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Hypofonction et autres troubles de l'hypophyse (E23)


Comprend: conditions énumérées causées par des maladies de l'hypophyse et de l'hypothalamus

Exclut1: hypopituitarisme suite à des actes médicaux (E89.3)

Syndrome eunuchoïde fertile

Déficit en hormone de croissance idiopathique

Échec isolé:

  • gonadotrophine
  • hormone de croissance
  • autres hormones hypophysaires

Faible croissance [nanisme] Lorraine-Levy

Nécrose hypophysaire (post-partum)

Glande pituitaire:

  • cachexie
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S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utiliser un code supplémentaire de causes externes (classe XX).

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Exclu:

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Index ICD-10

Causes externes de blessure - Les termes de cette section ne sont pas des diagnostics médicaux, mais des descriptions des circonstances dans lesquelles l'événement s'est produit (Classe XX. Causes externes de morbidité et de mortalité. Codes de colonne V01-Y98).

Médicaments et produits chimiques - Tableau des médicaments et produits chimiques qui ont provoqué une intoxication ou d'autres effets indésirables.

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée comme un document normatif unique pour tenir compte de l'incidence, des raisons pour lesquelles la population fait appel aux institutions médicales de tous les départements et des causes de décès..

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère de la Santé de la Russie du 27 mai 1997, n ° 170

Une nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2022.

Abréviations et symboles de la Classification internationale des maladies, révision 10

NOS - aucune clarification supplémentaire.

NCDR - non classifié (s) ailleurs.

† - le code de la maladie sous-jacente. Le code principal dans un système de double codage contient des informations sur la principale maladie généralisée.

* - code facultatif. Un code supplémentaire dans le système de double codage, contient des informations sur la manifestation de la principale maladie généralisée dans un organe ou une zone distincte du corps.

Adénome hypophysaire - description, symptômes (signes), diagnostic, traitement.

  • La description
  • Symptômes (signes)
  • Diagnostique
  • Traitement

Brève description

Adénomes hypophysaires - un groupe de tumeurs provenant de l'adénohypophyse.

Code pour la classification internationale des maladies CIM-10:

  • C75.1 Glande pituitaire
  • D35.2 Glande pituitaire

Épidémiologie. Les adénomes hypophysaires représentent jusqu'à 10% de toutes les tumeurs intracrâniennes. Le plus souvent, ils apparaissent entre 30 et 40 ans, également souvent chez les hommes et les femmes. Chez les patients atteints du syndrome d'adénomatose endocrinienne multiple de type I, l'incidence des adénomes hypophysaires est plus élevée que dans la population générale. Des formes héréditaires d'adénomes sécrétant de l'ACTH ont été enregistrées: • 139360, gène GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21; • 139320 (protéine G, une - polypeptide stimulant 1), gène GNAS1, GNAS, GPSA, 20q13.2.

La classification des tumeurs prend en compte la taille, la localisation anatomique, les fonctions endocriniennes de la tumeur, les caractéristiques de coloration lors de l'examen microscopique, les données de microscopie électronique, etc..

• Par taille de tumeur •• Microadénomes (moins de 1 cm de dimension maximale) •• Macroadénomes.

• Par rapport à la selle turque et aux structures environnantes (pour les macroadénomes): endosellaire, endosuprasellaire, endosuprarétrosellaire, etc..

• Par fonction endocrinienne •• Hormonalement - inactif •• Hormonalement - actif ••• Prolactinome (produit de la prolactine, se manifeste par une galactorrhée et une aménorrhée) ••• Corticotropinome (produit de l'hormone adrénocorticotrope [ACTH], se manifeste par une hypercorticotrope [maladie de Cushing]) • (STH, chez l'adulte, elle se manifeste par une acromégalie, dans la période prépubère - gigantisme [extrêmement rare]) ••• Thyrotropinome (une tumeur extrêmement rare, sécrétant une hormone thyréostimulante [TSH], se manifeste par une hyperthyroïdie) ou hormone folliculo-stimulante [FSH], ne provoque généralement pas de syndrome endocrinien clinique)

• Selon les données de microscopie optique: •• Chromophobe (le plus fréquent, on pensait auparavant qu'il s'agissait d'un adénome hormonal inactif, mais il est maintenant établi qu'il peut également être représenté par un gonadotrophinome et un thyrotropinome) •• Acidophile (éosinophile): prolactinome, thyrotropinome, somatotropinome •• Basophile: gonadotropinome, corticotropinome.

Symptômes (signes)

Le tableau clinique dépend de la fonction endocrinienne de la tumeur. Avec les tumeurs hormonalement actives, les principales manifestations cliniques sont des troubles endocriniens spécifiques (voir Classification). En cas de tumeurs hormonalement inactives, les patients se plaignent le plus souvent d'une déficience visuelle (le plus souvent rétrécissement des champs et d'une diminution de l'acuité visuelle) et de maux de tête, causés par l'effet de masse causé par la tumeur. Une manifestation rare de macroadénome - la soi-disant «apoplexie hypophysaire» (se développe chez environ 3% des patients): une forte crise de maux de tête, une ophtalmoplégie, un rétrécissement brutal des champs et une baisse de l'acuité visuelle, un panhypopituitarisme, avec atteinte de l'hypothalamus - altération de la conscience. L'IRM / TDM révèle des signes d'hémorragie dans la tumeur, une déformation du fond d'œil et des sections antérieures du troisième ventricule, parfois une hydrocéphalie occlusive.

Diagnostique

Diagnostic: examen endocrinologique et ophtalmologique approfondi et neuroimagerie. L'IRM est la principale méthode de diagnostic, elle permet de détecter les microadénomes de taille inférieure à 5 mm, mais même en tenant compte de cela, environ 25 à 45% des patients atteints de la maladie de Cushing ne peuvent pas visualiser les microadénomes. La tomodensitométrie n'est utilisée que dans les situations d'urgence où il est impossible de réaliser une IRM pour exclure des complications sévères (apoplexie hypophysaire, hydrocéphalie occlusive).

Traitement

TRAITEMENT

Traitement médicamenteux - agonistes de la dopamine (bromocriptine, cabergoline); analogues de la somatostatine (octréotide), antagonistes de la sérotonine, inhibiteurs de la production de cortisol.

Traitement chirurgical: options pour l'ablation des tumeurs transsphénoïdales (le plus souvent utilisées actuellement) et transcrâniennes (pour les adénomes suprasellaires géants). La radiothérapie est réalisée comme traitement adjuvant. Il convient de noter que pour chaque type de tumeur, il existe une tactique de traitement spécifique et optimale. Un algorithme indicatif pour choisir une méthode de traitement en fonction du type de tumeur est donné ci-dessous. Il ne faut pas oublier que la plupart des patients doivent être observés et traités dans des centres médicaux spécialisés sous la supervision à la fois d'un endocrinologue et d'un neurochirurgien..

Tactiques de prise en charge • Prolactinome •• Concentration de prolactine supérieure à 500 ng / ml - un traitement médicamenteux est indiqué •• Concentration de prolactine inférieure à 500 ng / ml - un traitement chirurgical est indiqué •• Concentration de prolactine supérieure à 500 ng / ml, mais la tumeur ne répond pas ou ne répond pas suffisamment au traitement - la chirurgie est indiquée, suivie de la poursuite du traitement médicamenteux • Somatotropinome •• En cas d'évolution asymptomatique chez un patient âgé, un traitement médicamenteux (bromocriptine, octréotide) est indiqué •• Dans tous les autres cas, en l'absence de contre-indications au traitement chirurgical, la chirurgie est indiquée Il est démontré que les HTS, les récidives tumorales ou après la radiothérapie poursuivent le traitement médicamenteux • Corticotropinome •• La méthode de choix pour tous les «candidats» au traitement chirurgical - ablation transsphénoïdale du microadénome. La guérison est observée chez 85% des patients •• En cas de contre-indications à la chirurgie, la pharmacothérapie et / ou la radiothérapie (y compris la radiochirurgie est possible) • Adénomes hormonaux inactifs (généralement des macroadénomes) •• Méthode de choix pour tous les «candidats» pour le traitement chirurgical - ablation de la tumeur •• La radiothérapie est réalisée en présence d'ablation inaccessible des restes de la tumeur ou de rechute inopérable.

Le pronostic dépend en grande partie de la taille de la tumeur (la possibilité de son élimination radicale) et de sa fonction endocrinienne. En règle générale, les résultats chirurgicaux / ophtalmiques et la «récupération endocrinologique» sont évalués. Si, dans le premier cas, la mortalité et le déficit neurologique prononcé dans les séries modernes ne dépassent pas 1 à 2%, les résultats endocrinologiques sont beaucoup plus modestes. Avec les macroprolactinomes et les somatotropinomes, une «récupération endocrinologique» est observée dans 20 à 25% des cas, avec des microcorticotropinomes - dans 85% (mais beaucoup moins souvent avec des tumeurs de plus de 1 cm). On pense qu'un macroadénome avec une propagation suprasellaire de plus de 2 cm ne peut pas être éliminé radicalement, par conséquent, avec de telles tumeurs dans les 5 prochaines années, une rechute se produit dans environ 12% des cas..

CIM-10 • C75.1 Néoplasme malin de l'hypophyse • D35.2 Néoplasme bénin de l'hypophyse

Néoplasme bénin de l'hypophyse

Rubrique CIM-10: D35.2

Contenu

  • 1 Définition et contexte (y compris l'épidémiologie)
  • 2 Étiologie et pathogenèse
  • 3 manifestations cliniques
  • 4 Néoplasme bénin de l'hypophyse: diagnostic
  • 5 Diagnostic différentiel
  • 6 Néoplasme bénin de l'hypophyse: traitement
  • 7 Prévention
  • 8 Autre
  • 9 Sources (liens)
  • 10 Lectures complémentaires (recommandées)
  • 11 ingrédients actifs

Définition et contexte (y compris l'épidémiologie) [modifier |

et. Les tumeurs adénohypophyse représentent environ 10% de tous les néoplasmes intracrâniens. Les plus courantes (dans 80% des cas) sont les tumeurs bénignes - adénomes. La première classification des adénomes était basée sur des données histologiques (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine). Or, cette classification a été abandonnée, car elle ne fournit aucune information sur les hormones synthétisées et sécrétées par les cellules tumorales. Une nouvelle nomenclature des tumeurs hypophysaires est en cours d'élaboration, sur la base des données de l'immunocytochimie, de la microscopie électronique, des études de génétique moléculaire et des études in vitro. Néanmoins, certains adénomes hormono-inactifs continuent d'être appelés chromophobes..

b. Les prolactinomes sont les néoplasmes hypophysaires les plus courants. Les adénomes hormono-inactifs sont un peu moins courants (voir tableau 6.4).

à. Les adénomes chromophobes sécrètent souvent de la prolactine, la STH, la TSH ou la LH et la FSH. De nombreuses tumeurs qui se développent de manière asymptomatique (sans signes d'hypersécrétion d'aucune hormone adénohypophysaire) contiennent ou sécrètent en fait de petites quantités d'hormones gonadotropes ou de leurs sous-unités alpha et bêta.

Étiologie et pathogenèse [modifier |

Manifestations cliniques [modifier |

Les tumeurs hormono-actives et hormono-inactives, en fonction de leur localisation, peuvent se manifester par des symptômes caractéristiques d'une formation volumétrique du cerveau: maux de tête, troubles de la vue (généralement hémianopsie bitemporale due à la compression du chiasme optique), paralysie des muscles oculomoteurs, hydrocéphalie, crampes et fuite de LCR du nez. Ces symptômes sont plus fréquents dans les grosses tumeurs intrasellaires (macroadénomes, diamètre> 1 cm) et les tumeurs extrasellaires que dans les petites tumeurs intrasellaires (microadénomes, diamètre Néoplasme pituitaire bénin: diagnostic [modifier |

1. La TDM et l'IRM sont les méthodes de choix pour détecter et déterminer la taille des adénomes. Les deux méthodes sont utilisées avec une efficacité égale dans le diagnostic des microadénomes. L'IRM est préférable pour élucider la relation de la tumeur avec le chiasme optique et les structures adjacentes du cerveau et du crâne. Attention: même si le tomogramme est normal, le microadénome ne peut être exclu.

2. Les méthodes invasives - pneumoencéphalographie et angiographie des artères carotides - sont rarement utilisées récemment..

Diagnostic différentiel [modifier |

Néoplasme bénin de l'hypophyse: traitement [modifier |

1. Le but du traitement est de normaliser le taux d'hormones adénohypophysaires (si la tumeur est hormonalement active) et d'éliminer la masse intracrânienne. La plupart des patients âgés et des patients au stade terminal de la maladie ne reçoivent que l'observation et un traitement de remplacement avec des hormones des glandes cibles (si la tumeur a provoqué un hypopituitarisme ou un diabète insipide). Les indications et contre-indications pour l'utilisation de différentes méthodes de traitement sont énumérées dans le tableau. 6,5.

2. L'intervention chirurgicale est indiquée pour les complications sévères (par exemple, en cas de troubles du champ visuel) ou, si nécessaire, éliminer immédiatement l'hypersécrétion hormonale. Le patient est averti que l'opération peut endommager les structures cérébrales adjacentes et que parfois un hypopituitarisme se développe après l'opération..

3. Radiothérapie. Le Massachusetts General Hospital de Boston utilise des photons à haute énergie (source 60 Co ou accélérateur linéaire) et des particules lourdes - des protons, et l'Université de Berkeley (Californie) utilise des particules alpha. L'effet du rayonnement est plus lent que celui de la chirurgie. Les premiers signes d'amélioration apparaissent après 6 à 24 mois; au cours des 2 à 5 prochaines années, l'état du patient s'améliore progressivement. Après 10-20 ans, 50% des patients exposés développent un hypopituitarisme.

4. Traitement de la toxicomanie. Pour le traitement de la prolactine ces dernières années, les stimulants des récepteurs de la dopamine - bromocriptine et lisuride - ont été de plus en plus utilisés. Ils sont prescrits seuls ou en combinaison avec d'autres méthodes de traitement (voir chapitre 6, point V. B). Ces médicaments diminuent les taux sériques de prolactine et, dans de nombreux cas, provoquent une régression rapide de la prolactine. Avec l'aide de la bromocriptine, il est parfois possible de réaliser une régression des tumeurs hormono-inactives et sécrétrices de STH. La bromocriptine supprime la sécrétion de GH chez certains patients atteints d'acromégalie. L'analogue synthétique de la somatostatine - l'octréotide - est utilisé avec succès pour supprimer la sécrétion de STH et de TSH chez les patients atteints d'adénomes; l'octréotide provoque souvent une régression partielle des tumeurs. Pour le traitement des tumeurs sécrétant la LH ou la FSH à partir de cellules gonadotropes, des tentatives sont faites pour utiliser des analogues synthétiques de la gonadolibérine. Ces médicaments suppriment la sécrétion de LH et de FSH dans les cellules gonadotropes normales. Le mécanisme d'action des analogues de la gonadolibérine est décrit en détail dans Ch. 50, point IV.D.2.a. Les résultats du traitement avec des analogues de la GnRH sont controversés: dans certains cas, ces médicaments suppriment et dans d'autres cas augmentent la sécrétion de LH et de FSH par les cellules tumorales..

5. Examen préopératoire. Avant une intervention chirurgicale sur l'hypothalamus ou l'hypophyse, il n'est pas recommandé d'effectuer des tests de stimulation qui fatiguent le patient. Il est nécessaire de déterminer le T libre4 ou T libre calculé4 (car l'hypothyroïdie grave non traitée augmente le risque de complications de l'anesthésie générale) et les taux d'IGF-I et de prolactine (pour détecter une hypersécrétion latente de STH et de prolactine). La réserve d'ACTH en période préopératoire n'est généralement pas évaluée et se limite à la nomination de quantités supplémentaires de glucocorticoïdes, en particulier lors de procédures de diagnostic accompagnées de stress.

6. Examen postopératoire. Après une intervention chirurgicale, une radiothérapie ou un traitement médicamenteux, le besoin d'un traitement hormonal substitutif est évalué. Pour cela, la teneur en testostérone (chez les hommes) et en T libre4 et étudier l'état du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien en utilisant un test hypoglycémique avec de l'insuline ou des tests avec de la métirapone. Des menstruations régulières chez les femmes en âge de procréer indiquent généralement une sécrétion normale d'œstrogènes; un examen détaillé n'est indiqué que pour les femmes souffrant d'infertilité. Les enfants subissent des tests de stimulation pour évaluer la sécrétion d'hormone de croissance (voir les tableaux 9.1 et 9.2). Chez tous les patients, le taux basal de prolactine doit être déterminé (pour détecter la récidive du prolactinome).

Prévention [modifier |

Observation dispensaire. Au cours de la première année, les patients sont observés tous les 3-4 mois, puis tous les 6-12 mois. À chaque fois, une attention particulière est portée aux plaintes et aux symptômes de carence ou d'excès d'hormones. Testostérone (chez les hommes) et T libre4 déterminé tous les 1 à 2 ans; Réserve ACTH - tous les 2-3 ans. 6 mois après le début du traitement, le scanner ou l'IRM est répété (pour détecter les changements morphologiques); répétez ensuite l'étude tous les 1 à 3 ans.

Autre [modifier]

Prolactinome

Image clinique

Les adénomes sécrétant de la prolactine (prolactinomes) sont les tumeurs hypophysaires hormono-actives les plus courantes. Chez la femme, l'hyperprolactinémie entraîne généralement une aménorrhée et une galactorrhée est également possible. Parfois, des menstruations irrégulières persistent, mais le cycle menstruel est soit anovulatoire, soit avec une phase lutéale raccourcie. Chez les hommes, la libido et la puissance diminuent, ou des signes de masse intracrânienne apparaissent. La galactorrhée est rare (car les cellules acini des glandes mammaires chez l'homme ne répondent pas à la prolactine). La principale cause d'hypogonadisme chez les patients des deux sexes est l'inhibition de la sécrétion de GnRH par un excès de prolactine et, par conséquent, une diminution de la sécrétion de LH et de FSH. Certaines femmes présentent un hirsutisme et une augmentation des taux d'androgènes, mais l'effet stimulant de la prolactine sur la production d'androgènes surrénaliens n'a pas encore été prouvé.

Diagnostique

1. Étiologie. L'hyperprolactinémie peut être causée non seulement par une tumeur hypophysaire, mais également par de nombreuses autres causes (voir tableau 6.6). Pour exclure l'hypothyroïdie, la grossesse et l'insuffisance rénale, un examen et de simples tests de laboratoire suffisent. Une attention particulière est portée aux antécédents médicaux. On ne pense pas que l'utilisation de contraceptifs oraux augmente le risque de formation et de croissance de prolactine.

2. La tomodensitométrie et l'IRM sont effectuées pour le diagnostic différentiel de l'hyperprolactinémie causée par des tumeurs de l'hypophyse ou de l'hypothalamus et de l'hyperprolactinémie causée par des troubles fonctionnels du système hypothalamo-hypophysaire. La tomodensitométrie et l'IRM peuvent détecter des masses intrasellaires ou extrasellaires.

3. Diagnostics de laboratoire. Il est recommandé de mesurer les taux sériques de prolactine trois fois à des jours différents pour exclure les fluctuations occasionnelles ou liées au stress des taux d'hormones. Une concentration de prolactine> 200 ng / ml indique presque toujours la présence d'un prolactinome (le taux normal de prolactine chez l'homme est de 4. Tests de stimulation. Le test avec suppression de la sécrétion de prolactine, qui permettrait de distinguer l'hyperprolactinémie tumorale de l'hyperprolactinémie non tumorale, n'a pas encore été développé, différents tests de stimulation sont utilisés. Le test le plus fiable est celui de la thyrolibérine (voir tableau 6.2). Chez les personnes en bonne santé, l'administration intraveineuse de protiréline entraîne une augmentation rapide (après 15-30 minutes) de la sécrétion de prolactine; le taux maximal d'hormones est au moins deux fois le niveau basal. chez les patients atteints de tumeurs, la sécrétion de prolactine n'augmente pas du tout ou augmente légèrement: la concentration de l'hormone double rarement plus que double. Chez les patients atteints d'hyperprolactinémie non tumorale, la réaction à la thyrolibérine est proche de la normale: le taux de prolactine augmente (généralement, mais pas toujours) pas moins de deux fois.

1. Le traitement médicamenteux avec des stimulants des récepteurs de la dopamine est la méthode de choix pour la plupart des patients atteints de prolactinomes. Les dérivés de l'ergot (bromocriptine, lisuride et pergolide) suppriment de manière fiable la sécrétion de prolactine, éliminent la galactorrhée et rétablissent la fonction des gonades chez la plupart des patients atteints d'hyperprolactinémie de toute étiologie. De plus, la bromocriptine et des médicaments similaires entraînent une régression par prolactinomes chez 60 à 80% des patients (bien que généralement les tumeurs ne disparaissent pas complètement). Ainsi, le traitement médicamenteux évite la chirurgie ou rend l'opération moins difficile (en raison de la régression des grosses tumeurs).

2. Méthodes radicales. Récemment, il n'est pas habituel de commencer un traitement par chirurgie ou radiothérapie. L'effet des radiations se développe progressivement et ne se manifeste pleinement qu'après quelques années.Par conséquent, la radiothérapie n'est pas prescrite aux jeunes femmes qui souhaitent devenir enceintes (ce sont ces femmes qui prévalent parmi les patientes atteintes de prolactinomes). Dans les microprolactinomes, une adénomectomie transsphénoïdale sélective est le plus souvent réalisée, mais chez 20 à 50% des patients dans les 5 ans suivant la chirurgie, la tumeur récidive et l'hyperprolactinémie reprend. Avec les macroprolactinomes, même une amélioration initiale à court terme après la chirurgie ne se produit que chez 10 à 30% des patients.

3. Bromocriptine et grossesse. À ce jour, il n'y a aucune preuve que l'utilisation de la bromocriptine avant ou pendant la grossesse augmente l'incidence des avortements spontanés, des mortinaissances et des malformations fœtales. Si la grossesse est établie, la bromocriptine est généralement interrompue, de sorte que le prolactinome peut reprendre sa croissance. Malgré le fait qu'un excès d'œstrogènes pendant la grossesse provoque une hyperplasie des cellules lactotropes de l'adénohypophyse, une augmentation cliniquement significative de la croissance de la microprolactine est rarement observée (chez 3-5% des patientes). Chez les femmes enceintes atteintes de macroprolactinomes, le risque de complications est légèrement plus élevé. Si pendant la grossesse il y a une croissance tumorale importante, accompagnée de maux de tête et de troubles visuels, ils ont recours à un accouchement précoce ou reprennent la prise de bromocriptine.

Ainsi, les femmes atteintes de microadénomes peuvent devenir enceintes si elles le souhaitent, mais elles doivent être conscientes qu'il existe un risque (quoique faible) d'accélération de la croissance tumorale pendant la grossesse. L'irradiation préventive de l'hypophyse avant la conception n'est pas recommandée pour les microadénomes; pour les grosses tumeurs, cela peut être inutile. La radiothérapie n'affecte pas l'efficacité du traitement à la bromocriptine.

4. Le traitement par la bromocriptine est généralement débuté avec de faibles doses: 1,25 à 2,5 mg / jour par voie orale, au coucher, avec les repas (pour prévenir les nausées et l'hypotension orthostatique). La dose est augmentée de 1,25 ou 2,5 mg tous les 3-4 jours jusqu'à ce que la dose quotidienne souhaitée soit atteinte (généralement 5-10 mg, 2-3 doses avec les repas). Certains patients nécessitent des doses encore plus importantes. Tous les 2-3 ans, la prise de bromocriptine est interrompue et la nécessité de poursuivre le traitement est évaluée. Chez un petit nombre de patients, l'hyperprolactinémie disparaît plusieurs années après le début du traitement.

Pour les femmes qui ne veulent pas d'enfants et pour les hommes, la radiothérapie ou la chirurgie peut être le traitement de choix (voir le tableau 6.5). La baisse de la libido et l'impuissance chez les hommes causées par l'hyperprolactinémie ne répondent pas toujours au traitement à la testostérone. Des médicaments ou d'autres méthodes peuvent être nécessaires pour normaliser les taux de prolactine. L'observation dispensaire est réalisée de la même manière que dans l'acromégalie (voir Ch.6, p. IV.D.3).


Adénome sécrétant de la TSH

Les adénomes hypophysaires sécrétant de la TSH sont rares; elles représentent moins de 1% de toutes les tumeurs hypophysaires. Dans les cas typiques, la thyrotoxicose se développe dans le contexte de niveaux de TSH normaux ou élevés. Le test de stimulation avec la thyrolibérine n'est pas informatif: le taux de TSH reste généralement presque inchangé après l'administration de protiréline. La teneur en alpha-sous-unités TSH, LH et FSH dans le sérum est augmentée et ne change pratiquement pas en réponse à la thyrolibérine. Environ un tiers des tumeurs sécrétant de la TSH produisent également d'autres hormones, le plus souvent de la STH ou de la prolactine. Le traitement préféré est la résection tumorale ou la radiothérapie. L'octréotide est parfois efficace et, dans de très rares cas, la bromocriptine.


Tumeurs qui sécrètent des hormones gonadotropes

Il a été établi qu'environ 25% des tumeurs hypophysaires hormonalement inactives (sans signes d'hypersécrétion d'hormones adénohypophysaires) synthétisent et sécrètent en réalité la LH, la FSH ou leurs sous-unités alpha ou bêta. Ces tumeurs au moment de la détection sont généralement de gros macroadénomes. Ils se manifestent par des maux de tête, une déficience visuelle et parfois un hypopituitarisme. Certains hommes atteints de tumeurs sécrétant la FSH ont des testicules hypertrophiés. Les concentrations sériques de LH et de FSH sont généralement normales mais peuvent être élevées. Le taux de LH chez les patients atteints de tumeurs sécrétant de la LH peut augmenter avec le test avec la thyrolibérine, ce qui ne se produit pas chez les personnes en bonne santé. La principale méthode de traitement est la chirurgie et une radiothérapie supplémentaire est souvent nécessaire. Il existe des cas isolés où l'hypersécrétion de LH et de FSH a été supprimée à l'aide d'antagonistes de la gonadolibérine. Il s'agit d'une nouvelle classe de médicaments qui bloquent les récepteurs de la gonadolibérine sur les cellules gonadotropes. Des essais cliniques de ces médicaments sont actuellement en cours..


Hyperplasie de la glande pituitaire

Chez les patients présentant une insuffisance primaire des glandes endocrines périphériques (glande thyroïde, gonades) sans traitement, une hypersécrétion des hormones adénohypophysaires correspondantes (TSH, LH, FSH) se développe. Une hypersécrétion constante de ces hormones s'accompagne dans certains cas d'une hyperplasie hypophysaire et d'une augmentation de la taille de la selle turcique au scanner et à l'IRM. Par conséquent, si une tumeur hypophysaire est suspectée, l'hyperplasie hypophysaire doit être exclue avant de prescrire des procédures diagnostiques et thérapeutiques spéciales. La thérapie de remplacement avec des hormones des glandes endocrines périphériques (lévothyroxine ou hormones sexuelles) réduit rapidement le niveau des hormones adénohypophysaires; après quelques années, les tailles de la selle turque se normalisent également.


Syndrome de la selle turque vide

Pathogénèse. Si l'hypophyse ne remplit pas la selle turque, la protubérance des méninges remplies de LCR pénètre dans l'espace restant et devient, pour ainsi dire, une continuation de l'espace sous-arachnoïdien. Cette violation s'appelle une selle turque vide. La taille de la selle turque elle-même avec ce syndrome est souvent augmentée. Il existe deux manières connues du syndrome:

1. Dans la plupart des cas, le syndrome primaire d'une selle turque vide se développe. Cette variante du syndrome est causée par un défaut congénital du diaphragme de la selle (observé chez 10 à 40% des personnes en bonne santé), qui ouvre l'accès du LCR à la selle turque. Les changements physiologiques de la pression du LCR déforment l'hypophyse et conduisent progressivement à l'expansion de la sella turcica. L'hypertension intracrânienne augmente le risque d'expansion de la sella turcica. Le syndrome de la selle turque vide primaire est le plus souvent observé chez les femmes obèses d'âge moyen parce qu'elles ont une pression élevée dans le LCR.

2. Le syndrome secondaire de la selle turcique vide se développe à la suite de la réduction ou de la destruction de l'hypophyse hyperplasique (tumeur pituitaire) après une chirurgie ou une radiothérapie, un traitement à la bromocriptine ou après une hémorragie dans une tumeur hypophysaire. Dans tous ces cas, le développement du syndrome est précédé d'une augmentation de la selle turcique, due à la croissance d'une tumeur hypophysaire. Dans le syndrome secondaire de sella turcica vide, le reste de la glande pituitaire fonctionne normalement ou il existe des anomalies résiduelles associées au processus tumoral d'origine ou à son traitement.

Dans le syndrome primaire de la sella turcica vide, la fonction de l'hypophyse n'est généralement pas altérée. La diminution parfois observée de la sécrétion de LH, FSH ou STH est due à l'obésité et non à un dysfonctionnement hypophysaire. Parfois, les patients atteints de cette variante du syndrome présentent un hypopituitarisme. La cause de l'hypopituitarisme est la compression de la tige pituitaire, ce qui perturbe le transport des libérines de l'hypothalamus vers l'hypophyse..

Diagnostique. Une sella turcica vide est souvent découverte par hasard à la tomodensitométrie ou à l'IRM, et parfois à la radiographie ordinaire du crâne pour diagnostiquer une sinusite ou un traumatisme crânien. Il est facile de détecter le LCR dans la cavité de la selle avec CT; la glande pituitaire est généralement poussée vers l'arrière ou la paroi inférieure de la selle. L'examen endocrinologique en cas de suspicion de syndrome de la selle turque vide primaire doit être limité autant que possible. En l'absence de plaintes et de symptômes indiquant une maladie endocrinienne, il suffit de déterminer les taux de prolactine, de testostérone (chez l'homme) et de T libre4. Avec des symptômes sévères ou des antécédents de maladie hypophysaire, un examen plus détaillé est effectué.

Traitement. Dans le cas du syndrome de la selle turque vide primaire, le traitement n'est généralement pas nécessaire; le patient doit être convaincu de l'innocuité de la maladie. Parfois, un traitement hormonal substitutif est nécessaire. En revanche, avec le syndrome secondaire, un traitement hormonal substitutif est presque toujours nécessaire. L'affaissement du chiasme optique dans l'ouverture du diaphragme de la selle turcique avec compression des nerfs optiques et survenue de troubles du champ visuel est extrêmement rare. Très rarement, il y a un écoulement nasal de LCR, qui s'infiltre à travers le fond aminci de la sella turcica. Seules ces deux complications sont des indications pour une intervention chirurgicale dans le syndrome primaire de la selle turcique vide. Le syndrome secondaire peut nécessiter un traitement de la tumeur hypophysaire.

Sources (liens) [modifier |

Lectures complémentaires (recommandées) [modifier |

1. Ostrov SG et coll. Hémorragie dans les adénomes hypophysaires: à quelle fréquence associé au syndrome d'apoplexie hypophysaire? AJR 153: 153, 1989.

2. Sakamoto Y et coll. Glandes hypophysaires normales et anormales: imagerie IRM améliorée par le gadopentétate diméglumine. Radiologie 178: 441, 1991.

Adénome hypophysaire

La glande pituitaire est une petite glande trouvée dans le système endocrinien central. Il affecte le cours du métabolisme, altère le fonctionnement de la reproduction. La glande est divisée en 2 moitiés: l'adénohypophyse (antérieure) et la neurohypophyse (postérieure). Le site avancé contrôle l'activité de la glande thyroïde, des organes reproducteurs et la croissance globale du corps.

La neurohypophyse stabilise l'équilibre du sel et de l'eau dans le corps, coordonne le processus d'accouchement et la période d'allaitement. L'effet négatif stimule le tissu de la glande à croître en volume et à produire un excès d'hormones. En conséquence, un adénome se forme. Un adénome hypophysaire est une croissance bénigne (code CIM-10 D35.2). Il est constitué du matériel de l'adénohypophyse. Affecte négativement le cerveau et la psychosomatique.

Symptômes d'adénome hypophysaire

Les symptômes d'un adénome hypophysaire sont plus fréquents chez les enfants et les jeunes adultes. Ils prennent un caractère endocrinien à mesure que la croissance se développe. Le résultat de la maladie peut être le handicap des patients. Les signes cliniques d'une tumeur sont appelés:

  • détérioration de la vision;
  • migraine;
  • crises de panique;
  • manque de glande pituitaire.

L'aménorrhée apparaît d'abord dans la formation d'un adénome hypophysaire chez la femme. Cela implique l'absence de menstruation pendant six mois. L'apparition d'une tumeur s'accompagne d'une violation du système reproducteur. Une tumeur hormonalement inactive montre les premiers signes lorsque le patient atteint la limite d'âge moyen. Chez les personnes âgées, la maladie commence par une violation des systèmes visuel et nerveux..

Le premier symptôme chez les patients des deux sexes âgés de moins de 50/55 ans est une défaillance des fonctions sexuelles. Les femmes signalent une aménorrhée. Et les hommes se plaignent d'un dysfonctionnement du processus érectile. Les problèmes avec les organes génitaux dépassent la déficience visuelle. La différence entre l'apparence du deuxième signe est de 2 ans. Des symptômes sont également observés chez les adolescents. La classification des symptômes est divisée en 4 catégories:

  • Visuel (détérioration de la vision, changement du champ de vision, image partagée, cécité, déchirure incessante, sensation de brûlure);
  • Sexuelle (interruption du cycle menstruel, dysfonctionnement sexuel chez l'homme);
  • Neurologie (troubles du sommeil, maux de tête, troubles de la mémoire, température instable de la tête);
  • Unis (fatigue rapide, perte de force, soif constante, somnolence, crises de panique, changement de poids).

Au stade congelé de l'adénome hypophysaire, 75% des patients ont une libération insuffisante d'hormones tropiques de l'hypophyse. Un tiers des événements est une hypothyroïdie, un quart - une insuffisance surrénalienne. Les signes masculins d'hypogonadisme sont une fonction érectile altérée, une diminution de la libido. Symptômes chez la femme: absence de flux menstruel et absence d'enfant. L'hypothyroïdie est détectée:

  • migraine;
  • dépression;
  • une diminution du travail de la conscience;
  • constipation;
  • gain de poids rapide.

Le manque d'hormones de croissance entraîne une diminution de la résistance, tend à l'obésité, rend les os fragiles, sujets aux blessures. Chez les patients, il y a une augmentation de l'anxiété, de l'agitation. L'humeur change à une vitesse incomparable. La carence en ACTH est définie par:

  • faiblesse du corps;
  • fatigue facile;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • la manifestation de symptômes d'une maladie du tube digestif;
  • altération de la conscience.

Chez les patients atteints de prolactinome, le taux de prolactine augmente avec l'adénome hypophysaire. Ce type de tumeur est observé chez un tiers des femmes présentant une aménorrhée et une galactorrhée - sécrétion de lait. Dans la population masculine, le prolactinome est rare. La manifestation de la gynécomastie est possible. De plus, la tumeur kystique affecte le cerveau.

L'hormone de croissance est formée à la suite d'une augmentation de la quantité d'hormones de croissance dans le sang. Cela encourage un changement d'apparence. L'expansion des brosses est fixe, le visage gonfle, la langue pousse. Cela rétrécit les tubes des voies respiratoires et peut arrêter la respiration pendant le sommeil. Avec un déséquilibre du métabolisme, le diabète sucré se forme et la sensibilité au dextrose s'aggrave. Les somatotropinomes épaississent les muscles des ventricules du cœur, une hypertension artérielle, une arythmie se produit. Le patient est confronté à une insuffisance cardiaque. L'histologie est utilisée pour une image complète de la maladie..

Traitement de l'adénome

L'état des patients atteints d'adénome hypophysaire est surveillé simultanément par un endocrinologue et un neurochirurgien. Leur travail conjoint calcule un algorithme de traitement efficace. Les cas complexes qui n'ont pas de réponse exacte sont soulevés pour discussion par de célèbres professeurs et médecins de la plus haute catégorie. Ils décident quoi faire. Certaines personnes essaient même de traiter l'adénome avec des remèdes populaires. À l'heure actuelle, il existe des types de traitement: conservateur et chirurgical. Pour l'opération, appliquez:

  • accélérateur de protons;
  • cyber couteau;
  • couteau gamma;
  • accélérateur linéaire.

De plus, vous pourriez avoir besoin d'une radiothérapie. Pour plus de précisions, les patients doivent passer des tests sanguins, aller au scanner. Le traitement varie selon le sexe. La glande pituitaire chez la femme est surveillée par un gynécologue et un reproductologue. Andrologue s'occupe de la population masculine.

Médicament pour les adénomes hypophysaires

La bromocriptine et la cabergoline sont utilisées pour lutter contre les prolactines et le syndrome hyperprolactinémique. Les fonds affectent le mouvement de la dopamine et de la norépinéphrine à travers les cellules nerveuses et aident à réduire la sécrétion de sérotonine. La bromocriptine a un effet bénéfique sur l'hypothalamus. Le lobe antérieur de l'hypophyse est caractérisé par une inhibition de la production d'hormones.

Les patients se voient prescrire un traitement avec de la somatostatine et des substances qui affaiblissent les récepteurs de la somatotropine en des années. Une fois la tumeur retirée, une énorme quantité d'hormones de croissance peut rester. Une rechute du néoplasme se produit. Dans ce cas, le médicament est poursuivi après la radiothérapie..

S'il y a une interdiction de l'intervention chirurgicale, ils ont recours aux radiations et à la prise de médicaments. Le traitement médicamenteux a un effet positif sur les hormones du cortex surrénalien dans les vaisseaux sanguins. Pour atteindre l'objectif, des préparations spéciales sont utilisées. Leurs propriétés visent à ralentir la propagation du cortisol.

De plus, un traitement symptomatique est prescrit. Il corrige le processus de métabolisme des protéines et des glucides, normalise le niveau de pression artérielle. La procédure d'irradiation est effectuée si nécessaire. Il complète l'intervention chirurgicale et constitue la première étape de l'application de la radiothérapie..

Chirurgie pour éliminer l'adénome hypophysaire

La thyrotropine nécessite une intervention chirurgicale immédiate. C'est le traitement central. Des médicaments sont prescrits pour stabiliser les niveaux d'hormones après une intervention chirurgicale. Les grosses tumeurs sont éliminées efficacement avec 55% de succès et les petites avec 80%.

Actuellement, des traitements transnazosphénoïdaux et transcrâniens sont en cours. Les neurochirurgiens préfèrent alterner les méthodes par étapes. L'ablation transnasale de la tumeur consiste à effectuer la procédure par le nez. En l'absence de possibilité de traitement transcrânien, transsphénoïdal.

L'élimination efficace du cancer est réalisée avec un endoscope à vue latérale. Cela vous permet d'accéder à la tumeur du meilleur côté. Cela protégera le cerveau et le sinus caverneux des blessures et des défauts. Lorsque le liquide céphalo-rachidien s'écoule, il est fixé et retiré pendant la procédure chirurgicale.

Les experts prédisent un résultat positif après le traitement. Mais considérez le coût des procédures. Cela varie en fonction de l'algorithme de traitement. Le prix est basé sur les méthodes d'exécution des opérations, un ensemble de médicaments avant et après l'ablation chirurgicale de la tumeur.

Un traitement conservateur

L'utilisation de médicaments est efficace dans les premiers stades lorsqu'un microadénome est présent. Après l'opération, il peut se dissoudre tout seul. Les cellules cancéreuses peuvent disparaître. Avant de prescrire des médicaments, le médecin examine minutieusement le patient. Dans certains cas, un traitement conservateur ne montrera pas le résultat attendu. La seule façon d'éliminer l'adénome est la chirurgie ou la radiothérapie..

La prise de médicaments est justifiée en l'absence de déficience visuelle. Elle est réalisée avant la chirurgie pour maintenir un état positif des patients atteints de tumeurs à grande échelle. La thérapie à la prolactine donne de bons résultats. L'hormone prolactine est produite en excès.

Vous pouvez vous passer de la chirurgie en utilisant les dopaminomimétiques. Remèdes efficaces: Parlodel et Cabergoline. Le développement de la cabergoline a permis de réduire la libération de prolactine et de réduire la taille de l'adénome. L'outil stabilise le fonctionnement des organes génitaux et les taux d'analyse du sperme chez l'homme. Le traitement conservateur n'affectera pas la grossesse.

La formation de tumeurs somatotropes nécessite l'utilisation d'analogues de la somatostatine. Le traitement de la thyrotoxicose est effectué avec des thyréostatiques. L'adénome de l'hypophyse du cerveau provoque le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing (un type de croissance basophile). Les médicaments du groupe aminoglutéthimide sont efficaces contre lui..

Chirurgie

L'absence de résultats du traitement conservateur conduit à la nomination d'une opération. La procédure d'élimination de l'adénome est dangereuse, la tumeur est proche du cerveau. L'accès au néoplasme est difficile. Le choix du déroulement des procédures reste au neurochirurgien. La thérapie est prescrite après un examen approfondi du patient et l'obtention des résultats de l'IRM.

Les développements médicaux récents offrent des options peu invasives et non invasives pour éliminer les adénomes hypophysaires. Ils impliquent une intervention chirurgicale minimale. Le risque de blessures et de complications est réduit. Ceci est typique de l'endoscopie, de la radiochirurgie et de l'utilisation d'un cyber-couteau. La clinique en Israël a une bonne réputation parmi les spécialistes. C'est la garantie des dernières techniques et du traitement de haute qualité..

L'endoscopie est réalisée selon la méthode transnasale. Le chirurgien fait passer une sonde dans le sinus. Le processus d'élimination de la tumeur est reflété sur le moniteur. La procédure ne nécessite pas de couper ou d'ouvrir le crâne.

La probabilité d'un résultat efficace est de 90%. L'augmentation de la taille de l'adénome diminue le pourcentage. Les néoplasmes volumineux ne peuvent pas être supprimés à l'aide de cette méthode. La méthode est efficace jusqu'à 3 cm.

Danger et prédictions

Le pronostic dépend de la taille de la tumeur et du type de tissu de la glande elle-même. Les statistiques montrent que la rééducation complète du corps et la stabilisation de la quantité d'hormones dans les vaisseaux sanguins sont établies dans 70% des cas. L'examen des types d'adénomes de l'hormone de croissance montre qu'un quart des patients guérissent. Les autres continuent le traitement pour le reste de leur vie.

Les méthodes d'élimination du néoplasme affectent également la compilation de la prévision. Un diagnostic rapide et un algorithme de traitement correct garantissent une probabilité élevée de résultat positif - 85%. La durée de la maladie est également importante. La restauration complète de la vision est possible en peu de temps.

L'adénome est considéré comme non malin, mais rare. Son augmentation n'entraînera pas la destruction de parties du cerveau, elle ne pénètre pas dans la structure des os. Un néoplasme avec croissance suprasellaire perturbe la circulation sanguine. En conséquence, le fonctionnement du corps en souffre et les symptômes s'aggravent. Les filles sont tout à fait capables de tomber enceintes avec des cellules malades bénignes. Après l'accouchement, une diminution de leur taille a été remarquée.

L'adénome peut se transformer en une tumeur maligne. L'adénome hypophysaire endosellaire entraîne la destruction de la selle turcique et la propagation de métastases à d'autres parties du cerveau. Une croissance de plus de 2 cm peut réapparaître dans les 5 ans. Par conséquent, un examen annuel par un médecin est obligatoire..

Complications

Les conséquences sont rares. Il s'agit généralement d'un saignement, d'un échec du mouvement du liquide céphalo-rachidien, d'un traumatisme du tissu cérébral. Les causes sont différentes. L'infection virale entraîne une méningite. Les patients apprennent des informations sur les conséquences possibles auprès du médecin traitant. La probabilité de complications ne doit pas devenir un obstacle au traitement. Tout autre développement d'événements entraînera la mort..

La période postopératoire après l'ablation de la tumeur est positive. Le patient est libéré 3 jours après l'opération. Une observation plus approfondie est effectuée par un endocrinologue. Si nécessaire, une hormonothérapie et un massage sont prescrits. Les patients reçoivent un régime alimentaire spécial. Ne consommez pas d'alcool, d'aliments gras et de sel. Ils sont capables de réactiver les cellules cancéreuses restantes.

Parmi les complications possibles, on note l'apparition d'ulcères dans le tractus gastro-intestinal. Ils se développent en raison de lésions du système nerveux. Les plaies ulcéreuses entraînent des saignements, ce qui entraîne la mort du patient. Mais la maladie est rare. Après l'ablation de la tumeur, un diabète insipide peut survenir. En conséquence, la fonction rénale est altérée..

Il existe des risques élevés associés à une chirurgie de retrait répétée. Se débarrasser d'un adénome est difficile. Les cicatrices et les inflammations augmentent et le tissu cérébral est gravement endommagé. Les patients en rechute sont sujets aux effets secondaires graves et à la mortalité. Pour éviter les difficultés au premier stade, la chirurgie et la radiothérapie sont combinées pour éliminer efficacement l'adénome.

Incidents de la glande pituitaire. Lignes directrices cliniques.

Incidents de la glande pituitaire

  • Association russe des endocrinologues

Table des matières

  • Mots clés
  • Liste des abréviations
  • Termes et définitions
  • 1. Brève information
  • 2. Diagnostics
  • 3. Traitement
  • 4. Réhabilitation
  • 5. Prévention et observation dispensaire
  • Critères d'évaluation de la qualité des soins médicaux
  • Bibliographie
  • Annexe A1. Composition du groupe de travail
  • Annexe A2. Méthodologie d'élaboration des lignes directrices
  • Annexe B.Algorithmes de gestion des patients
  • Annexe B. Information pour les patients

Mots clés

adénomes hypophysaires hormono-inactifs

hormones tropiques hypophysaires

Liste des abréviations

ACTH - hormone adrénocorticotrope

IRF-1 - facteur de croissance analogue à l'insuline 1

CT - tomodensitométrie

LH - hormone lutéinisante

St.T4 - thyroxine gratuite

STH - hormone de croissance

TSH - hormone stimulant la thyroïde

FSH - hormone folliculo-stimulante

IRM - Imagerie par résonance magnétique

The Cochrane Library - Une base de données électronique de revues systématiques, d'essais contrôlés basés sur une médecine factuelle

EMBASE - une base de données d'articles biomédicaux

MEDLINE - une base de données d'articles biomédicaux

Bibliothèque électronique (bibliothèque électronique) - une base de données des publications scientifiques nationales

Termes et définitions

Microadénome de l'hypophyse - une tumeur bénigne des cellules de l'adénohypophyse, dont le diamètre ne dépasse pas 10 mm.

Macroadénome de l'hypophyse - une tumeur bénigne des cellules de l'adénohypophyse, dont le diamètre dépasse 10 mm, avec le développement possible de la compression des structures adjacentes.

Le MEN-1 est un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (syndrome de Werner), un groupe de syndromes autosomiques dominants héréditaires causés par des tumeurs ou une hyperplasie de plusieurs glandes endocrines. Les composants les plus typiques de MEN-1 sont l'hyperparathyroïdie primaire, les tumeurs de l'adénohypophyse, les tumeurs des cellules des îlots du pancréas, moins souvent les tumeurs des glandes surrénales et les maladies de la glande thyroïde..

Syndrome chiasmal - une lésion de chiasme, se manifestant par une atrophie primaire des nerfs optiques et une hémianopsie bitemporale.

Hypopituitarisme - une maladie causée par une perte partielle ou complète de la fonction de l'hypophyse antérieure.

L'effet HOOK est un artefact de laboratoire dans la méthode de détermination du niveau de prolactine et d'un certain nombre d'hormones peptidiques, dans lequel le niveau déterminé de l'hormone est faussement sous-estimé.

1. Brève information

1.1 Définition

Incidentalome de l'hypophyse - masse détectée accidentellement par IRM ou TDM, non accompagnée de symptômes cliniques évidents de troubles de la sécrétion hormonale.

1.2 Étiologie et pathogenèse

Les raisons les plus courantes de la TDM / IRM du cerveau dans les incidentalomes sont les maux de tête, divers symptômes neurologiques et les traumatismes cranio-cérébraux. Sur la base de la définition, la recherche diagnostique n'est pas due à des troubles spécifiques, tels que des signes d'hypersécrétion hormonale, ainsi qu'un rétrécissement des champs visuels et un hypopituitarisme de gravité variable, qui sont basés sur l'effet de masse du tissu tumoral [1-7]. Dans différentes études, il existe des contradictions dans la définition du concept d'incidentalome. Certains chercheurs n'y incluent que les formations qui répondent aux critères radiologiques d'un adénome hypophysaire, à l'exclusion des kystes [2, 3], d'autres prennent en compte les lésions de la région de la selle turque, par exemple, les craniopharyngiomes de la taille des incidentalomes sont généralement divisés en microincidentalomes (moins de 1 cm) dans diamètre et macroincidentalomes (plus de 1 cm de diamètre). Les incidentalomes peuvent montrer des signes de structure solide, kystique ou hémorragique, ou une combinaison de ces caractéristiques [2,3,7].

Actuellement, le développement d'adénomes hypophysaires hormono-inactifs - NAG et autres adénomes hypophysaires, est associé à des mutations somatiques monoclonales. On suppose que l'influence des hormones hypothalamiques et des neurotransmetteurs est un facteur d'initiation de la transformation cellulaire. Les NAG ne sont pas accompagnés de signes cliniques attribués à la surproduction d'hormones hypophysaires tropiques. Néanmoins, ils sont capables de produire des hormones glycoprotéiques (gonadotrophines, la sous-unité β des hormones glycoprotéiques) et d'autres substances biologiquement actives qui sont détectées lors de l'examen immunohistochimique d'une tumeur prélevée. La nature de la croissance du NAG varie de très lente, figée au stade du microadénome, à la propagation rapide de la tumeur avec progression de l’insuffisance hypophysaire et des symptômes neurologiques [2-12].

Le craniopharyngiome est une tumeur hypothalamique provenant des restes de la poche de Rathke (protrusion épithéliale de la paroi pharyngée postérieure de l'embryon, qui est le rudiment de l'adénohypophyse). Le développement de la tumeur est associé à une violation de la différenciation embryonnaire des cellules de poche de Rathke. La tumeur peut être localisée dans l'hypothalamus, le troisième ventricule, la selle turque et a plus souvent une structure kystique. Les craniopharyngiomes sont hormonalement inactifs, les manifestations cliniques de la tumeur sont basées sur la compression mécanique des structures environnantes du cerveau [8-12].

Parmi les tumeurs de la région hypothalamique, en plus des craniopharyngiomes, il existe des gliomes, des hémangiomes, des dysgerminomes, des hamartomes, des ganglioneurinomes, des épendymomes, des médulloblastomes, des lipomes, des neuroblastomes, des lymphomes, des plasmocytomes, des kystes colloïdaux et dermoïdes et des sarcomes. L’implication dans le processus pathologique de l’hypothalamus est possible avec un processus infectieux disséminé spécifique ou non spécifique, ainsi qu’avec la dissémination de maladies systémiques [8].

1.3 Épidémiologie

Les informations sur l'incidence des incidents liés à l'hypophyse sont basées sur les données d'autopsie, ainsi que sur les études CT / IRM menées pour une autre maladie.

Selon les résultats d'autopsies chez des individus sans indication de pathologie endocrinienne, l'incidence des adénomes hypophysaires sans signes cliniques de troubles endocriniens varie de 1,5 à 31% [1,8-41]. L'incidence moyenne des adénomes est de 10,7%. Le nombre d'adénomes détectés est réparti également entre les hommes et les femmes; il n'y a pas de différences significatives dans les différents groupes d'âge (extrêmes: 16-86 ans). Selon les données d'autopsie, presque tous les adénomes (à l'exception de 7 cas) mesuraient moins de 1 cm de diamètre. D'après les résultats de l'analyse immunohistochimique du matériel, dans 39,5% des cas il y avait une coloration positive pour la prolactine, dans 13,8% pour l'ACTH, dans 7,2% pour les gonadotrophines et la sous-unité alpha, dans 1,8 pour STH, en 0, 6% - sur TSH, dans 3,0% il y avait une immunoexpression plurigormonale [28].

Chez les patients de plus de 18 ans ayant subi une TDM / IRM du cerveau pour diverses raisons non liées à la pathologie de l'hypophyse, des microincidentalomes ont été retrouvés dans 4 à 20% des cas en TDM et dans 10 à 38% en IRM [18]. Des macroincidentalomes ont été retrouvés respectivement dans 0,2% [21] et 0,16% [20]. Selon les résultats sommaires d'autres travaux consacrés à l'étude de l'incident, des macroincidentalomes ont été détectés jusqu'à 45% des cas [2-7, 21-24]. Cet écart peut être dû à différents échantillons de groupes de patients, à des indications différentes pour les études CT / IRM..

Lors d'une intervention chirurgicale pour des formations dans la zone de la sella turcica, dans 91% des cas, la présence d'un adénome et dans 9% d'une formation d'origine non hypophysaire, plus souvent un craniopharyngiome, a été révélée 8]. Les lésions kystiques sont généralement des kystes de poche de Rathke et sont diagnostiquées accidentellement [9, 11]. Dans le groupe de 29 patients avec incidentalomes qui ont subi un traitement chirurgical, 23 avaient un adénome hypophysaire, 4 - kyste de poche de Rathke, 2 - craniopharyngiome [4, 6, 7]. Dans l’étude de 20 de ces adénomes, 50% étaient inactifs sur le plan hormonal, 20% - plurigormonal, 15% représentaient la gonadotrophine, 10% - la somatotrophine [6, 5, 7].

À ce jour, il n'existe pas de données fiables sur la prévalence des incidents chez les enfants..

1.4 Codage ICD

Tumeur bénigne d'autres glandes endocrines non spécifiées (D35):

1.5 Classification

Il existe de nombreuses classifications complémentaires différentes des adénomes hypophysaires par nature histologique, taille, localisation, activité hormonale des tumeurs. Vous trouverez ci-dessous les principales classifications cliniques des adénomes hypophysaires, les plus pratiques en pratique médicale, qui constituent la construction principale du diagnostic clinique.

Classification des adénomes hypophysaires par taille:

  • microadénomes (moins de 1 cm);
  • macroadénomes (plus de 1 cm);
  • géant (plus de 4 cm).

Classification topographique et anatomique des adénomes hypophysaires:

  • adénomes hypophysaires endosellaires - adénomes hypophysaires qui ne s'étendent pas au-delà de la selle turque;
  • adénomes hypophysaires endoextrasellaires - avec propagation de l'adénome hypophysaire à l'extérieur de la sella turcica.

En fonction de la propagation de la tumeur, il y a:

  • croissance suprasellaire - propagation d'un adénome hypophysaire avec compression du chiasme optique;
  • croissance latérosellaire - propagation de l'adénome hypophysaire dans le sinus caverneux;
  • Croissance infrasellaire - propagation de l'adénome hypophysaire dans le sinus principal et / ou dans le nasopharynx;
  • croissance ansellaire - propagation de l'adénome hypophysaire dans le labyrinthe et / ou l'orbite ethmoïde;
  • croissance rétrosellaire - propagation de l'adénome hypophysaire dans la fosse crânienne postérieure et / ou sous la dure-mère du clivus.

Classification par caractéristiques morphologiques et fonctionnelles (pour NAG):

  • adénomes à cellule nulle;
  • les oncocytomes;
  • adénomes corticotrophes muets, sous-type I;
  • adénomes corticotrophes muets, sous-type II;
  • adénomes muets, sous-type III;
  • adénomes somatotrophes muets;
  • adénomes gonadotrophes muets;
  • adénomes lactotrophes muets;
  • adénomes thyrotrophes muets;
  • adénomes mixtes muets.

2. Diagnostics

2.1 Réclamations et anamnèse

Sur la base de la définition de l'incidentalome hypophysaire (formation de l'hypophyse, non accompagnée de symptômes cliniques évidents de troubles de la sécrétion hormonale), une plus grande attention doit être accordée à un interrogatoire actif du patient afin d'identifier d'éventuelles manifestations cliniques cachées (symptômes d'une activité hormonale accrue, troubles visuels et neurologiques).

Lors de la collecte de l'anamnèse, vous devez faire attention aux signes suivants:

  • diminution de l'acuité visuelle et limitation des champs visuels;
  • la présence de dysfonctionnement sexuel (irrégularités menstruelles chez la femme, dysfonction érectile chez l'homme);
  • maux de tête.

Dans certains cas, les premiers symptômes peuvent être la soif et / ou la liquorrhée..

2.2 Examen physique

L'examen général implique une évaluation de la condition physique générale, de la taille et du poids corporel, des caractéristiques sexuelles secondaires. Une évaluation de l'état neurologique est également nécessaire (pour exclure les perturbations du champ visuel).

2.3 Diagnostic de laboratoire

  • Un examen de laboratoire pour le diagnostic du syndrome d'hypersécrétion hormonale est recommandé pour tous les patients présentant un incidentalome hypophysaire, malgré l'absence de symptômes cliniques.

Force de la recommandation B (niveau de preuve - 1).

Commentaires: Des tests hormonaux chez les patients présentant des incidentalomes hypophysaires sont nécessaires pour détecter les signes d'hypopituitarisme ou de syndromes d'hypersécrétion hormonale. Pendant longtemps, une production excessive d'hormones de l'adénohypophyse peut se dérouler de manière subclinique et ne pas provoquer de symptômes spécifiques..

Pour diagnostiquer l'hypersécrétion hormonale, il est recommandé de déterminer le taux de prolactine, d'IGF-1, un test suppressif nocturne avec 1 mg de dexaméthasone (petit test avec dexaméthasone) et le taux de cortisol dans la salive à 23h00 ou de cortisol dans les urines quotidiennes.

Pour exclure l'hyperprolactinémie chez les patients présentant des incidentalomes, il est recommandé de déterminer le taux de prolactine totale. Dans l'une des études, une hyperprolactinémie a été détectée lors de l'examen initial chez 5 patients sur 42; selon d'autres sources, parmi 22 personnes, aucune d'entre elles n'avait une augmentation du taux de prolactine [6, 7]. D'autres publications ont indiqué la détection d'un prolactinome chez 7 des 46 patients présentant des incidentalomes (des micro- et des macroprolactinomes étaient présents dans le groupe) [5]. En cas de macro-accidentel, la prolactine était élevée dans 2 cas sur 16 [7]. Il est nécessaire de faire la distinction entre l'hyperprolactinémie due à la production de prolactine par la tumeur et l'hyperprolactinémie avec compression du pédicule hypophysaire (hyperprolactinémie secondaire), en particulier en cas de croissance suprasellaire. L'hyperprolactinémie secondaire est caractérisée par une augmentation modérée des taux de prolactine (généralement pas plus de 2000 mU / L). Chez les patients présentant des macroincidentalomes de plus de 3 cm de diamètre, si nécessaire, des mesures répétées de prolactine dans le sérum dilué 1: 100 peuvent être effectuées pour exclure les faux négatifs dus à l'effet «crochet» (hyperprolactinémie due à la compression du tissu pituitaire par la tumeur).

Pour évaluer la fonction somatotrope, il est recommandé de déterminer le niveau d'IGF-1 à titre de dépistage, et en cas d'augmentation, une étude du niveau d'hormone de croissance est présentée dans le cadre d'un test de tolérance au glucose. Selon l'une des études prospectives, 1 patient sur 11 présentant des macroincidentalomes a révélé une augmentation asymptomatique du taux d'hormone de croissance et d'IGF-1 [6], et chez 2 patients opérés sur 13, les incidentalomes ont eu une réaction immunohistochimique positive à l'HST [5].

La mesure systématique de l'ACTH n'est pas recommandée pour les patients présentant des incidentalomes. Les tests les plus sensibles sont le test suppressif de nuit avec 1 mg de dexaméthasone, le dosage du cortisol libre dans les urines quotidiennes, le cortisol dans la salive du soir [42-45]. Une augmentation du taux de cortisol dans la salive du soir dans le diagnostic du syndrome de Cushing a une spécificité et une sensibilité de plus de 93% [45]. Une expression positive de l'ACTH se produit dans 1 à 37% des cas avec une glande pituitaire macro-accidentelle. Il existe des preuves que le syndrome de Cushing subclinique causé par un incidentalome de la glande surrénale est associé à une augmentation significative de la prévalence du diabète sucré, de l'hypertension artérielle, de l'obésité, de l'ostéoporose et des maladies cardiovasculaires [30]. On ne sait pas s'il existe une relation et une comorbidité similaires avec les incidentalomes hypophysaires. Certains auteurs pensent que les corticotropinomes «muets» ont une croissance plus agressive et un pronostic plus mauvais pour la récidive de la maladie après la chirurgie [46,47]. Cependant, dans d'autres études, des résultats similaires n'ont pas été obtenus [48,49].

Chez les patients avec suspicion de syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et d'hérédité accablée (les membres de la famille présentent une hyperparathyroïdie primaire, des adénomes hypophysaires, des masses du tractus gastro-intestinal), des examens de laboratoire et instrumentaux supplémentaires sont nécessaires.

  • Un examen de laboratoire pour le diagnostic de l'hypopituitarisme est recommandé pour les patients présentant une glande pituitaire micro-accidentelle de plus de 6 mm de diamètre et des macro-incidentalomes, malgré l'absence de symptômes cliniques.

Force de la recommandation B (niveau de preuve - 1).

Commentaires: En règle générale, les microincidentalomes ne s'accompagnent pas d'une diminution de l'activité fonctionnelle de l'hypophyse et on peut en conclure que le risque de développer une insuffisance hypophysaire dépend de la taille de la formation. Ce critère peut être utilisé pour décider de diagnostiquer ou non l'hypopituitarisme. Il est conseillé de rechercher une carence hormonale chez les patients présentant des microincidentalomes de plus de 6 mm de diamètre et des macroincidentalomes;.

La nécessité de diagnostiquer l'hypopituitarisme est basée sur les résultats de petites études, selon lesquelles un hypopituitarisme a été diagnostiqué chez 7% et 19% des patients atteints de micro- et macroincidentalomes (sur 66 et 46 examinés, respectivement). Un hypogonadisme hypogonadotrope (non associé à une hyperprolactinémie) a été détecté chez 30% des patients [2, 5, 6], hypocorticisme secondaire - chez 18% [5, 6], hypothyroïdie secondaire - chez 28% [5, 6] déficit en hormone de croissance - chez 8% [2].

Il existe différentes méthodes pour diagnostiquer l'hypopituitarisme. À titre de dépistage, il est recommandé d'étudier les taux de St. T4, TSH, LH, FSH, IGF-1 et testostérone chez l'homme. De faibles taux de gonadotrophines chez les hommes peuvent indiquer un hypopituitarisme, à l'exception des patients présentant un hypogonadisme primaire initial, lorsque les taux de testostérone sont également faibles, et chez les femmes ménopausées. La genèse centrale de l'hypothyroïdie est confirmée par des taux de TSH normaux ou faibles avec une T4 libre réduite. L'évaluation de la fonction gonadotrope chez les femmes préménopausées est possible à l'aide de données anamnestiques et d'un examen gynécologique. Si un hypopituitarisme est détecté lors du dépistage initial, d'autres tests de stimulation sont nécessaires.

En présence de plaintes de polydipsie et de polyurie, il est nécessaire de mener des études afin d'exclure ou de vérifier le diabète insipide central, qui comprennent la détermination de l'osmolalité du sang et de l'urine, si nécessaire, la réalisation de tests de clarification avec alimentation sèche et des échantillons avec de la desmopressine [50].

2.4 Diagnostics instrumentaux

  • Il est recommandé aux patients présentant un incidentalome nouvellement diagnostiqué de l'hypophyse (si l'incidentalome est diagnostiqué uniquement sur la base de la tomodensitométrie) de subir une IRM afin d'évaluer plus en profondeur la taille du schéma de croissance de l'incidentalome.

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1).

Commentaires: L'IRM est la méthode de choix pour l'évaluation accidentelle car elle fournit des images multi-plans à contraste élevé de l'hypophyse et des structures entourant la selle turque. Habituellement, les incidentalomes de l'hypophyse sont visualisés indistinctement sur CT et ressemblent à des formations hypodenses. La vitesse et l'intensité du contraste peuvent être différentes. La tomodensitométrie est plus adaptée pour évaluer l'état des structures osseuses et la calcification [48]. Dans certains cas, des angiographies CT et des artériogrammes peuvent être nécessaires aux fins du diagnostic différentiel des anévrismes de la région chiasmatique-sellaire [50].

  • L'examen des champs visuels est recommandé pour tous les patients présentant un incidentalome de l'hypophyse, localisé sur la base d'une imagerie par résonance magnétique à proximité des nerfs optiques ou d'un chiasme.

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1).

Commentaires: Un examen de base du champ visuel est recommandé pour tous les patients présentant des incidentalomes hypophysaires situés à proximité ou en compression des nerfs optiques et du chiasme, même en l'absence de symptômes cliniques. Selon les résultats de l'une des études prospectives, sur 11 patients atteints de macroincidentalomes, 1 présentait des troubles du champ visuel, 2 - une compression du chiasme optique [6]. Dans une autre étude, 88 patients (94,6%) ont été diagnostiqués avec des troubles du champ visuel, tandis que des changements typiques - hémianopsie bitemporale ont été détectés chez 69 (74,2%) patients. Des anomalies sévères du champ visuel avec des dommages à trois quadrants ou plus ont été observées dans 25,8%. malade. Une corrélation positive a été trouvée entre la gravité de la déficience du champ visuel et la taille de l'incident [51].

3. Traitement

  • rétrécissement et / ou prévention d'une nouvelle croissance tumorale;
  • régression des symptômes cliniques, le cas échéant (normalisation de la teneur en prolactine, restauration des fonctions visuelles, correction des troubles neurologiques);
  • correction de l'hypopituitarisme si présent.

3.1 Traitement conservateur

L'analyse de la littérature a montré qu'en dépit de l'existence d'une base théorique pour l'utilisation de la pharmacothérapie par accident - la présence de récepteurs actifs dans le tissu tumoral, les médicaments n'ont pas été largement utilisés. Chez les patients présentant des incidentalomes et une augmentation modérée concomitante des taux de prolactine, l'hyperprolactinémie peut être corrigée par l'administration d'agonistes dopaminergiques [52].

Contrairement à la prolactine, ces médicaments ne sont pas destinés à réduire la taille accidentelle, qui repousse rarement. Le critère d'efficacité du traitement médicamenteux est considéré comme une diminution de la taille du tissu tumoral de plus de 25 à 30% [49]. Un certain nombre d'études ont envisagé la possibilité de prescrire des agonistes dopaminergiques à des patients présentant des incidentalomes hypophysaires afin de réduire la taille de la formation. Lors de la prise d'agonistes dopaminergiques - cabergoline ou bromocriptine, une diminution du volume d'éducation a été observée en 1 an dans 10 à 21,2% des cas [40, 53,54]. Des résultats contradictoires peuvent être dus à l'utilisation de différents médicaments et doses d'agonistes de la dopamine, ainsi qu'à la présence ou à l'absence de récepteurs de la dopamine dans le tissu tumoral..

La possibilité d'utiliser des analogues de la somatostatine dans le traitement de l'hypophyse accidentelle a été étudiée, car les récepteurs de la somatostatine sont présents dans de nombreux incidentalomes hypophysaires (principalement de type 2). Lorsque le médicament a été prescrit pendant 1 an, une diminution de la taille a été observée dans 5-25%, une augmentation dans 12% et une stabilisation dans 83% [55-58]. Des tentatives ont été faites pour prescrire une thérapie combinée avec des agonistes de la dopamine et des analogues de la somatostatine. Lorsqu'une thérapie combinée avec l'octréotide et la cabergoline a été utilisée, 60% des patients ont montré une réduction de 10% de la taille de la tumeur. Une autre étude, qui a inclus 10 patients ayant subi un traitement neurochirurgical sans effet bénéfique, a utilisé des formes à action prolongée d'octréotide et de cabergoline à 0,5 mg par jour pendant 6 mois. Il y avait une diminution significative de la taille de la formation (plus de 30%), accompagnée d'une amélioration de la fonction visuelle [59].

Les experts du groupe de travail sont convaincus que la fourniture de soins médicaux, selon les directives cliniques fédérales, peut augmenter considérablement son efficacité. Cependant, ces recommandations nécessitent une approche personnalisée - une évaluation approfondie des caractéristiques individuelles du patient, des résultats de l'examen de laboratoire et des examens instrumentaux, sur la base desquels le médecin traitant doit développer de manière indépendante les tactiques optimales de gestion des patients..

3.2 Traitement chirurgical

  • Le traitement chirurgical des patients présentant des incidentalomes est recommandé pour:

- violation des champs visuels due à la compression du chiasme et du visuel; chemins;

- des troubles visuels tels qu'une ophtalmoplégie ou des troubles neurologiques dus à une compression pathologique;

- apoplexie hypophysaire avec déficience visuelle;

- violation du liquide céphalo-rachidien, hydrocéphalie et hypertension intracrânienne due à l'introduction d'une tumeur dans le troisième ventricule;

- liquorrhée causée par la destruction simultanée du diaphragme et du fond de la sella turcica;

- la présence d'hypersécrétion pathologique, à l'exception des prolactinomes (selon les recommandations de la Society of Endocrinologists et de la Society for the Study of Diseases of the Hypothalamo-Pituitary System for specific nosologies).

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 1).

Commentaires: La décision de pratiquer une intervention chirurgicale sur des patients atteints de glande pituitaire accidentelle doit être prise individuellement. La présence de troubles ophtalmiques ou neurologiques provoqués par la compression du nerf optique par une tumeur ou un chiasme est une indication absolue de la chirurgie. Malgré le fait que le succès de l'opération dans les incidentalomes situés près du chiasme, mais ne donnant pas de symptômes cliniques, n'est pas garanti, en cas de croissance de la formation, il existe une forte probabilité de développement de troubles visuels à l'avenir, qui sont également à la base du traitement chirurgical [49,60,61 ]. L'âge du patient est considéré comme un critère important. En règle générale, les patients âgés ont une histoire plus longue de la maladie et, par conséquent, une période pendant laquelle l'incidentalome n'augmente pas. De plus, le risque associé à l'opération elle-même est significativement plus élevé chez les patients plus âgés. Ainsi, le traitement chirurgical est plus probablement recommandé pour les patients jeunes que pour les patients plus âgés..

Compte tenu des modifications fonctionnelles de l'hypophyse pendant la grossesse, un traitement chirurgical est indiqué chez les patientes atteintes de macroincidentalomes planifiant une grossesse [62].

Les cas complexes, si possible, devraient être traités lors de consultations de spécialistes de différentes directions.

Un traitement chirurgical est également recommandé pour les patients souffrant d'apoplexie et de déficience visuelle. Selon une étude rétrospective de 30 patients atteints d'apoplexie, il n'y avait pas de différence significative dans le développement de l'hypopituitarzyme dans le groupe des patients opérés et non opérés [35]. Ainsi, les patients atteints d'apoplexie hypophysaire sans altération de la fonction visuelle peuvent rester sous observation, mais une surveillance dynamique par IRM / TDM et des tests hormonaux est nécessaire..

Il convient de noter que le succès des opérations pour un incident de la glande pituitaire dépend en grande partie du professionnalisme, de l'expérience du chirurgien et de l'équipe opératoire [36, 37].

  • Un traitement chirurgical peut être recommandé pour:

-augmentation cliniquement significative des incidentsalomes;

-dysfonctionnement de la glande pituitaire;

-la présence d'un incidentalome bordant le chiasme optique lors de la planification de la grossesse;

-maux de tête intenses.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 1).

Commentaires: Il n'y a pas de données fiables dans la littérature pour soutenir ou s'opposer au traitement chirurgical pour la croissance de l'incident. L'intervention chirurgicale est indiquée pour les incidentalomes, dont la croissance est déterminée par les données IRM et s'accompagne du développement de symptômes cliniques: troubles visuels et neurologiques, hypopituitarisme [47]. En règle générale, la dynamique négative révélée de la taille de l'incidentalome est préservée lors de l'observation dynamique, l'opération neurochirurgicale reste donc la tactique la plus efficace [63]. Pour déterminer les indications d'un traitement chirurgical avec une augmentation de la taille de la formation, le sens de la croissance doit tout d'abord être pris en compte. Une augmentation de 5 mm d'un incidentalome intrasellaire de 10 mm de signification clinique ne correspondra pas à la même augmentation d'un incidentalome situé à une distance de 3 mm du chiasme optique.

Les patients présentant une croissance d'incidentalome défavorable sur le plan pronostique (propagation suprasellaire de la tumeur dans les 1 à 2 ans) sont recommandés pour un traitement chirurgical afin de prévenir une déficience visuelle due à la compression du chiasme. Lors du choix d'une tactique chirurgicale, les caractéristiques individuelles du patient, l'âge et le risque opérationnel sont pris en compte..

La question de la conduite d'un traitement chirurgical en cas d'hypopituitarisme reste controversée. Malgré les résultats d'études démontrant une amélioration de la fonction de l'hypophyse après une intervention chirurgicale [38, 39], le développement d'un hypopituitarisme ne peut être considéré comme une indication absolue de la chirurgie. Un traitement de substitution adéquat ne dépend pas des tactiques de gestion choisies.

Un traitement chirurgical est conseillé lors de la planification d'une grossesse en cas d'incident à la limite du chiasme optique ou du chiasme. La taille de l'hypophyse pendant la grossesse augmente en moyenne de 120% en raison de l'hypertrophie des lactotrophes, ce qui augmente considérablement le risque de déficience visuelle jusqu'à la perte de la vision. Un traitement chirurgical au stade de la planification peut réduire le risque de déficience visuelle pendant la grossesse [64].

Dans certains cas, le traitement chirurgical entraîne une diminution des maux de tête, par conséquent, les maux de tête persistants qui sont difficiles à arrêter en prenant des analgésiques peuvent également être considérés comme une indication relative de la chirurgie, bien qu'il n'y ait pas de base de preuves suffisante sur cette question.

4. Réhabilitation

Il n'y a pas de mesures de rééducation spécifiques pour les patients présentant des incidentalomes hypophysaires..

5. Prévention et observation dispensaire

Observation dynamique des patients atteints d'hypophyse accidentelle.

  • En l'absence d'indications d'intervention chirurgicale, les patients présentant un incidentalome de la glande pituitaire sont recommandés pour un suivi à long terme.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 2).

Commentaires: Les tactiques de prise en charge des patients présentant des incidentalomes hypophysaires peuvent consister à la fois en observation dynamique et en chirurgie neurochirurgicale [41,43,60]. L'observation dynamique est possible lorsque la sécurité et l'acceptabilité des tactiques choisies sont évaluées objectivement. Malheureusement, il existe peu de données dans la littérature sur les avantages et les inconvénients de la prise en charge conservatrice des patients présentant des incidents asymptomatiques..

  • Dans le cas d'un macroincidentalome de l'hypophyse, une IRM répétée est recommandée après 6 mois, avec un microincidentalome - après 12 mois.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 1).

  • En l'absence de signes de croissance tumorale, une IRM répétée est recommandée une fois par an dans le cas d'un macroincidentalome et une fois tous les 2-3 ans dans un microincidentalome dans les 3 ans à venir, en outre avec une diminution progressive de la fréquence des études.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 2).

Commentaires: L'IRM dynamique est indiquée pour les patients atteints de macroincidentalomes, car une vitesse de croissance rapide de la formation et le développement d'effets de masse tumorale, ainsi que la progression de l'hypopituitarisme, sont possibles.

Selon les résultats d'études sur l'évolution naturelle de la maladie et l'observation dynamique des patients présentant des incidentalomes de l'hypophyse (353 patients), une augmentation des macroincidentalomes a été notée dans 24%, une diminution de la taille de la tumeur - dans 12,7%, aucun changement selon les données IRM - 63,2%, période de suivi variait de 2 à 8 ans. Dans 8% des cas, une perturbation du champ visuel causée par la croissance tumorale a été révélée. Apoplexie de l'hypophyse dans 2% des cas [2–7, 21–24,54]. Tous les patients ont montré une progression de l'hypopituitarisme, l'un des patients a été diagnostiqué avec une déficience visuelle irréversible [5]. Selon les résultats de la méta-analyse, il a été constaté que parmi 472 patients, la croissance d'un macro-incident au cours de la première année était enregistrée dans 8,2% des cas [1]. Avec une période de suivi plus longue (plus de 8 ans), une augmentation de la taille du macroincidentalome peut être observée dans plus de 50% des cas [65]. Parmi les patients présentant des microincidentalomes, observés dans les 12 mois suivant le diagnostic, une augmentation de la taille de la tumeur a été notée chez 1,7% (1), avec une période de suivi de 2,3 à 7 ans - chez 10,6% (chez 17 des 160 examinés ) [3-7, 21-23]. Aucun des patients présentant des microincidentalomes n'a présenté de troubles du champ visuel, ce qui est une indication pour une intervention chirurgicale [2,6,7,20,21,24,65,66].

Ainsi, une IRM répétée dans un délai d'un an est indiquée pour tous les patients présentant des incidentalomes au vu d'une éventuelle croissance tumorale. Dans le cas d'un macroincidentalome de l'hypophyse, le moment optimal pour une deuxième IRM est de 6 mois, avec un microincidentalome - 12 mois. Avec un suivi supplémentaire pendant 3 ans, une IRM pour le macroincidentalome est réalisée une fois par an, pour le microincidentalome - une fois tous les 2-3 ans. À l'avenir, en l'absence de dynamique, une diminution progressive de la fréquence des examens est autorisée..

  • 6 mois après l'examen initial des patients atteints de macroincidentalomes, il est recommandé d'exclure l'hypopituitarisme.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 1).

  • En l'absence de dynamique négative selon l'IRM et l'examen clinique pendant une longue période, le re-diagnostic de l'hypopituitarisme n'est pas recommandé.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 2).

Commentaires: Selon une méta-analyse d'un certain nombre d'études sur des patients présentant des incidentalomes hypophysaires, des troubles endocriniens surviennent chez 2,4% des patients au cours de la première année de suivi [1]. On ne sait pas avec certitude à quelle fréquence l'hypopituitarisme se développe en l'absence de croissance tumorale. Cependant, il est clair qu'une croissance rapide peut augmenter le risque d'insuffisance hypophysaire. Contrairement aux patients atteints de macroincidentalomes, les patients atteints de microincidentalomes n'ont pas besoin d'une évaluation dynamique fréquente de la fonction hypophysaire en raison de la faible incidence de l'hypopituitarisme. Selon les résultats de plusieurs études prospectives, il a été noté qu'au cours du suivi à long terme des patients atteints de microincidentalomes, aucun d'entre eux n'a développé d'hypopituitarisme [2-7].

  • L'examen des champs visuels est recommandé pour les incidentalomes bordant les nerfs optiques ou le chiasma, ou leur compression selon les données IRM.

Force de la recommandation A (niveau de preuve - 1).

  • En l'absence de données de compression du chiasme, un examen ophtalmologique n'est pas strictement obligatoire..

Force de la recommandation D (niveau de preuve - 2).

  • En cas d'augmentation de l'incidentalome selon les données IRM et / ou de l'apparition de symptômes cliniques, il est recommandé d'envoyer les patients pour examen dans un hôpital spécialisé.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 1).

Surveillance dynamique des patients ayant subi un traitement chirurgical pour un incident hypophysaire.

Après le traitement chirurgical, les patients sont suivis en milieu hospitalier, en règle générale, pendant 6 à 7 jours, puis les patients sont observés en ambulatoire..

  • Pendant les 3-4 premiers jours après la chirurgie, il est recommandé de procéder à un test sanguin hormonal pour déterminer les niveaux de cortisol, d'ACTH, de TSH, de sang St. T4 pour détecter les signes d'insuffisance surrénalienne, d'hypothyroïdie secondaire; analyses biochimiques du sang et de l'urine pour détecter le diabète insipide central et le syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 1).

  • Il est recommandé de réaliser des IRM de contrôle 6 mois après l'opération; par la suite, en l'absence de dynamique négative, il est recommandé de répéter l'étude une fois tous les 12 mois pendant 4-5 ans.

Force de la recommandation C (niveau de preuve - 1).

L'intervalle entre les examens IRM peut être augmenté, cependant, les patients présentant des incidentalomes hypophysaires doivent être surveillés pendant une longue période par un endocrinologue. Le risque de récidive de NAH après traitement chirurgical primaire est observé, selon différents auteurs, en moyenne dans 10 à 20% des cas. Selon des études rétrospectives, la croissance continue de la tumeur sur une période de suivi de 5 à 10 ans peut atteindre 50%. Le risque de récidive dépend de la nature de la propagation du tissu tumoral et est le plus élevé en cas de croissance parassellaire et d'invasion dans les sinus caverneux [8,35,40].

Critères d'évaluation de la qualité des soins médicaux

Niveau de confiance des preuves

Force des recommandations

Le niveau d'IGF-1 a été déterminé avec et / ou la détermination de l'hormone somatotrope (STH) en cinq points lors d'un test oral de tolérance au glucose (ou plusieurs mesures de STH chez des patients atteints de diabète sucré décompensé) en présence de signes externes d'acromégalie

L'hypercortisolisme endogène a été exclu (test avec 1 mg de dexaméthasone / taux de cortisol et d'ACTH dans le sang le soir / taux de cortisol dans la salive le soir / taux de cortisol libre dans les urines quotidiennes) en présence de ses manifestations cliniques (obésité dysplasique, troubles du métabolisme des glucides, hypertension artérielle, ostéoporose, fractures pathologiques)

Une étude du taux de LH / FSH, PRL sanguine en présence d'un cycle menstruel irrégulier chez les femmes en âge de procréer

Le dépistage des types d'hypopituitarisme menaçant le pronostic vital a été réalisé avec des adénomes hypophysaires de 6 mm ou plus de diamètre: TSH et svT4, cortisol dans les urines quotidiennes / cortisol dans le sang le matin / test avec hypoglycémie à insuline avec détermination du cortisol

Imagerie par résonance magnétique réalisée du cerveau

Un ophtalmologiste a été examiné par périmétrie lorsque la masse de l'hypophyse était localisée à proximité du chiasme optique selon les données IRM (diligence, déformation)

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Annexe A1. Composition du groupe de travail

Astafieva L.I., 2e MD, médecin du service de neuro-oncologie de l'Institut de recherche en neurochirurgie du nom de N.I. L'académicien N.N. Burdenko

Vorontsov A.V. 1 docteur en sciences médicales, professeur, chef du département IRM et du département CT de l'institution budgétaire fédérale Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de Russie

Vorotnikova S.Yu. 1 employé du Département de neuroendocrinologie et d'ostéopathie de l'institution budgétaire fédérale Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de Russie

Grigoriev A.Yu. 1 docteur en sciences médicales, chef du département de neurochirurgie de l'institution budgétaire de l'État fédéral Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de Russie

Dedov I.I. 1 Académicien de l'Académie des sciences de Russie, directeur de l'institution budgétaire fédérale Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de Russie

Dzeranova L.K. 1 docteur en sciences médicales, chercheur en chef du département de neuroendocrinologie et d'ostéopathie, institution budgétaire fédérale de l'État Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de Russie.

Kadashev B.A. 2 professeur, docteur en sciences médicales, chercheur en chef du département neuro-oncologique du N.N. L'académicien N.N. Burdenko

Lipatenkova A.K. 1 - Candidat en sciences médicales, chercheur, Centre de pathologie des glandes parathyroïdes, institution budgétaire de l'État fédéral, centre de recherche endocrinologique, ministère de la Santé de Russie

Melnichenko G.A. 1 Académicien de l'Académie des sciences de Russie, directeur de l'Institut d'endocrinologie clinique de l'institution budgétaire fédérale Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de Russie

E.A. Pigarova 1 Ph.D., Chercheur principal, Département de neuroendocrinologie et d'ostéopathie, Centre de recherche endocrinologique de l'institution budgétaire fédérale de l'État, Ministère de la santé de Russie

Rozhinskaya L.Ya. 1 Docteur en sciences médicales, Professeur, Chercheur en chef du Département de neuroendocrinologie et d'ostéopathie, Institution budgétaire fédérale de l'État Centre de recherche endocrinologique du ministère de la Santé de Russie

Shishkina L V. 2 Candidate en sciences médicales, chef du département de pathologie de l'Institut de recherche en neurochirurgie. L'académicien N.N. Burdenko

1- Centre scientifique endocrinologique FGBU du ministère de la Santé de la Fédération de Russie

2- Institut de recherche en neurochirurgie nommé d'après L'académicien N.N. Burdenko

Pour la révision finale et le contrôle qualité, les recommandations ont été ré-analysées par les membres du groupe de travail, qui sont parvenus à la conclusion que tous les commentaires et commentaires des experts avaient été pris en compte, le risque d'erreurs systématiques dans l'élaboration des recommandations était minimisé.

Les auteurs et experts n'ont eu aucun conflit d'intérêts lors de la création de lignes directrices cliniques.

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration des lignes directrices

Méthodes utilisées pour collecter / sélectionner des preuves: Recherche dans les bases de données électroniques des mots-clés liés aux incidents hypophysaires et aux sections pertinentes des directives cliniques. Évaluation de la qualité et de la pertinence des sources trouvées (D'accord).

Description des méthodes utilisées pour collecter / sélectionner les preuves: la base de preuves pour les recommandations est les publications incluses dans la bibliothèque Cochrane, les bases de données EMBASE et MEDLINE, la bibliothèque électronique. La profondeur de recherche était jusqu'à 15 ans.

Méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la force des preuves:

  • Consensus d'experts
  • Évaluation de l'importance selon les niveaux de preuve et les grades de recommandation (ci-joint).

«Le public cible de ces directives cliniques:

  • Endocrinologue
  • Neurologue;
  • Neurochirurgien;
  • Médecin généraliste (médecin de famille) "

Un niveau de confiance

Source de preuve

Je (1)

Essais contrôlés randomisés prospectifs

Nombre suffisant d'études avec une puissance suffisante, impliquant un grand nombre de patients et obtenant de grandes quantités de données

Au moins un essai contrôlé randomisé bien conçu

Échantillon représentatif de patients

II (2)

Études prospectives, randomisées ou non randomisées avec des données limitées

Plusieurs études avec un petit nombre de patients

Étude de cohorte prospective bien conçue

Les méta-analyses sont limitées mais bonnes

Les résultats ne sont pas représentatifs de la population cible

Études cas-témoins bien conçues

III (3)

Essais contrôlés non randomisés

Études insuffisamment contrôlées

Essais cliniques randomisés avec au moins 1 erreur méthodologique significative ou au moins 3 erreurs méthodologiques mineures

Études rétrospectives ou observationnelles

Série d'observation clinique

Données contradictoires empêchant une recommandation définitive

IV (4)

Avis d'expert / données du rapport du comité d'experts, confirmées expérimentalement et théoriquement étayées

Niveau de crédibilité

La description

Décodage

UNE

La recommandation est basée sur un niveau de preuve élevé (au moins 1 publication convaincante de niveau de preuve I montrant un bénéfice significatif par rapport au risque)

Méthode / thérapie de première intention; ou en combinaison avec une technique / thérapie standard

B

La recommandation est basée sur un niveau de preuve modéré (au moins 1 publication convaincante de preuves de niveau II montrant un bénéfice significatif par rapport au risque)

Méthode / thérapie de deuxième intention; soit en cas de refus, de contre-indication ou d'inefficacité de la technique / thérapie standard Une surveillance des effets indésirables est recommandée

C

La recommandation est basée sur un faible niveau de preuves (mais au moins 1 publication convaincante de niveau III de preuves montrant un bénéfice significatif par rapport au risque) ou

il n'y a aucune preuve convaincante du bénéfice ou du risque)

Il n'y a aucune objection à cette méthode / thérapie ou aucune objection à la poursuite de cette méthode / thérapie

Recommandé en cas de refus, de contre-indication ou d'inefficacité de la méthode / thérapie standard, à condition qu'il n'y ait pas d'effets secondaires

Absence de publications convaincantes de niveau I, II ou III montrant un bénéfice significatif par rapport au risque, ou de preuves convaincantes de niveau I, II ou III montrant un risque significatif par rapport au bénéfice

La procédure de mise à jour des recommandations cliniques - révision une fois tous les 5 ans.

Annexe B.Algorithmes de gestion des patients

Annexe B. Information pour les patients

Les tumeurs hypophysaires sont des néoplasmes bénins de l'hypophyse (une petite glande jusqu'à 1 cm 3 située à la base du cerveau).

Dans le cas où une tumeur ne produit pas un excès d'hormones hypophysaires, elle est appelée hormone inactive. À certaines tailles, ces tumeurs peuvent provoquer des maux de tête et une déficience visuelle, en outre, la tumeur peut comprimer le tissu hypophysaire normal et provoquer une diminution / arrêt de la production d'une quantité suffisante d'hormones hypophysaires..

Les tumeurs qui ne sont pas plus grosses que l'hypophyse elle-même sont généralement surveillées par IRM. Si la tumeur est plus grosse que ce qui est acceptable et qu'il y a des troubles hormonaux / visuels, la tumeur doit être traitée. Tout d'abord, la question de la possibilité de réaliser une ablation neurochirurgicale chirurgicale de la tumeur est à l'étude. En plus de la chirurgie, il est possible d'effectuer un traitement médical ou une radiothérapie. Dans chaque cas, les tactiques de traitement sont déterminées par le médecin..

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