycardie, perte de mémoire et dépression. L'insuffisance surrénalienne provoque fatigue, nausées, anorexie, perte de poids, hyponatrémie, faiblesse et tremblements. Il n'y a généralement pas d'hyperkaliémie car la voie minéralocorticoïde est intacte et il n'y a pas d'hyperpigmentation. Rarement, le CNFPA présente une puberté précoce chez les enfants, une macroorchidie chez les hommes ou une hyperstimulation ovarienne chez les femmes préménopausées qui ont des tumeurs sécrétant la FSH ou des taux de testostérone anormalement élevés provenant de tumeurs sécrétant la LH.

Le diabète sucré n'est presque jamais une manifestation d'adénome hypophysaire. Parfois, cela peut être une conséquence d'une intervention chirurgicale antérieure pour un adénome hypophysaire.

Apoplexie hypophysaire

Il peut y avoir un tableau clinique de maux de tête sévères avec apparition soudaine, fièvre, nausées et vomissements, symptômes méningés, altération du niveau de conscience, déficience visuelle et hypofonction de l'hypophyse. L'apoplexie hypophysaire cliniquement significative est un événement rare chez les patients atteints de microadénome hypophysaire. Le risque estimé d'apoplexie varie de 0,4 à 9,5% sur une période médiane de suivi de 2 à 6 ans. Cela est dû à l'élargissement rapide de l'hypophyse à la suite d'une hémorragie et / ou d'un infarctus tumoral. Alors que la plupart des cas d'apoplexie hypophysaire sont spontanés, les facteurs contributifs peuvent inclure un traumatisme crânien, un traitement anticoagulant, des agonistes dopaminergiques, une radiothérapie ou des tests endocriniens dynamiques..

Dans une méta-analyse récente de patients atteints de pathologies hypophysaires et de CNFPA, l'apoplexie hypophysaire est survenue à un taux de 0,2 pour 100 personnes-années, avec une tendance non statistiquement significative vers une incidence plus élevée d'apoplexie dans les macroadénomes par rapport aux microadénomes. Si le saignement ou l'infarctus de la tumeur est survenu à un moment donné dans le passé, le patient peut ne pas se souvenir des symptômes et peut être considéré comme ayant eu une apoplexie hypophysaire asymptomatique..

Résultats du sondage

À l'admission, 18 à 78% présentent des anomalies du champ visuel résultant d'une compression du tractus optique, se manifestant le plus souvent par une hémianopsie bitemporale avec compression du chiasme optique. Les patients peuvent avoir une acuité visuelle réduite; la perte du champ visuel commence généralement par une hémianopsie bitemporale du quadrant supérieur. Une paralysie du nerf crânien avec atteinte des troisième, quatrième, cinquième (V1 et V2) et sixième nerfs crâniens et mydriase associée à une paralysie du troisième nerf crânien peut être présente.

Les patients atteints d'apoplexie hypophysaire peuvent avoir des degrés divers de changement mental. Les signes endocriniens chez les patients atteints d'un adénome hypophysaire comprennent des symptômes d'hypogonadisme (diminution des poils du visage et du corps, gynécomastie, diminution de la masse musculaire, testicules mous chez l'homme et atrophie mammaire chez la femme), hypothyroïdie (peau sèche, cheveux visage bouffi, perte ou amincissement des sourcils) et déficit en hormone de croissance (perte de masse musculaire, augmentation de l'obésité abdominale). La pâleur et l'augmentation des rides sur la peau sont des traits caractéristiques chez les patients atteints de panhypopituitarisme..

Techniques de visualisation

L'IRM hypophysaire spécialisée avec rehaussement pré- et post-gadolinium est préférable à la TDM. L'IRM déterminera les caractéristiques de la tumeur, la présence d'une invasion tumorale dans les sinus caverneux et sphénoïde, ainsi que l'effet volumétrique sur le chiasme optique.

Bilan ophtalmique

Un examen de la vue et une évaluation formelle du champ visuel (examen du champ visuel Humphrey ou Goldman) sont indiqués si les études d'imagerie montrent que l'adénome exerce une pression sur ou en contact avec le chiasme optique pour documenter l'acuité visuelle et les défauts du champ visuel.

Analyses sanguines de routine

Tout d'abord, des tests sanguins biochimiques et généraux doivent être effectués. L'hyponatrémie peut survenir avec une insuffisance surrénalienne et une hypothyroïdie et est associée à des symptômes tels que nausées, vomissements, maux de tête et malaise. L'anémie peut être un symptôme chez les patients souffrant d'hypogonadisme prolongé, d'hypothyroïdie ou d'insuffisance surrénalienne et est associée à de la fatigue et des malaises. Par la suite, un lipidogramme peut être réalisé pour déterminer l'hyperlipidémie et le risque d'athérosclérose prématurée avec déficit en hormone de croissance et hypogonadisme.

Prolactine

Une hyperprolactinémie légère à modérée peut être présente (4348 pmol / L (> 100 ng / ml [> 100 mcg / L]) diagnostique presque toujours un prolactinome.

Hormone de croissance et facteur de croissance analogue à l'insuline 1 (IGF-1)

Le déficit en hormone de croissance est l'une des carences hormonales les plus courantes associées aux adénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels (CNFPA). Les taux d'hormone de croissance déterminés accidentellement peuvent être faibles et l'IGF-1 peut être normal chez 65% des patients présentant un déficit en hormone de croissance. La présence de 3 déficits en hormone hypophysaire antérieure ou plus en présence d'un faible IGF-1 indique généralement la présence d'un déficit en hormone de croissance et, par conséquent, peut exclure la nécessité d'une enquête plus approfondie..

Cependant, un diagnostic nécessite généralement des taux d'hormone de croissance stimulés, soit par un test de tolérance à l'insuline (ITT), du glucagon ou de l'arginine / GHRH. Bien que l'ITT soit une norme diagnostique, elle doit être effectuée par un endocrinologue expérimenté en raison des risques associés à l'hypoglycémie iatrogène et de la nécessité d'administrer du glucose pour la récupération en cas de besoin. L'ITT est contre-indiqué chez les patients ayant des antécédents de troubles convulsifs, de maladie coronarienne et de maladie cérébrovasculaire, et chez ceux de plus de 65 ans. Le test de stimulation au glucagon a été proposé comme alternative à l'ITT pour évaluer les patients avec un déficit en hormone de croissance suspecté.

FSH, LH, sous-unités alpha des hormones hypophysaires humaines-glycoprotéines, estradiol et testostérone

De faibles taux sériques de testostérone chez les hommes (estradiol chez les femmes), accompagnés de taux normaux / faibles de FSH et de LH, sont compatibles avec un déficit en gonadotrophine chez les hommes et les femmes présentant une aménorrhée pendant la période préménopausique. L'absence d'augmentation des taux de FSH et de LH chez les femmes ménopausées est également compatible avec une carence en gonadotrophine.

Avoir des règles régulières indique presque toujours une sécrétion normale de gonadotrophines. Chez les femmes ayant des menstruations irrégulières, l'interprétation de l'évaluation hormonale de la gonadotrophine peut être difficile et généralement non indiquée. Chez les patients atteints d'adénomes à cellules gonadotrophes, les taux de FSH, de LH et / ou de sous-unités alpha peuvent être élevés. Rarement, la testostérone peut être élevée chez les patients atteints d'adénome hypophysaire producteur de LH.

TSH et thyroxine libre ou totale

Si une hypothyroïdie secondaire est cliniquement suspectée, la TSH et la T4 libre (ou l'indice T4 libre) doivent être évaluées ensemble. Habituellement, les patients ont une TSH faible ou normale ainsi qu'un faible taux de T4 libre, par opposition aux patients atteints d'hypothyroïdie primaire qui ont des niveaux élevés de TSH.

ACTH et cortisol

Le test de stimulation à l'ACTH (cosyntropine) (CST) et les taux de cortisol du matin (par exemple à 8 heures du matin) sont des études initiales valides pour évaluer la sécrétion de corticotropine. Des niveaux matinaux de cortisol inférieurs à 83 nmol / L (3 μg / dL) confirment une insuffisance surrénalienne; tandis qu'une valeur supérieure à 414 nmol / L (15 μg / dL) rend le diagnostic extrêmement improbable.

Les niveaux de cortisol dans la plage de 83 à 414 nmol / L (3 à 15 μg / dL) sont incertains et doivent être évalués de manière plus approfondie avec un test de stimulation à l'ACTH, qui peut être effectué à tout moment de la journée. La dose standard de CST est administrée sous forme d'injection intraveineuse ou intramusculaire de 250 mcg de cosyntropine, les taux plasmatiques de cortisol étant mesurés avant puis 30 minutes après l'injection.

La réponse normale est une concentration plasmatique de cortisol supérieure à 497 nmol / L (18 μg / dL) après 30 minutes. Les patients présentant un déficit léger, partiel ou récent de l'hypophyse ACTH ou de l'hormone de libération de la corticotrophine de l'hypothalamus (p. Ex., Dans les 2 à 4 semaines après une chirurgie répondre à la stimulation avec des concentrations très élevées d'ACTH.

La sensibilité du test de stimulation à l'ACTH pour détecter une insuffisance surrénalienne partielle légère est améliorée avec l'utilisation de la cosyntropine à faibles doses (1 μg d'ACTH ^ 1-24 par voie intraveineuse). Cependant, cela peut conduire à un taux plus élevé de faux positifs. Les taux d'ACTH ne sont pas fiables pour le diagnostic, mais peuvent être utilisés pour différencier l'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire chez les personnes à faible taux de cortisol.

Diagnostic différentiel

MaladieSignes / symptômes différentielsExamens différentiels
    Adénome sécrétant de la prolactine (prolactinome)
    La présence de galactorrhée suggère un prolactinome. Alors que les macroprolactinomes peuvent avoir une présentation clinique similaire aux macroadénomes hypophysaires non fonctionnels, les microprolactinomes chez les femmes préménopausées peuvent présenter une aménorrhée et une galactorrhée, ainsi qu'une impuissance et un manque de libido chez les hommes. L'hypogonadisme dans les microadénomes hypophysaires non fonctionnels est rare.
    Une dilution en série doit être envisagée chez les patients présentant des macroadénomes hypophysaires volumineux (> 3 cm) pour exclure un effet crochet secondaire à des taux de prolactine très élevés entraînant uniquement des augmentations légères à modérées des taux de prolactine dans le test (non requis dans les laboratoires utilisant Analyse en 2 étapes de la mesure de la prolactine).
    Adénome sécrétant des GR
    Ce sont des macroadénomes dans environ 75% des cas. Les patients présentent généralement un grossissement des traits du visage et une hypertrophie des parties périphériques. D'autres signes et symptômes peuvent inclure des excroissances cutanées, une macroglossie, une hypertension, une arthropathie, une hyperhidrose, des symptômes d'apnée du sommeil et une intolérance au glucose / diabète.
    L'IGF-1 est généralement élevé par rapport à l'âge et au sexe, et les patients ne peuvent pas supprimer les taux de GH en dessous de 1 μg / L (1 ng / ml) ou l'immunocoloration tumorale montre une coloration diffuse pour la GH et peut également être positive pour la prolactine.
    Adénome sécrétant de l'ACTH (syndrome de Cushing)
    Ces tumeurs sont généralement des microadénomes et provoquent les symptômes classiques du syndrome de Cushing, notamment une atrophie cutanée, des ecchymoses mineures, des rougeurs du visage, une obésité centrale, une perte musculaire et de larges stries purpuriques (> 1 cm)..
    L'hypercortisolémie a été documentée avec un taux élevé de cortisol libre urinaire sur 24 heures, un taux élevé de cortisol salivaire à minuit ou un manque de suppression du cortisol..
    Adénome sécrétant de la TSH
    Les patients présentent des caractéristiques typiques de l'hyperthyroïdie telles que des palpitations, des tremblements, une perte de poids et une transpiration. Une tumeur hypophysaire est généralement un macroadénome.
    Les niveaux de T4 et T3 libres seront élevés en présence de TSH normale ou élevée. La sous-unité alpha monte généralement. L'immunocoloration tumorale démontre une coloration diffuse pour la TSH.
    Anévrisme vasculaire
    Les anévrismes suprasellaires ou intrasellaires des artères carotides ou les anévrismes suprasellaires des artères communicantes antérieures et postérieures peuvent cliniquement ressembler à des tumeurs hypophysaires proliférantes. Selon l'emplacement, ils peuvent se manifester par un effet volumétrique (par exemple, déficience du champ visuel et hypopituitarisme).
    Les anévrismes de Sellar peuvent montrer des intensités de signal différentes à l'IRM s'ils sont partiellement thrombosés. L'angiographie IRM est utilisée pour confirmer le diagnostic.

Traitement

Les objectifs du traitement des adénomes hypophysaires volumétriques cliniquement non fonctionnels (CNFPA) sont d'éliminer la tumeur aussi complètement que possible, de régresser les déficits du champ visuel ou neurologiques, d'inverser les déficits hormonaux et de préserver la fonction de l'hypophyse non affectée. L'observation elle-même est indiquée pour les microadénomes et macroadénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels sans exposition volumétrique et non adjacents à la jonction optique.

Approche générale

Le traitement dépend de la taille de la tumeur, de la présence d'une extension parasellaire, y compris la compression du chiasme optique et / ou l'invasion des sinus caverneux et sphénoïde, des complications telles que l'apoplexie hypophysaire, et l'expérience du neurochirurgien. Des soins cliniques multidisciplinaires avec la participation d'endocrinologues, de neuroradiologues, de neurochirurgiens et de radio-oncologues sont préférés. Les options thérapeutiques peuvent inclure l'observation seule, la chirurgie avec ou sans radiothérapie postopératoire et la pharmacothérapie.

Traitement de l'apoplexie hypophysaire L'apoplexie hypophysaire est une affection potentiellement mortelle car elle peut être associée à une insuffisance surrénalienne aiguë. Après reconnaissance rapide de la maladie, des corticostéroïdes parentéraux doivent être administrés avec des liquides intraveineux et des analgésiques parentéraux. Si elle n'est pas traitée, elle peut être mortelle. La chirurgie, de préférence dans les 24 à 48 heures suivant son apparition, est généralement recommandée en cas de perte de vision progressive ou de neuropathie du nerf crânien pour minimiser le risque de déficits neurologiques permanents.

Observation

Les microadénomes ne se développent généralement pas et même s'ils le font, ils ne diminuent généralement pas les champs visuels ou ne provoquent pas d'hypopituitarisme. Dans une étude portant sur 166 patients atteints de microadénomes, 17 (10,2%) ont montré une augmentation de 10% de la taille de la tumeur (3-40%) avec un suivi moyen de 4,3 ans. La majorité (80%) est restée inchangée, et 10% ont montré une diminution de la taille de la tumeur. Pour les patients présentant des microadénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels, l'IRM peut être répétée après 1 an au départ, avec d'autres études d'IRM uniquement si le patient développe des symptômes évocateurs d'une exposition volumétrique.

Les macroadénomes ont tendance à se développer: parmi 356 macroadénomes, 87 ont augmenté (24%), 45 (13%) ont diminué et 224 (63%) sont restés inchangés avec un suivi moyen de 4,3 ans. Pour les patients présentant des macroadénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels, le schéma approprié doit être répété par IRM après 6 mois, puis une fois par an pendant 5 ans, puis tous les 2 à 3 ans si stable. La chirurgie est indiquée pour la croissance tumorale.

Chirurgie transsphénoïdale

La chirurgie transsphénoïdale (TSS) est indiquée comme traitement de première intention pour:

    Patients présentant une apoplexie hypophysaire symptomatique Macroadénomes hypophysaires cliniquement dysfonctionnels associés à un chiasme optique et à des effets volumétriques tels que des anomalies du champ visuel Tumeurs présentant une hypertrophie progressive.

La chirurgie peut être indiquée pour confirmer le diagnostic en cas de doute. Il a été démontré que le fait d'avoir un neurochirurgien expérimenté améliore les résultats chirurgicaux. La plupart des adénomes hypophysaires sont enlevés avec le TSS (> 90%). Le TSS est réalisé à l'aide de techniques mini-invasives et de dispositifs de neuronavigation assistés par ordinateur. La glande pituitaire est abordée par une incision sous-muqueuse ou sublabiale transnasale. L'introduction de l'IRM peropératoire peut améliorer les résultats chirurgicaux. Les preuves suggèrent que l'approche endoscopique est sûre et efficace.

L'approche endoscopique offre potentiellement une meilleure visualisation du champ chirurgical par rapport au microscope transsphénoïdal traditionnel. La plupart des études (mais pas toutes) qui ont comparé l'endoscopie à une approche microchirurgicale préfèrent l'endoscopie en raison de la moindre morbidité périopératoire.

L'approche endoscopique peut conduire à de meilleurs résultats pour les macroadénomes fonctionnels avec des taux de complications similaires. Cependant, aucun grand essai prospectif randomisé n'a été mené pour comparer les deux méthodes. Le TSS est un traitement très efficace des adénomes hypophysaires cliniquement dysfonctionnels (CNFPA). Le déficit hormonal se résorbe chez 15 à 50% des patients et l'hyperprolactinémie chez plus des deux tiers des patients.

La chirurgie peut provoquer de nouvelles déficiences hormonales chez 2 à 15% des patients. Le diabète insipide transitoire (DI) peut survenir dans jusqu'à un tiers des cas, mais le risque de diabète insipide permanent n'est que de 0,5% à 5%. Le taux de mortalité est d'environ 0,3-0,5%. La récidive tumorale postopératoire varie de 12 à 46%. Après TSS, les anomalies du champ visuel régressent ou se normalisent dans 51 à 96% des cas.

L'amélioration de la fonction visuelle chez certains patients peut durer jusqu'à 1 an après la chirurgie. Il existe des preuves contradictoires provenant d'études liées à la fonction hypophysaire postopératoire: 5 études sur 8 (62%) ont montré une amélioration, tandis que les autres (38%) n'ont montré aucune amélioration significative ou une certaine détérioration de la fonction hypophysaire après la chirurgie.

La sécrétion d'hormone de croissance est la moins susceptible de se remettre du SCT. L'évaluation de l'efficacité de l'opération est recommandée environ 4 mois après l'opération, moment auquel les changements postopératoires sont généralement résolus. Les patients nécessitent un suivi étroit avec une répétition IRM en raison du risque de récidive chez 6 à 46%. La présence d'une tumeur résiduelle postopératoire à l'IRM est un prédicteur indépendant de la récidive tumorale. La craniotomie est destinée aux tumeurs à grandes composantes intracrâniennes, en particulier celles affectant les lobes frontaux (voie sous-frontale) ou temporaux (voie ptéroniale).

Une étude a révélé que le résultat chirurgical du CNFPA asymptomatique était meilleur que celui des adénomes symptomatiques symptomatiques accidentels et non incidents utilisés comme témoins. Bien que l'étude ne préconise pas l'ablation chirurgicale de tous les CNFPA asymptomatiques identifiés accidentellement, les données démontrent que lorsqu'elles sont indiquées pour une intervention chirurgicale, l'issue peut être plus favorable chez les patients CNFPA asymptomatiques. Le reste de tumeur postopératoire était positivement associé à l'extension du sinus caverneux et au diamètre maximal de la tumeur et négativement associé à l'apoplexie tumorale et à la manifestation accidentelle..

Radiothérapie

La radiothérapie est généralement utilisée après la chirurgie en cas de tumeur résiduelle importante, en particulier une tumeur envahissant le sinus caverneux, ou pour traiter une rechute. Il peut être utilisé pour contrôler la croissance tumorale chez ceux qui sont des candidats inappropriés pour un traitement chirurgical. La radiothérapie postopératoire semble réduire la récidive, avec des taux globaux de récidive tumorale allant de 2% à 36%.

Environ 10% des 224 patients irradiés après la chirurgie, contre 25% des 428 patients non irradiés, ont présenté une récidive tumorale. Des rapports récents, y compris l'utilisation de l'IRM postopératoire précoce, ont évalué l'effet de la radiothérapie postopératoire sur la tumeur résiduelle. Parmi les patients présentant une tumeur résiduelle visible à l'IRM, 23% des 83 patients qui ont reçu une radiothérapie de routine ont présenté une croissance tumorale, contre 41% des 200 patients qui n'ont pas reçu de radiothérapie.

La résection presque complète de la tumeur et l'utilisation de la radiothérapie postopératoire semblent réduire le risque de récidive et / ou de repousse tumorale, bien qu'elle soit couramment utilisée après une chirurgie pour une tumeur résiduelle et le traitement de la récidive. Un groupe d'âge plus jeune (moins de 60 ans) peut être associé à des tumeurs à croissance rapide en raison d'un temps de doublement plus court.

Il existe différentes formes de radiothérapie qui peuvent être utilisées:

    Radiothérapie conventionnelle Radiochirurgie stéréotaxique Radiothérapie protonique

La radiothérapie conventionnelle (conforme ou modulée de manière intensive) utilisant un accélérateur linéaire est prescrite en doses fractionnées sur 5-6 semaines, fournissant 45-50 Gy avec un taux d'hypopituitarisme de plus de 50%. Il existe un risque multiplié par 2 d'accident vasculaire cérébral et un risque 3 à 4 fois supérieur de tumeurs cérébrales secondaires. Il peut y avoir un risque accru de dysfonctionnement cognitif tardif, un risque de 1,5% de neuropathie radiologique du nerf optique et un risque de 0,2% de nécrose du tissu cérébral normal.

Le risque d'hypopituitarisme dépend de la dose délivrée, à une dose> 20 Gy, ce qui provoque un déficit détectable de la fonction hypophysaire antérieure ainsi qu'une hyperprolactinémie. Le délai d'apparition du déficit hormonal est plus court à des doses plus élevées. Les autres facteurs de risque de développer un hypopituitarisme comprennent un volume tumoral résiduel important avant la radiothérapie, une résection chirurgicale antérieure et un déficit hypophysaire préexistant.

Avec la radiochirurgie stéréotaxique, l'objectif est de délivrer une forte dose de rayonnement à une cible plus spécifique tout en minimisant les dommages aux tissus environnants. Un aspect du traitement chirurgical est l'utilisation de cadres de retenue invasifs pour immobiliser le patient. L'IRM et la tomodensitométrie sont utilisées pour déterminer l'anatomie de la tumeur et pour cartographier le champ de la radiothérapie. Une seule dose de rayonnement est délivrée soit par un accélérateur linéaire (LINAC), soit par plusieurs faisceaux de cobalt (couteau gamma). En radiochirurgie stéréotaxique, des doses uniques de 8 à 10 Gy agissent sur les tumeurs à 5 mm ou plus de l'appareil visuel pour éviter la neuropathie optique. Le contrôle des tumeurs avec la radiochirurgie stéréotaxique est estimé à environ 88-96% - survie sans progression à 5 ans.

L'hypopituitarisme survient chez 4 à 66% des patients traités pendant 64 mois. Une neuropathie oculaire radio-induite et des lésions des nerfs crâniens par irradiation ont été signalées. Une revue de 600 patients CNFPA subissant une radiochirurgie a révélé un taux de contrôle de la tumeur de 67 à 97% chez les patients ayant déjà subi une radiothérapie et de 95 à 100% chez les patients non traités. Une neuropathie du nerf crânien a été observée dans 4 ml. L'incidence de la neuropathie optique induite par radiochirurgie et de la dysfonction endocrinienne induite par la radiochirurgie était la même à 1% pour un volume tumoral de 4 ml, respectivement. La dose de rayonnement était la même dans les 3 groupes. La recherche a montré que le GKS semble être le traitement le plus efficace contre les tumeurs Hormonothérapie

Les adénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels (CNFPA) peuvent être associés à un hypopituitarisme, entraînant une insuffisance surrénalienne centrale, une hypothyroïdie, un hypogonadisme et un déficit en hormone de croissance. Un traitement hormonal substitutif peut être nécessaire sur la base de l'analyse biochimique et de la présentation clinique. Les hormones de remplacement comprennent l'hormone thyroïdienne, les glucocorticoïdes, les œstrogènes ou androgènes et l'hormone de croissance (somatropine). Les femmes dont l'utérus est intact recevant quotidiennement des œstrogènes doivent prendre de la progestérone pour prévenir l'hyperplasie kystique de l'endomètre et une possible transformation en cancer.

Une étude qui a évalué l'effet sur la mortalité à long terme de doses faibles, moyennes et élevées de glucocorticoïdes chez des patients atteints de CNFPA et d'insuffisance surrénalienne secondaire a révélé que le traitement de substitution avec des doses plus élevées de glucocorticoïdes était associé à une augmentation de la mortalité globale. L'étude confirme également l'importance d'un traitement substitutif glucocorticoïde équilibré et ajusté chez les patients présentant un déficit en CNFPA et HPA..

Traitement médical

Le traitement médicamenteux peut être utilisé comme traitement de deuxième intention pour les patients atteints d'adénomes hypophysaires cliniquement non fonctionnels (CNFPA) avec maladie résiduelle ou récurrente après un traitement initial par TSS et radiothérapie. Les agonistes dopaminergiques (bromocriptine, cabergoline) ont été utilisés dans de petites études avec des résultats mitigés. Le CNFPA exprime les récepteurs de la dopamine et de la somatostatine sur leurs membranes cellulaires, et l'ajout d'agonistes de la dopamine aux cultures de cellules tumorales d'origine gonadotrope inhibe la libération et la synthèse des gonadotrophines et des sous-unités alpha.

Par rapport aux analogues de la somatostatine, les agonistes de la dopamine sont plus efficaces pour réduire le volume de la tumeur. La cabergoline, un puissant agoniste des récepteurs de la dopamine D2, peut être utilisée pour le traitement médicamenteux postopératoire des tumeurs résiduelles. Dans une étude portant sur 9 patients présentant des tumeurs résiduelles après TSS, la cabergoline, prise pendant 1 an, a entraîné une amélioration significative de la vision et une récession tumorale chez environ 80% et 60% des patients, respectivement..

Une autre étude a été évaluée chez 13 patients. Sept patients (54%) ont connu une récession tumorale de plus de 10%, et 2 patients sur 9 (22%) ont présenté une amélioration de la vision. Une étude a évalué 10 patients atteints de CNFPA ayant reçu de l'octréotide et de la cabergoline pendant 6 mois. Sept patients présentaient une réduction significative d'au moins 50% des sous-unités LH, FSH ou alpha, et 6 d'entre eux avaient une récession tumorale marquée d'au moins 18%, en moyenne 30%.

Une autre revue a révélé que l'utilisation d'octréotide pendant une durée moyenne de 6 mois était associée à une réduction de 5% de la taille de la tumeur et à une amélioration de la vision chez 32% des patients..

Le traitement par l'octréotide peut être associé à une réduction rapide de l'apparition de symptômes tels que maux de tête et déficits du champ visuel, à tout changement significatif de la taille de la tumeur. On pense que cela est dû à une exposition directe à la rétine et au nerf optique..

Une étude a évalué les agonistes de la dopamine chez des patients postopératoires avec une tumeur résiduelle. Contrôlé pendant 40 mois en moyenne, le traitement par agoniste dopaminergique a stabilisé ou réduit la croissance tumorale chez 18/20 (90%) lorsqu'il a commencé immédiatement après la chirurgie, par rapport à la stabilisation de la croissance tumorale chez 18/47 (38%) du groupe témoin thérapie par agoniste dopaminergique. La croissance tumorale s'est stabilisée chez 8/13 (62%) patients ayant reçu des agonistes de la dopamine en présence de signes de croissance tumorale au suivi. La survie sans croissance tumorale était de 104 mois lorsque les agonistes dopaminergiques ont été commencés immédiatement après la chirurgie; 44 mois, si les agonistes de la dopamine ont été débutés avec des signes de croissance tumorale au suivi; et 37 mois lorsque les agonistes de la dopamine n'étaient pas utilisés après la chirurgie.

Dans une autre étude portant sur 19 patients atteints de CNFPA (11 après chirurgie hypophysaire), le traitement par cabergoline a entraîné une réduction> 25% du volume tumoral chez 31% des patients à 6 mois de suivi..

Le traitement médicamenteux associant des analogues de la somatostatine et des agonistes de la dopamine n'a pas été suffisamment étudié chez les patients atteints de CNFPA. La cabergoline à fortes doses (> 3 mg par jour) a été associée à une cardiopathie valvulaire sévère chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. La plupart des études ne montrent aucun signe de cardiopathie valvulaire aux doses plus faibles couramment utilisées pour traiter les patients atteints de prolactinomes.

Adénome hypophysaire

Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne de l'hypophyse antérieure.

L'hypophyse est une petite structure dans le cerveau qui contrôle les glandes endocrines par la production de ses propres hormones. Un adénome hypophysaire peut être hormonalement actif et inactif. Les symptômes cliniques de la maladie dépendent de ce fait, ainsi que de la taille de la tumeur, de la direction et de la vitesse de sa croissance..

Les principales manifestations de l'adénome hypophysaire peuvent être des problèmes de vision, un dysfonctionnement de la glande thyroïde, des gonades, des glandes surrénales, une croissance altérée et la proportionnalité de certaines parties du corps. Parfois, la maladie est asymptomatique.

Ce que c'est?

En termes simples, un adénome hypophysaire est un néoplasme de la glande pituitaire, qui peut se manifester par divers symptômes cliniques (troubles endocriniens, ophtalmologiques ou neurologiques) ou, dans certains cas, être asymptomatique. Il existe de nombreux types de cette tumeur..

De quel groupe appartient l'adénome, ses caractéristiques dépendent - manifestations pathologiques, méthodes de diagnostic et de traitement.

Raisons de développement

Les raisons exactes de la formation d'un adénome hypophysaire n'ont pas encore été établies en neurologie. Cependant, il existe des hypothèses qui prouvent l'apparition d'une tumeur due à des phénomènes infectieux du système nerveux, à un traumatisme cranio-cérébral et à l'impact négatif de divers facteurs sur le fœtus. Les neuroinfections les plus dangereuses pouvant entraîner la formation de tumeurs comprennent la neurosyphilis, la tuberculose, la brucellose, l'encéphalite, la poliomyélite, les abcès cérébraux, la méningite, le paludisme cérébral..

La neurologie mène actuellement des recherches visant à établir un lien entre la formation d'un adénome hypophysaire et l'utilisation de contraceptifs oraux par les femmes. Les scientifiques étudient également une hypothèse qui prouve qu'une tumeur peut apparaître en raison d'une stimulation hypothalamique accrue de l'hypophyse. Ce mécanisme de développement de néoplasme est souvent observé chez les patients atteints d'hypogonadisme primaire ou d'hypothyroïdie..

Classification

Les adénomes hypophysaires sont classés en hormones actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonalement inactives (ne produisent pas d'hormones).

En fonction de l'hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires hormonalement actifs sont divisés en:

  • prolactine (prolactinomes) - se développent à partir de prolactotrophes, se manifestent par une production accrue de prolactine;
  • gonadotropes (gonadotrophes) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes;
  • somatotropes (somatotropinomes) - se développent à partir de somatotrophes, se manifestent par une production accrue de somatotropine;
  • corticotropes (corticotropinomes) - se développent à partir de corticotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
  • thyrotropes (thyrotropinomes) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestent par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.

Si un adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est appelé.

Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs sont subdivisés en oncocytomes et adénomes chromophobes..

Selon la taille:

  • picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
  • microadénome (diamètre ne dépassant pas 10 mm);
  • macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
  • adénome géant (40 mm ou plus).

Selon le sens de croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:

  • endosellaire (croissance de néoplasmes dans la cavité de la sella turcica);
  • infrasellaire (la propagation du néoplasme est plus faible, elle atteint le sinus sphénoïde);
  • suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
  • rétrosellaire (croissance postérieure du néoplasme);
  • latéral (propagation du néoplasme sur les côtés);
  • ansellaire (croissance antérieure de la tumeur).

Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions dans lesquelles la tumeur se développe.

Symptômes

Les signes qu'un adénome hypophysaire peut se manifester diffèrent selon le type de tumeur.

Un microadénome hormonalement actif se manifeste par des troubles endocriniens, tandis qu'un microadénome inactif peut exister pendant plusieurs années jusqu'à ce qu'il atteigne une taille significative ou soit détecté accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. 12% des personnes ont des microadénomes asymptomatiques.

Le macroadénome se manifeste non seulement par des troubles endocriniens, mais également par des troubles neurologiques causés par la compression des nerfs et des tissus environnants.

Prolactinome

La tumeur hypophysaire la plus courante se produit dans 30 à 40% de tous les adénomes. En règle générale, la taille du prolactinome ne dépasse pas 2 à 3 mm. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il se manifeste par des signes tels que:

  • irrégularités menstruelles chez la femme - cycles irréguliers, allongement du cycle de plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de menstruation
  • galactorrhée - écoulement continu ou intermittent de lait maternel (colostrum) des glandes mammaires, non associé à la période post-partum
  • incapacité de tomber enceinte en raison du manque d'ovulation
  • chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, une dysfonction érectile, une violation de la formation de spermatozoïdes, conduisant à l'infertilité.

Somatotropinome

Il représente 20 à 25% du nombre total d'adénomes hypophysaires. Chez les enfants, il occupe le troisième rang en termes de fréquence d'apparition après le prolactinome et le corticotropinome. Elle se caractérise par une augmentation du taux d'hormone de croissance dans le sang. Signes de somatotropinome:

  • chez les enfants, il se manifeste par des symptômes de gigantisme. L'enfant prend rapidement du poids et de la taille, ce qui est dû à la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi qu'à la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence dans la période prépubère, quelque temps avant le début de la puberté et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Le gigantisme est considéré comme une augmentation de la taille d'un adulte de plus de 2 à 2,05 m.
  • si le somatotropinome survient à l'âge adulte, il se manifeste par des symptômes d'acromégalie - une augmentation des mains, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, des changements et un grossissement des traits du visage, l'apparition d'une augmentation des cheveux, de la barbe et des moustaches chez la femme, des irrégularités menstruelles. Une augmentation des organes internes entraîne une violation de leurs fonctions.

Corticotropinome

Il survient dans 7 à 10% des cas d'adénome hypophysaire. Elle se caractérise par une production excessive d'hormones du cortex surrénalien (glucocorticoïdes), c'est ce qu'on appelle la maladie d'Itsenko-Cushing.

  • Obésité de type «cushingoïde» - il y a une redistribution de la couche adipeuse et un dépôt de graisse dans la ceinture scapulaire, sur le cou, dans les zones supraclaviculaires. Le visage prend une forme ronde "lunaire". Les membres deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans le tissu sous-cutané et les muscles.
  • troubles cutanés - rose - vergetures violettes (stries) sur la peau de l'abdomen, de la poitrine, des cuisses; augmentation de la pigmentation de la peau des coudes, des genoux, des aisselles; sécheresse accrue et desquamation de la peau du visage
  • hypertension artérielle
  • les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et de l'hirsutisme - augmentation de la croissance des poils de la peau, de la barbe et de la moustache
  • chez les hommes, une diminution de la puissance est souvent observée

Gonadotrophinome

Rarement trouvé parmi les adénomes hypophysaires. Il se manifeste par des irrégularités du cycle menstruel, plus souvent l'absence de menstruation, une diminution de la fertilité chez l'homme et la femme, dans le contexte d'organes génitaux externes et internes réduits ou absents.

Thyrotropinome

Il est également très rare, seulement dans 2 à 3% des adénomes hypophysaires. Ses manifestations dépendent du fait que cette tumeur soit primaire ou secondaire..

  • pour le thyrétropinome primaire, l'hyperthyroïdie est caractéristique - perte de poids, tremblements des membres et de tout le corps, gonflement, manque de sommeil, augmentation de l'appétit, augmentation de la transpiration, hypertension artérielle, tachycardie.
  • pour le thyrotropinome secondaire, c'est-à-dire résultant d'une fonction réduite à long terme de la glande thyroïde, les phénomènes d'hypothyroïdie sont caractéristiques - œdème du visage, retard d'élocution, prise de poids, constipation, bradycardie, peau sèche et squameuse, voix rauque, dépression.

Manifestations neurologiques de l'adénome hypophysaire

  • déficience visuelle - vision double, strabisme, diminution de l'acuité visuelle d'un ou des deux yeux, limitation des champs visuels. La taille importante de l'adénome peut conduire à une atrophie complète du nerf optique et à la cécité.
  • maux de tête, non accompagnés de nausées, ne changeant pas avec un changement de position du corps, souvent non soulagés par la prise d'analgésiques
  • congestion nasale due à l'invasion du fond de la sella turcica

Symptômes d'insuffisance de la glande pituitaire

Peut-être le développement d'une insuffisance hypophysaire, causée par la compression du tissu pituitaire normal. Symptômes:

  • hypothyroïdie
  • insuffisance surrénale - fatigue accrue, pression artérielle basse, évanouissement, irritabilité, douleurs musculaires et articulaires, altération du métabolisme des électrolytes (sodium et potassium), hypoglycémie
  • une diminution du taux d'hormones sexuelles (œstrogènes chez la femme et testostérone chez l'homme) - infertilité, diminution de la libido et impuissance, diminution de la pilosité chez les hommes sur le visage
  • chez les enfants, un manque d'hormone de croissance entraîne un retard de croissance et de développement

Signes psychiatriques

Ces symptômes d'adénome hypophysaire sont causés par des changements des niveaux hormonaux dans le corps. Irritabilité, instabilité émotionnelle, larmoiement, dépression, agressivité, apathie peuvent être observés.

Diagnostique

Malgré une telle variété de manifestations cliniques, on peut dire que le diagnostic d'adénome hypophysaire est un événement assez difficile..

Cela est principalement dû à la non-spécificité de nombreuses plaintes. De plus, les symptômes de l'adénome hypophysaire obligent les patients à se tourner vers divers spécialistes (ophtalmologiste, gynécologue, thérapeute, pédiatre, urologue, sexologue et même psychiatre). Et pas toujours un spécialiste étroit peut soupçonner cette maladie. C'est pourquoi les patients présentant de telles plaintes non spécifiques et polyvalentes sont soumis à un examen par plusieurs spécialistes. En outre, un test sanguin pour les niveaux d'hormones aide au diagnostic de l'adénome hypophysaire. Une diminution ou une augmentation d'un certain nombre d'entre eux, associée à des plaintes existantes, aide le médecin à déterminer le diagnostic.

Auparavant, la radiographie de la sella turcica était largement utilisée dans le diagnostic de l'adénome hypophysaire. L'ostéoporose révélée et la destruction de l'arrière de la sella turcica, le double contour de son fond servait et servent toujours de signes fiables d'adénome. Cependant, ce sont déjà des symptômes tardifs d'un adénome hypophysaire, c'est-à-dire qu'ils apparaissent déjà avec une expérience considérable de l'existence d'un adénome.

Une méthode moderne, plus précise et plus ancienne de diagnostic instrumental, par rapport aux rayons X, est l'imagerie par résonance magnétique du cerveau. Cette méthode vous permet de voir l'adénome, et plus l'appareil est puissant, plus ses capacités de diagnostic sont élevées. En raison de leur petite taille, certains microadénomes hypophysaires peuvent ne pas être reconnus même avec une imagerie par résonance magnétique. Il est particulièrement difficile de diagnostiquer les microadénomes non hormonaux à croissance lente, qui peuvent ne présenter aucun symptôme..

Traitement de l'adénome hypophysaire

Différentes techniques sont utilisées pour traiter l'adénome, dont le choix dépend de la taille du néoplasme et de la nature de l'activité hormonale. À ce jour, les approches suivantes sont utilisées:

  1. Observation. Pour les tumeurs hypophysaires petites et inactives sur le plan hormonal, les médecins choisissent une approche attentiste. Si l'éducation augmente, un traitement approprié est prescrit. Si l'adénome n'affecte pas l'état du patient, le suivi se poursuit..
  2. Thérapie médicamenteuse. La prescription de médicaments à un patient atteint d'une tumeur hypophysaire est indiquée pour éliminer les symptômes de la maladie et améliorer la santé. À cette fin, le médecin prescrit des médicaments fortifiants et des complexes vitaminiques. Un traitement conservateur est indiqué pour les petits néoplasmes. Le choix des médicaments dépend également du type de tumeur. Pour les somatotropinomes, des agonistes de la somatostatine (somatuline et sandostatine) sont prescrits, pour les prolactinomes, les agonistes de la dopamine et les ergoline, pour le corticotropinome, les inhibiteurs de la stéroïdogenèse (nizoral, mammomite, oriméthène).
  3. Traitement radiochirurgical. Il s'agit d'une méthode de radiothérapie moderne et très efficace, basée sur la destruction d'une tumeur par rayonnement, sans effectuer de procédures chirurgicales..
  4. Opération. L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire est la méthode de traitement la plus efficace, mais en même temps traumatique. Les spécialistes ont deux options d'accès: par les voies nasales et en ouvrant la cavité crânienne. La première approche est préférable, mais utilisée uniquement pour les petits adénomes.

Souvent, le traitement de l'adénome hypophysaire nécessite de combiner plusieurs de ces techniques pour obtenir le résultat souhaité..

Prévisions pour la vie

Un adénome hypophysaire appartient aux néoplasmes bénins, cependant, avec une augmentation de taille, il prend, comme d'autres tumeurs cérébrales, une évolution maligne en raison de la compression des structures anatomiques qui l'entourent. La taille de la tumeur détermine également la possibilité de son élimination complète. Un adénome hypophysaire d'un diamètre de plus de 2 cm est associé à la probabilité de rechute postopératoire, qui peut survenir dans les 5 ans suivant le retrait.

Le pronostic de l'adénome dépend également de son type. Ainsi, avec les microcorticotropinomes, 85% des patients présentent une restauration complète de la fonction endocrinienne après un traitement chirurgical. Chez les patients atteints de somatotropinome et de prolactinome, ce chiffre est beaucoup plus bas - 20-25%. Selon certaines données, en moyenne, après un traitement chirurgical, une récupération est observée chez 67% des patients, et le nombre de rechutes est d'environ 12%.

Dans certains cas, avec une hémorragie dans l'adénome, une auto-guérison se produit, ce qui est le plus souvent observé dans les prolactinomes.

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