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Syndrome d'Itsenko Cushing


La maladie d'Itsenko-Cushing est un complexe de symptômes neuroendocriniens qui surviennent à la suite d'un dysfonctionnement de l'hypophyse, de l'hypothalamus et des glandes surrénales.

L'hypothalamus est principalement affecté et commence à produire une quantité accrue de corticolibérine, ce qui active la production accrue de corticotropine par l'hypophyse. Cela provoque à son tour une hyperplasie secondaire et une hyperfonction des glandes surrénales. Ensemble, tous ces changements pathologiques provoquent le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme).

La maladie touche principalement les personnes d'âge moyen (20 à 40 ans) et est diagnostiquée dans la plupart des cas chez les femmes. Moins fréquemment, la pathologie est détectée chez les enfants et les personnes âgées..

Ce que c'est?

En termes simples, la maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie résultant de lésions au niveau du cerveau dans l'hypothalamus ou la glande pituitaire. Cela provoque une augmentation de la production d'ACTH (hormone adrénocorticotrope produite par l'hypophyse), ce qui augmente excessivement le travail des glandes surrénales (glandes appariées situées sur la face supérieure des reins).

Chez une personne atteinte de cette pathologie, la pression artérielle augmente, la peau devient marbrée et le visage devient en forme de lune, des rayures rouge cramoisi apparaissent dans l'abdomen et les cuisses, des dépôts de graisse se produisent dans certaines parties du corps, le cycle menstruel est perturbé, etc..

Selon les statistiques, les femmes sont 10 fois plus susceptibles de souffrir des manifestations de ce syndrome que les hommes. L'âge auquel la pathologie débute peut varier de 25 à 40 ans.

Causes d'occurrence

Le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing dans la plupart des cas est associé à la présence d'un adénome hypophysaire basophile ou chromophobe, qui sécrète l'hormone adrénocorticotrope. Avec une lésion tumorale de la glande pituitaire chez les patients, un microadénome, un macroadénome, un adénocarcinome sont détectés. Dans certains cas, il existe un lien entre l'apparition de la maladie et des lésions infectieuses antérieures du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), un traumatisme cranio-cérébral et une intoxication. Chez la femme, la maladie d'Itsenko-Cushing peut se développer dans le contexte de changements hormonaux causés par la grossesse, l'accouchement, la ménopause.

La base de la pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing est une violation de la relation hypothalamo-hypophyso-surrénalienne. La réduction de l'effet inhibiteur des médiateurs dopaminergiques sur la sécrétion de CRH (corticotropic releasing hormone) conduit à une surproduction d'ACTH (hormone adrénocorticotrope).

L'augmentation de la synthèse d'ACTH induit une cascade d'effets surrénaliens et extra-surrénaliens. Dans les glandes surrénales, la synthèse des glucocorticoïdes, des androgènes et, dans une moindre mesure, des minéralocorticoïdes augmente. Une augmentation du taux de glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme des protéines et des glucides, qui s'accompagne d'une atrophie des muscles et du tissu conjonctif, d'une hyperglycémie, d'une carence relative en insuline et d'une résistance à l'insuline, suivie du développement d'un diabète sucré stéroïdien. La violation du métabolisme des graisses provoque le développement de l'obésité.

Le renforcement de l'activité minéralocorticoïde dans la maladie d'Itsenko-Cushing active le système rénine-angiotensine-aldostérone, contribuant ainsi au développement de l'hypokaliémie et de l'hypertension artérielle. L'effet catabolique sur le tissu osseux s'accompagne d'un lessivage et d'une diminution de la réabsorption du calcium dans le tractus gastro-intestinal et du développement de l'ostéoporose. Les propriétés androgéniques des stéroïdes provoquent un dysfonctionnement ovarien.

Premiers signes

Le tableau clinique de la maladie est assez clair et se caractérise par une manifestation aiguë de symptômes..

Les premiers et principaux signes de la maladie:

  1. Obésité: la graisse est déposée sur les épaules, l'abdomen, le visage, les seins et le dos. Malgré le corps obèse, les bras et les jambes des patients sont minces. Le visage devient en forme de lune, rond, les joues rouges.
  2. Stries rose-violet ou violet (stries) sur la peau.
  3. Croissance excessive des poils (les femmes ont une moustache et une barbe sur le visage).
  4. Chez les femmes - irrégularités menstruelles et infertilité, chez les hommes - diminution de la libido et de la puissance.
  5. Faiblesse musculaire.
  6. Fragilité osseuse (l'ostéoporose se développe), jusqu'aux fractures pathologiques de la colonne vertébrale, des côtes.
  7. La pression artérielle augmente.
  8. Sensibilité à l'insuline et diabète sucré.
  9. Le développement de la lithiase urinaire est possible.
  10. Parfois, des troubles du sommeil, une euphorie, une dépression surviennent.
  11. Diminution de l'immunité. Manifesté par la formation d'ulcères trophiques, de lésions cutanées pustuleuses, de pyélonéphrite chronique, de septicémie, etc..

En fonction de la nature de l'évolution de la maladie, on distingue la maladie progressive et torpide. Le premier type est caractérisé par le développement rapide des symptômes et des complications précoces. Les patients perdent rapidement leur capacité de travailler et deviennent handicapés. L'évolution torpide de la maladie est caractérisée par une évolution lente et un développement progressif de la maladie.

Diagnostic et gravité

Lors du diagnostic de la maladie, une anamnèse est prise. Sur la base des données obtenues, le médecin classe sa forme.

La maladie d'Itsenko-Cushing est:

  • gravité légère, lorsque les symptômes ne sont pas prononcés, il n'y a pas de problèmes avec le système squelettique;
  • modérée, lorsque tous les signes sont là, mais aucune complication n'est observée;
  • sévère - dans ce cas, des fractures, un diabète sucré, des troubles mentaux, une néphrosclérose apparaissent.

Au cours de l'évolution, la maladie est progressive et torpide. Dans le premier cas, le développement des symptômes se déroule rapidement et les patients deviennent rapidement handicapés. Dans le second, la symptomatologie apparaît lentement (elle peut s'étendre sur plusieurs années).

Pour confirmer le diagnostic, le sang et l'urine sont prélevés pour analyse afin d'identifier les hormones et les résultats de leur dégradation en elles.

Les méthodes de recherche suivantes vous permettent de vous assurer que le diagnostic est correct:

  1. Radiographie du système squelettique, qui examine le crâne, les membres, la colonne vertébrale.
  2. IRM et tomodensitométrie du cerveau, qui peuvent détecter la présence d'un néoplasme hypophysaire et évaluer le degré de destruction du système osseux.
  3. Échographie, IRM, tomodensitométrie, angiographie des glandes surrénales, qui nous permettent d'évaluer leur taille et leur degré de fonctionnement.

Afin de dissiper tous les doutes sur l'exactitude du diagnostic, les médecins effectuent des tests avec de la dexaméthasone et de la métopirone.

Complications

Les conséquences suivantes sont possibles:

  1. Insuffisance vasculaire et cardiaque. Cette complication se développe chez la moitié des patients après 40 ans. Cette pathologie peut entraîner la mort. Dans la plupart des cas, cela est dû à une embolie pulmonaire, une insuffisance cardiaque aiguë et un œdème pulmonaire..
  2. Fractures ostéoporétiques pathologiques. Les fractures les plus courantes de la colonne vertébrale, des côtes, des os tubulaires.
  3. L'insuffisance rénale chronique. Chez 25 à 30% des patients, la filtration glomérulaire et la réabsorption tubulaire (réabsorption de liquide) diminuent.
  4. Diabète sucré stéroïdien. Cette complication est observée chez 10 à 15% des patients atteints de cette maladie..
  5. Atrophie musculaire, entraînant une faiblesse sévère. Les patients ont des difficultés non seulement à marcher, mais aussi au moment de se lever.
  6. Déficience visuelle (cataracte, exophtalmie, altération du champ visuel).
  7. Les troubles mentaux. Insomnie, dépression, crises de panique, états paranoïdes, hystérie les plus courants.

Comment traiter la maladie d'Itsenko-Cushing?

Il existe deux types de traitement: étiopathogénétique (élimine la cause de la maladie et rétablit le fonctionnement normal du système hypothalamus-pituitaire-surrénalien) et symptomatique (correction du travail de tous les organes affectés).

Le traitement du facteur causal de la maladie peut être divisé en méthodes chirurgicales, radiologiques et médicamenteuses, qui peuvent être combinées ou utilisées individuellement en fonction de la forme et de la gravité de la maladie..

  • De la chirurgie - la surrénalectomie est isolée (ablation unilatérale ou bilatérale des glandes surrénales), destruction des glandes surrénales (en injectant un agent de contraste qui détruit leur structure) et excision de la tumeur hypophysaire.
  • De la radiothérapie - utilisez la radiothérapie, la gamma et la protonthérapie.

Le traitement aux rayons X (radiothérapie) est utilisé pour une maladie modérée. L'irradiation gamma et protonique est la plus demandée en raison de leur meilleure efficacité et de leur vitesse de rémission. Ils aident dans les cas graves.

  1. Traitement symptomatique. En présence de diabète sucré, ils suivent un régime alimentaire strict et prennent des médicaments qui abaissent la glycémie - bigunides et sulfamides. Dans les cas graves, l'insuline est utilisée. En cas d'hypertension artérielle, des antihypertenseurs à action centrale (réserpine, adelfan, etc.) et des diurétiques sont prescrits. L'insuffisance cardiaque nécessite des glycosides cardiaques ou des préparations de digitaline. Pour le traitement de l'ostéoporose, on utilise de la vitamine D, des calcitonines, des bisphosphonates, qui restaurent la structure protéique de l'os, augmentent l'absorption du calcium de l'intestin et augmentent ainsi son inclusion dans les matrices protéiques. Les sels de fluorure et les stéroïdes anabolisants favorisent la formation osseuse. Avec une diminution de l'immunité, des médicaments sont prescrits qui l'augmentent en raison de la croissance et de la maturation accrues des principaux composants - les lymphocytes.
  2. La méthode médicamenteuse comprend deux groupes de médicaments: les agonistes des récepteurs de la dopamine (bromocriptine (parlodel), réserpine, diphénine, cyproheptadine) et les agents antinéoplasiques, les inhibiteurs de la synthèse des stéroïdes (chloditan, elipten, mitotane, mamomite). Le premier groupe de médicaments active les récepteurs dopaminergiques du système nerveux et l'hypothalamus commence à "comprendre" qu'il y a trop de corticostéroïdes dans le sang, il doit donc réduire la libération de sa corticolibérine afin de réduire le travail de l'hypophyse, qui supprime les fonctions des glandes surrénales. Le second - retarde la synthèse de toutes les hormones du cortex surrénalien.

Chaque cas est individuel et nécessite donc une approche particulière dans le diagnostic, mais surtout dans le traitement de la maladie. Les endocrinologues peuvent vous y aider..

Prévoir

Le pronostic de la maladie dépend de l'âge du patient, de la gravité et de la durée du processus pathologique. Avec un diagnostic précoce, une évolution légère et moins de 30 ans, l'issue est favorable. Dans les cas modérés, après normalisation de la fonction du cortex surrénalien, l'hypertension artérielle, l'ostéoporose, le diabète sucré, des troubles irréversibles des reins et du système cardiovasculaire persistent. Avec une régression complète des symptômes de la maladie, la personne reste capable de travailler.

La surrénalectomie bilatérale entraîne une insuffisance surrénalienne chronique. Cela nécessite une thérapie de remplacement minéralocorticoïde et glucocorticoïde à vie. Sinon, le risque de développer le syndrome de Nelson augmente. La capacité de travailler est également complètement perdue..

Syndrome d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme)

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un complexe de symptômes pathologiques résultant d'un hypercortisolisme, c'est-à-dire d'une augmentation de la sécrétion de l'hormone cortisol par le cortex surrénalien ou d'un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes. Il est nécessaire de distinguer le syndrome d'Itsenko-Cushing de la maladie d'Itsenko-Cushing, qui est comprise comme un hypercortisolisme secondaire qui se développe dans la pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. Le diagnostic du syndrome Itsenko-Cushing comprend une étude du niveau de cortisol et d'hormones hypophysaires, un test de dexaméthasone, une IRM, une TDM et une scintigraphie surrénale. Le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing dépend de sa cause et peut consister en l'abolition du traitement par glucocorticoïdes, la nomination d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse et l'élimination rapide de la tumeur surrénalienne..

  • Causes et mécanisme de développement du syndrome d'Itsenko-Cushing
  • Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing
  • Complications du syndrome d'Itsenko-Cushing
  • Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing
  • Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing
  • Prédiction du syndrome d'Itsenko-Cushing
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un complexe de symptômes pathologiques résultant d'un hypercortisolisme, c'est-à-dire d'une augmentation de la sécrétion de l'hormone cortisol par le cortex surrénalien ou d'un traitement à long terme avec des glucocorticoïdes. Les hormones glucocorticoïdes sont impliquées dans la régulation de tous les types de métabolisme et de nombreuses fonctions physiologiques. Le travail des glandes surrénales est régulé par la glande pituitaire en sécrétant de l'ACTH, une hormone adrénocorticotrope qui active la synthèse du cortisol et de la corticostérone. L'activité de la glande pituitaire est contrôlée par les hormones de l'hypothalamus - statines et libérines.

Une telle régulation en plusieurs étapes est nécessaire pour assurer la cohérence des fonctions corporelles et des processus métaboliques. La violation de l'un des maillons de cette chaîne peut provoquer une hypersécrétion d'hormones glucocorticoïdes par le cortex surrénalien et conduire au développement du syndrome d'Itsenko-Cushing. Chez la femme, le syndrome d'Itsenko-Cushing survient 10 fois plus souvent que chez l'homme, se développant principalement entre 25 et 40 ans.

Distinguer le syndrome de la maladie d'Itsenko-Cushing: cette dernière se manifeste cliniquement par les mêmes symptômes, mais elle repose sur une lésion primaire du système hypothalamo-hypophysaire, et l'hyperfonction du cortex surrénalien se développe secondairement. Le syndrome de Pseudo-Itsenko-Cushing se développe parfois chez les patients souffrant d'alcoolisme ou de troubles dépressifs sévères.

Causes et mécanisme de développement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un concept large qui comprend un complexe de diverses conditions caractérisées par l'hypercortisolisme. Selon les recherches modernes dans le domaine de l'endocrinologie, plus de 80% des cas de développement du syndrome d'Itsenko-Cushing sont associés à une sécrétion accrue d'ACTH par le microadénome hypophysaire (maladie d'Itsenko-Cushing). Un microadénome hypophysaire est une petite tumeur glandulaire (pas plus de 2 cm), souvent bénigne, qui produit une hormone adrénocorticotrope..

Chez 14 à 18% des patients, la cause du syndrome d'Itsenko-Cushing est une lésion primaire du cortex surrénalien résultant de formations tumorales hyperplasiques du cortex surrénalien - adénome, adénomatose, adénocarcinome.

1 à 2% de la maladie est causée par le syndrome ACTH-ectopique ou corticolibérine-ectopique - une tumeur sécrétant une hormone corticotrope (corticotropinome). Le syndrome ACTH-ectopique peut être causé par des tumeurs de divers organes: poumons, testicules, ovaires, thymus, parathyroïde, thyroïde, pancréas, prostate. L'incidence du syndrome d'Itsenko-Cushing médicamenteux dépend de l'utilisation correcte des glucocorticoïdes dans le traitement des patients atteints de maladies systémiques..

L'hypersécrétion de cortisol dans le syndrome d'Itsenko-Cushing provoque un effet catabolique - la dégradation des structures protéiques des os, des muscles (y compris le cœur), de la peau, des organes internes, etc., conduisant éventuellement à une dystrophie et une atrophie tissulaires. Une augmentation de la glucogenèse et de l'absorption du glucose dans l'intestin provoque le développement d'une forme stéroïde de diabète. Les troubles du métabolisme des graisses dans le syndrome d'Itsenko-Cushing sont caractérisés par un dépôt excessif de graisse dans certaines zones du corps et une atrophie dans d'autres en raison de leur sensibilité différente aux glucocorticoïdes. L'effet de niveaux excessifs de cortisol sur les reins se manifeste par des troubles électrolytiques - hypokaliémie et hypernatrémie et, par conséquent, une augmentation de la pression artérielle et une aggravation des processus dystrophiques dans le tissu musculaire.

Le muscle cardiaque souffre le plus de l'hypercortisolisme, qui se manifeste par le développement de la cardiomyopathie, de l'insuffisance cardiaque et des arythmies. Le cortisol a un effet déprimant sur le système immunitaire, faisant que les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing deviennent sujets aux infections. L'évolution du syndrome d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée et sévère; progressif (avec le développement de l'ensemble du complexe symptomatique en 6-12 mois) ou progressif (avec une augmentation sur 2-10 ans).

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

La caractéristique la plus caractéristique du syndrome d'Itsenko-Cushing est l'obésité, qui est détectée chez plus de 90% des patients. La redistribution des graisses est inégale, selon le type cushingoïde. Des dépôts graisseux sont observés sur le visage, le cou, la poitrine, l'abdomen, le dos avec des membres relativement fins («colosse aux pieds d'argile»). Le visage devient en forme de lune, de couleur rouge-violet avec une teinte cyanotique ("matronisme"). Le dépôt de graisse dans la région de la vertèbre cervicale VII crée la bosse dite "climatérique" ou "bison". Dans le syndrome d'Itsenko-Cushing, l'obésité est caractérisée par une peau amincie et presque transparente sur le dos des paumes..

Du côté du système musculaire, on observe une atrophie musculaire, une diminution du tonus et de la force musculaires, qui se manifeste par une faiblesse musculaire (myopathie). Les signes typiques accompagnant le syndrome d'Itsenko-Cushing sont «fesses obliques» (diminution du volume de la cuisse et des muscles fessiers), «ventre de grenouille» (hypotrophie des muscles abdominaux), hernie de la ligne blanche de l'abdomen.

La peau des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing présente une teinte «marbre» ​​caractéristique avec un motif vasculaire clairement visible, sujette à la desquamation, à la sécheresse, entrecoupée de zones de transpiration. Sur la peau de la ceinture scapulaire, des glandes mammaires, de l'abdomen, des fesses et des cuisses, des bandes d'étirement de la peau se forment - des stries de couleur violette ou cyanotique, de quelques millimètres à 8 cm de long et jusqu'à 2 cm de large. Des éruptions cutanées (acné), des hémorragies sous-cutanées, des varicosités sont observées, hyperpigmentation de zones cutanées individuelles.

Avec l'hypercortisolisme, un amincissement et des lésions du tissu osseux se développent souvent - ostéoporose, entraînant des sensations douloureuses sévères, des déformations et des fractures osseuses, une cyphoscoliose et une scoliose, qui sont plus prononcées dans la colonne lombaire et thoracique. En raison de la compression des vertèbres, les patients deviennent courbés et plus courts. Les enfants atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing présentent un retard de croissance causé par un ralentissement du développement du cartilage épiphysaire.

Les violations du muscle cardiaque se manifestent par le développement d'une cardiomyopathie, accompagnée d'arythmies (fibrillation auriculaire, extrasystole), d'hypertension artérielle et de symptômes d'insuffisance cardiaque. Ces redoutables complications peuvent entraîner la mort de patients. Avec le syndrome d'Itsenko-Cushing, le système nerveux souffre, ce qui s'exprime dans son travail instable: léthargie, dépression, euphorie, psychose stéroïdienne, tentatives de suicide.

Dans 10 à 20% des cas au cours de l'évolution de la maladie, un diabète sucré stéroïdien se développe, qui n'est pas associé à des lésions du pancréas. Un tel diabète se déroule assez facilement, avec un niveau normal d'insuline dans le sang et est rapidement compensé par un régime individuel et des antihyperglycémiants. Parfois poly- et nycturie, un œdème périphérique se développe.

L'hyperandrogénie chez la femme, accompagnant le syndrome d'Itsenko-Cushing, provoque le développement de la virilisation, de l'hirsutisme, de l'hypertrichose, des irrégularités menstruelles, de l'aménorrhée et de l'infertilité. Les patients de sexe masculin présentent des signes de féminisation, d'atrophie testiculaire, de diminution de la puissance et de la libido, de la gynécomastie.

Complications du syndrome d'Itsenko-Cushing

L'évolution chronique et progressive du syndrome d'Itsenko-Cushing avec des symptômes croissants peut entraîner la mort de patients à la suite de complications incompatibles avec la vie: décompensation cardiaque, accidents vasculaires cérébraux, septicémie, pyélonéphrite sévère, insuffisance rénale chronique, ostéoporose avec fractures multiples de la colonne vertébrale et des côtes.

Une urgence dans le syndrome d'Itsenko-Cushing est une crise surrénalienne (surrénale), qui se manifeste par une altération de la conscience, une hypotension artérielle, des vomissements, des douleurs abdominales, une hypoglycémie, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une acidose métabolique..

En raison d'une diminution de la résistance aux infections, les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing développent souvent une furonculose, des phlegmon, des maladies cutanées suppuratives et fongiques. Le développement de la lithiase urinaire est associé à l'ostéoporose des os et à l'excrétion d'un excès de calcium et de phosphates dans l'urine, conduisant à la formation de calculs d'oxalate et de phosphate dans les reins. La grossesse chez les femmes souffrant d'hypercortisolisme se termine souvent par une fausse couche ou un travail compliqué.

Diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si un patient suspecte un syndrome d'Itsenko-Cushing sur la base de données amnésiques et physiques et de l'exclusion d'une source exogène de glucocorticoïdes (y compris l'inhalation et intra-articulaire), la cause de l'hypercortisolisme est d'abord déterminée. Pour cela, des tests de dépistage sont utilisés:

  • détermination de l'excrétion du cortisol dans les urines quotidiennes: une augmentation du cortisol 3-4 fois ou plus indique la fiabilité du diagnostic du syndrome ou de la maladie d'Itsenko-Cushing.
  • un petit test de dexaméthasone: la prise normale de dexaméthasone réduit le taux de cortisol de plus de moitié, et avec le syndrome d'Itsenko-Cushing, il n'y a pas de diminution.

Le diagnostic différentiel entre la maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing permet un grand test de dexaméthasone. Dans la maladie d'Itsenko-Cushing, la prise de dexaméthasone entraîne une diminution de la concentration de cortisol de plus de 2 fois par rapport à la concentration initiale; avec le syndrome d'une diminution du cortisol ne se produit pas.

Dans l'urine, la teneur en 11-OCS (11-hydroxycétostéroïdes) est augmentée et le 17-KS est diminué. Dans le sang, hypokaliémie, augmentation de la quantité d'hémoglobine, d'érythrocytes et de cholestérol. Pour déterminer la source de l'hypercortisolisme (hyperplasie surrénalienne bilatérale, adénome hypophysaire, corticostérome), une IRM ou une TDM des glandes surrénales et hypophysaires, une scintigraphie surrénale est réalisée. Afin de diagnostiquer les complications du syndrome d'Itsenko-Cushing (ostéoporose, fractures par compression des vertèbres, côtes fracturées, etc.), une radiographie et un scanner de la colonne vertébrale et du thorax sont effectués. L'analyse biochimique des paramètres sanguins diagnostique les troubles électrolytiques, le diabète sucré stéroïdien, etc..

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Compte tenu de la nature iatrogène (médicinale) du syndrome d'Itsenko-Cushing, il est nécessaire de retirer progressivement les glucocorticoïdes et de les remplacer par d'autres immunosuppresseurs. Avec la nature endogène de l'hypercortisolisme, des médicaments sont prescrits pour supprimer la stéroïdogenèse (aminoglutéthimide, mitotane).

En présence de lésions tumorales des glandes surrénales, de l'hypophyse, des poumons, une ablation chirurgicale des néoplasmes est réalisée et, si cela est impossible, une surrénalectomie unilatérale ou bilatérale (ablation de la glande surrénale) ou une radiothérapie de la région hypothalamo-hypophyso-hypophysaire. La radiothérapie est souvent administrée en association avec une intervention chirurgicale ou des médicaments pour renforcer et maintenir l'effet.

Le traitement symptomatique du syndrome d'Itsenko-Cushing comprend l'utilisation d'antihypertenseurs, de diurétiques, d'hypoglycémiants, de glycosides cardiaques, de biostimulants et d'immunomodulateurs, d'antidépresseurs ou de sédatifs, de vitamines, de médicaments pour l'ostéoporose. La compensation du métabolisme des protéines, des minéraux et des glucides est effectuée. Le traitement postopératoire des patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique ayant subi une surrénalectomie consiste en un traitement hormonal substitutif constant.

Prédiction du syndrome d'Itsenko-Cushing

Si le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing est ignoré, des changements irréversibles se développent, entraînant la mort chez 40 à 50% des patients. Si la cause du syndrome est un corticostérome bénin, le pronostic est satisfaisant, bien que la fonction d'une glande surrénale saine ne soit restaurée que chez 80% des patients. Lors du diagnostic des corticostéroïdes malins, le pronostic d'un taux de survie à cinq ans est de 20-25% (une moyenne de 14 mois). En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, un traitement substitutif à vie avec des minéraux et des glucocorticoïdes est indiqué.

En général, le pronostic du syndrome d'Itsenko-Cushing est déterminé par la rapidité du diagnostic et du traitement, les causes, la présence et la gravité des complications, la possibilité et l'efficacité d'une intervention chirurgicale. Les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing sont sous observation dynamique par un endocrinologue, ils ne sont pas recommandés pour une activité physique intense, des quarts de nuit au travail.

syndrome de Cushing

Quel est le syndrome de Cushing?

Le syndrome de Cushing (également connu sous le nom de syndrome d'hypercortisolisme, syndrome d'Itsenko-Cushing ou Cushingoïde) est un terme utilisé pour décrire un large éventail de symptômes pouvant survenir lorsqu'une personne a un taux élevé d'une hormone appelée cortisol dans le sang..

Les symptômes les plus courants du syndrome de Cushing sont:

  • gain de poids.
  • arrondi du visage;
  • amincissement de la peau.

Le syndrome de Cushing se produit souvent comme un effet secondaire du traitement par corticostéroïdes. Les corticostéroïdes sont largement utilisés pour réduire l'inflammation et traiter les maladies auto-immunes (conditions dans lesquelles le système immunitaire fonctionne mal et affecte les tissus sains du corps).

Les personnes qui prennent de fortes doses de corticostéroïdes pendant de longues périodes peuvent parfois présenter une accumulation de cortisol dans leur sang. Cette forme de syndrome de Cushing est parfois appelée syndrome de Cushing iatrogène..

Beaucoup moins souvent, la cause du syndrome est une tumeur qui se développe à l'intérieur de l'une des glandes du corps, provoquant la production de quantités excessives d'hormones par la glande. Cette forme de syndrome est parfois appelée syndrome de Cushing endogène..

Les femmes sont cinq fois plus susceptibles de développer le syndrome de Cushing endogène que les hommes, la plupart des cas touchant des personnes âgées de 25 à 40 ans.

Symptômes du syndrome de Cushing

Les symptômes du syndrome de Cushing peuvent être hautement imprévisibles. Dans certains cas, les symptômes peuvent se développer rapidement et être très graves. Dans d'autres cas, les symptômes peuvent se développer progressivement et être beaucoup plus légers..

Prise de poids et graisse corporelle

Le symptôme le plus courant du syndrome de Cushing est la prise de poids, en particulier sur la poitrine, l'abdomen et le visage. En effet, le cortisol provoque la redistribution des graisses dans ces zones..

Les personnes atteintes du syndrome de Cushing ont généralement:

  • bras et jambes très minces par rapport à leur poitrine et à leur ventre;
  • dépôts de graisse à l'arrière du cou et des épaules;
  • visage rouge, bouffi et arrondi (voir photo ci-dessous).

Changements de peau

Les symptômes affectant la peau comprennent:

  • Peau fine qui se meurtrit facilement car le cortisol décompose les protéines de la peau et affaiblit les petits vaisseaux sanguins
  • vergetures violettes rougeâtres sur les cuisses, l'abdomen, les fesses, les bras, les jambes ou la poitrine car le cortisol fragilise votre peau
  • des taches sur le visage, la poitrine ou les épaules;
  • peau foncée sur le cou;
  • gonflement des jambes dû à une accumulation de liquide;
  • transpiration abondante;
  • les ecchymoses, coupures, éraflures et piqûres d'insectes peuvent mettre longtemps à guérir.

Symptômes chez les hommes

Les symptômes supplémentaires chez les hommes comprennent:

  • diminution de l'intérêt pour le sexe;
  • dysfonction érectile (incapacité à obtenir ou à maintenir une érection);
  • infertilité.

Symptômes chez les femmes

Les symptômes supplémentaires chez les femmes comprennent:

  • Pilosité excessive du visage et / ou du corps (hirsutisme)
  • menstruations irrégulières ou périodes manquantes.

Symptômes chez les enfants

Les enfants atteints du syndrome de Cushing peuvent avoir un retard de croissance.

Os et muscles

Les personnes atteintes du syndrome ont souvent une faiblesse musculaire au niveau des hanches, des épaules, des bras et des jambes.

Trop de cortisol peut également causer des os cassants (ostéoporose). Cela peut provoquer la rupture de l'os affecté lors de l'exécution d'activités quotidiennes normales telles que la flexion-extension et le levage..

Santé mentale

La dépression peut être un symptôme courant du syndrome de Cushing. Les patients se sentent également souvent anormalement fatigués tout le temps, ce qui peut conduire à des sentiments de dépression..

De nombreuses personnes atteintes du syndrome éprouvent également des sautes d'humeur rapides et des réactions émotionnelles qui semblent inappropriées, comme rire ou pleurer sans raison apparente..

D'autres signes

Les autres signes du syndrome de Cushing comprennent:

  • calculs dans les reins;
  • hypertension artérielle (hypertension artérielle);
  • augmentation de la glycémie.

Ces types de symptômes passent souvent inaperçus et ne se retrouvent que lors des examens et tests médicaux..

Causes du syndrome de Cushing

Syndrome de Cushing iatrogène

La plupart des cas de syndrome de Cushing sont associés à l'utilisation de corticostéroïdes.

Les corticostéroïdes ont deux utilisations principales. Ils ont l'habitude de:

  1. réduire l'inflammation dans le corps; il peut être utile pour traiter des affections telles que l'asthme et des affections cutanées telles que la dermatite atopique chez les enfants;
  2. supprimer le système immunitaire; il peut être utile pour traiter des maladies telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux, lorsque le système immunitaire attaque par erreur des tissus sains.

Les corticostéroïdes sont disponibles sous diverses formes, y compris les comprimés (corticostéroïdes oraux), les sprays et les inhalateurs (corticostéroïdes inhalés), les crèmes, les lotions et les injections.

Pour prévenir les effets secondaires, les corticostéroïdes sont généralement prescrits à la dose efficace la plus faible possible. Cependant, chez les personnes présentant des symptômes sévères qui ne répondent pas à d'autres formes de traitement, les corticostéroïdes à haute dose à long terme sont la seule alternative efficace..

Les corticostéroïdes contiennent une version synthétique de l'hormone cortisol, de sorte que les niveaux de cortisol peuvent augmenter avec le temps, provoquant le syndrome d'Itsenko-Cushing. Les personnes qui abusent de corticostéroïdes ou prennent plus que la dose recommandée sont également à risque de développer le syndrome de Cushing.

Le risque de développer le syndrome est plus élevé chez les personnes prenant des corticostéroïdes oraux, bien que la condition puisse également affecter ceux qui abusent de corticostéroïdes inhalés ou topiques.

Syndrome de Cushing endogène

Le syndrome de Cushing endogène est beaucoup moins fréquent que l'iatrogène. C'est parce que le corps produit plus de cortisol qu'il n'en a réellement besoin..

La cause la plus fréquente du syndrome de Cushing endogène est une tumeur (croissance cellulaire anormale) se développant dans l'hypophyse..

La glande pituitaire est un organe de la taille d'un pois dans le cerveau. Il ne produit pas de cortisol, mais il produit une autre hormone appelée l'hormone adrénocorticotropine (ACTH). L'ACTH stimule deux petits organes au-dessus des reins appelés glandes surrénales. Les glandes surrénales et sécrètent du cortisol dans le sang.

La tumeur peut perturber le fonctionnement normal de la glande pituitaire, augmentant les niveaux excessifs d'ACTH, provoquant la production de cortisol par les glandes surrénales.

Ce type de syndrome de Cushing endogène est connu sous le nom de maladie d'Itsenko-Cushing. Il est responsable de 70% de tous les cas endogènes et se développe cinq fois plus souvent chez la femme que chez l'homme.

Une cause moins fréquente du syndrome de Cushing endogène est une tumeur qui se développe à l'intérieur de l'une des glandes surrénales. Cela représente environ 1 cas sur 10.

Une autre cause moins fréquente est connue sous le nom de syndrome ectopique d'ACTH. Avec lui, la tumeur se développe à l'intérieur du poumon et commence à produire l'hormone ACTH. Ce type de syndrome de Cushing est plus fréquent chez les hommes.

Les tumeurs qui se développent à l'intérieur de l'hypophyse ou de la glande surrénale ne sont généralement pas cancéreuses. Mis à part les symptômes du syndrome de Cushing, ils ne constituent généralement pas une menace sérieuse pour la santé. Les tumeurs qui se développent à l'intérieur des poumons peuvent parfois être cancéreuses. On ne sait pas encore pourquoi ces tumeurs se développent..

Diagnostique

Faire un diagnostic réussi du syndrome de Cushing peut souvent être difficile, surtout lorsque les symptômes sont bénins..

Étant donné que le syndrome de Cushing partage des symptômes avec d'autres affections plus courantes, telles qu'une glande thyroïde sous-active et une pression artérielle élevée (hypertension), les personnes peuvent être référées pour différents tests. En conséquence, cela peut prendre plusieurs mois avant que le diagnostic ne soit confirmé..

Antécédents de drogue

Étant donné que l'utilisation de corticostéroïdes est la principale cause du syndrome de Cushing, le médecin demandera si la personne prend des médicaments..

Le patient doit fournir au médecin une liste complète de tous les médicaments qu'il a pris et utilisés, y compris les pilules, crèmes et lotions. Les remèdes naturels doivent également être gardés à l'esprit car certains remèdes naturels contiennent des stéroïdes..

Analyse du cortisol

Le patient devra probablement subir un ou plusieurs des tests suivants, qui sont utilisés pour mesurer le niveau de cortisol dans le corps:

  • Analyse d'urine;
  • test sanguin;
  • l'analyse de la salive est le test le plus précis si elle est effectuée au milieu de la nuit, il se peut donc que l'on vous demande de rester à l'hôpital pendant la nuit.

Le patient peut également recevoir un médicament appelé dexaméthasone avant de demander un test sanguin. Si la personne est en bonne santé, la prise de dexaméthasone devrait abaisser le taux de cortisol. Si les niveaux de cortisol ne changent pas, cela pourrait indiquer le syndrome de Cushing..

Aucun des tests ci-dessus n'est complètement précis ou fiable, mais si un ou plusieurs résultats anormaux sont observés, ils sont généralement référés à un médecin spécialisé dans le traitement des conditions hormonales (endocrinologue). Ils devraient être en mesure de confirmer ou d'exclure le diagnostic du syndrome.

Déterminer la cause première

Une fois le diagnostic de syndrome de Cushing confirmé, il sera nécessaire de déterminer la cause sous-jacente (si la cause n'est pas un corticostéroïde) afin de déterminer le déroulement du traitement.

La première étape consiste à déterminer si le syndrome est le résultat d'un taux sanguin élevé de l'hormone adrénocorticotropine (ACTH). Si tel est le cas, cela peut indiquer une tumeur de l'hypophyse ou, moins fréquemment, des poumons..

De faibles taux d'ACTH peuvent indiquer une tumeur dans l'une des glandes surrénales.

Une tumeur suspectée est généralement confirmée par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM). Lors d'un scanner / IRM, le scanner prend une série d'images et l'ordinateur les recueille en une image détaillée.

Parfois, malgré un scanner / IRM, il peut être difficile de déterminer où se trouve la tumeur. Dans de telles circonstances, un examen plus approfondi peut être recommandé, connu sous le nom de prélèvement du sinus pétreux inférieur..

Un échantillon de sang de l'hypophyse et des veines de l'avant-bras est prélevé sur le patient et le niveau d'ACTH dans les deux échantillons est comparé. Si le niveau est plus élevé dans la veine pituitaire, une tumeur dans l'hypophyse peut en être la cause. Si les niveaux sont similaires, une tumeur ailleurs dans les poumons peut en être la cause. Des radiographies et des tomodensitogrammes / IRM de la poitrine peuvent ensuite être effectués pour vérifier le tissu pulmonaire.

Cela peut prendre un temps considérable avant que les examens ne soient terminés et qu'un diagnostic complet ne soit posé. Des nouvelles analyses sont parfois nécessaires.

Dans l'intervalle, un médecin peut décider de traiter le syndrome de Cushing avec des médicaments tels que la métirapone pour réduire la quantité de cortisol. Si tel est le cas, le patient devra rester à l'hôpital pendant plusieurs jours afin de surveiller la prise de la pilule..

Traitement du syndrome de Cushing

Le traitement du syndrome de Cushing dépendra de la cause des niveaux élevés de cortisol. Si le patient a le syndrome iatrogène de Cushing causé par la prise de corticostéroïdes, il est nécessaire de réduire progressivement la dose puis d'arrêter de prendre des corticostéroïdes..

Si un patient a le syndrome de Cushing endogène causé par des tumeurs, les options de traitement suivantes sont disponibles:

  • médicaments qui inhibent le cortisol;
  • chirurgie;
  • radiothérapie.

Corticostéroïdes

Si les corticostéroïdes n'ont été utilisés que pendant quelques jours, il peut être prudent de cesser de les prendre immédiatement. Cependant, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Cushing prennent des doses élevées de corticostéroïdes pendant une longue période, il n'est donc pas sûr de retirer la dose immédiatement..

En effet, si vous prenez des corticostéroïdes pendant une longue période, votre corps peut arrêter de produire des stéroïdes naturels. Par conséquent, si vous arrêtez soudainement de prendre des médicaments, vous pouvez ressentir des symptômes tels que:

  • fatigue;
  • la faiblesse;
  • perte de poids;
  • vertiges;
  • la diarrhée.

Un autre facteur est l'état dans lequel le médicament a été prescrit en premier lieu. Dans certains cas, un traitement non stéroïdien peut être efficace. Cependant, si ce n'est pas le cas, il peut être conseillé de continuer à prendre des corticostéroïdes jusqu'à ce que les symptômes de la maladie soient maîtrisés..

Il n'y a pas de plan unique pour tous les sevrages corticostéroïdes. Cependant, les étapes suivantes sont recommandées pour la plupart des gens:

  1. Réduire la dose d'une dose élevée à une dose moyenne ou moyenne-élevée.
  2. Ensuite, passez à une dose encore plus faible ou, alternativement, ne prenez votre médicament qu'un jour sur deux.
  3. Ensuite, après quelques semaines ou quelques mois, faites un test sanguin pour voir si le corps produit des stéroïdes naturels..

Si le corps produit des stéroïdes naturels après les étapes ci-dessus, le traitement par corticostéroïdes doit être interrompu. Si le corps ne produit pas de stéroïdes naturels, il peut être conseillé de poursuivre le traitement à faibles doses pendant encore 4 à 6 semaines avant le nouveau test..

Le temps nécessaire pour arrêter en toute sécurité l'utilisation de corticostéroïdes peut varier de quelques mois à un an. Pendant ce temps, un traitement supplémentaire peut être nécessaire pour compenser certains des symptômes du syndrome de Cushing, tels que des médicaments pour abaisser la tension artérielle..

Inhibiteurs du cortisol

Les médicaments inhibiteurs du cortisol sont conçus pour bloquer les effets secondaires du cortisol. Ils ne sont généralement utilisés qu'à court terme comme préparation à la chirurgie. Parfois, des inhibiteurs sont utilisés peu de temps après une chirurgie ou une radiothérapie pour rendre ces traitements plus efficaces.

Cependant, parfois, les personnes qui ne veulent pas ou ne peuvent pas subir une intervention chirurgicale prennent des médicaments inhibiteurs du cortisol sur le long terme. Le kétoconazole et la métirapone sont deux inhibiteurs du cortisol couramment utilisés.

Les effets secondaires du kétoconazole comprennent:

  • somnolence;
  • maux de tête;
  • cycles irréguliers chez les femmes;
  • manque d'intérêt pour le sexe;
  • gonflement de la poitrine chez les hommes.

Les effets secondaires de la métirapone comprennent:

  • hypertension artérielle (hypertension);
  • l'apparition de l'acné;
  • croissance excessive des poils sur le visage et la peau.

Le kétoconazole pouvant provoquer une croissance mammaire chez l'homme (gynécomastie), la métyrapone est généralement recommandée. De même, étant donné que la métyrapone peut provoquer une croissance excessive des cheveux, il est généralement conseillé aux femmes de prendre du kétoconazole..

Chirurgie

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer ou détruire une tumeur dans l'hypophyse ou les glandes surrénales. Retirer une tumeur des poumons est beaucoup plus difficile et peut ne pas être possible..

Chirurgie de la glande pituitaire

Sous anesthésie générale, le chirurgien enlèvera la tumeur pituitaire par la narine ou par une ouverture pratiquée derrière la lèvre supérieure, juste au-dessus des dents de devant.

Cette approche permet au chirurgien d'atteindre la glande pituitaire sans avoir à opérer sur la partie principale de la tête. Cela réduit le risque de complications, telles qu'une infection.

Ce type de chirurgie a de bons antécédents de succès. Environ 4 symptômes sur 5 chez l'homme sont complètement guéris.

Ablation de la glande surrénale par laparoscopie

Dans la plupart des cas, une seule des glandes surrénales doit être retirée. Cela se fait généralement par chirurgie laparoscopique, dans laquelle le chirurgien fait une petite incision dans l'abdomen et passe de petits instruments à travers l'incision pour retirer la glande surrénale. L'avantage de cette approche est que le patient ne ressentira presque aucune douleur après la chirurgie..

Ce type de chirurgie a également de bons taux de réussite. 2 personnes sur 3 présentent des symptômes qui guérissent complètement..

S'il y a une tumeur dans les poumons

Dans de nombreux cas, la tumeur est située profondément dans les poumons, elle ne peut donc pas être retirée ou détruite en toute sécurité sans endommager gravement les poumons. Une approche alternative consiste à utiliser des médicaments qui inhibent le cortisol ou éliminent complètement les glandes surrénales, ce qui arrêtera la production de cortisol..

Radiothérapie

Si la chirurgie hypophysaire échoue, la radiothérapie est un traitement d'appoint dans lequel des ondes à haute énergie peuvent être utilisées pour réduire la tumeur.

Un type de radiothérapie connu sous le nom de radiochirurgie stéréotaxique est de plus en plus utilisé pour traiter les tumeurs hypophysaires. La thérapie implique l'utilisation d'une série de cadres mobiles pour maintenir la tête dans une position précise. L'ordinateur envoie alors des faisceaux d'énergie à l'emplacement exact de la tumeur hypophysaire..

La radiochirurgie stéréotaxique minimise les risques d'endommager accidentellement d'autres parties du cerveau. Habituellement, la procédure est effectuée en une seule session.

La radiochirurgie stéréotaxique n'est disponible que dans un certain nombre de centres spécialisés, de sorte que le patient devra probablement quitter son domicile pour suivre un traitement. Il peut également y avoir une liste d'attente jusqu'à ce que le traitement soit disponible. Les résultats du traitement sont bons, chez 3 personnes sur 4, les symptômes disparaissent complètement.

Échec de la thérapie

Si la chirurgie de l'hypophyse, des glandes surrénales et / ou de la radiothérapie ne guérit pas, l'ablation chirurgicale des deux glandes surrénales peut être recommandée afin qu'elles ne produisent plus de cortisol..

Cette option de traitement peut être fortement recommandée si les symptômes du syndrome de Cushing menacent la santé à long terme, comme une hypertension artérielle mal contrôlée..

Complications de la chirurgie

Perte de la fonction hormonale

Le chirurgien essaiera de préserver autant que possible l'hypophyse ou les glandes surrénales afin de maintenir une production normale d'hormones. Cependant, dans certains cas, cela n'est pas possible, surtout si la tumeur est assez volumineuse..

Les personnes dont la glande surrénale a été entièrement enlevée perdront leur fonction hormonale normale. Ceux qui subissent une radiothérapie ont également un risque important de perdre une fonction hormonale normale..

Si le patient perd sa fonction hormonale normale, des versions synthétiques des hormones devront être prises pour les remplacer. Ceci est parfois appelé thérapie de remplacement d'hydrocortisone (à ne pas confondre avec la thérapie de remplacement d'hormone, qui est utilisée pour traiter les symptômes de la ménopause).

L'hydrocortisone se présente sous forme de pilule. La plupart des gens doivent prendre un ou deux comprimés par jour. Dans certains cas, les glandes peuvent revenir à un fonctionnement normal après quelques mois, le traitement peut donc être interrompu. D'autres personnes peuvent avoir besoin de prendre de l'hydrocortisone pour le reste de leur vie.

La plupart des gens tolèrent bien l'hydrocortisone, mais la détermination de la dose la plus appropriée peut prendre un certain temps. Pendant ce temps, le patient peut avoir des effets secondaires similaires au syndrome de Cushing, tels qu'une prise de poids et un amincissement de la peau..

Syndrome de Nelson

Le syndrome de Nelson est une complication relativement courante qui survient chez les personnes qui ont subi l'ablation des deux glandes surrénales parce qu'elles n'ont pas répondu à la chirurgie ou à la radiothérapie..

Le syndrome de Nelson se produit lorsqu'une tumeur à croissance rapide se développe dans la glande pituitaire. Les symptômes comprennent:

  • assombrissement de la peau;
  • maux de tête;
  • troubles visuels tels que perte partielle de la vision ou vision double (diplopie).

Le syndrome de Nelson est mal compris, tant en termes de causes que de prévalence. Une étude d'il y a de nombreuses années a révélé qu'une personne sur quatre qui avait les deux glandes surrénales enlevées avait développé le syndrome de Nelson. Cependant, aujourd'hui, ce chiffre est susceptible d'être inférieur en raison des améliorations dans le traitement du syndrome de Cushing..

Pour traiter le syndrome de Nelson, l'ablation chirurgicale de la tumeur est recommandée. Cela peut être suivi d'un cours supplémentaire de radiothérapie, comme indiqué ci-dessus..

Pronostic et complications

Avec un traitement, les personnes atteintes du syndrome de Cushing ont généralement de bonnes perspectives. Cependant, le temps nécessaire pour contrôler les symptômes peut varier considérablement, de quelques semaines à quelques années..

Si le syndrome de Cushing n'est pas traité, les perspectives sont beaucoup moins favorables car des niveaux excessifs de cortisol peuvent provoquer une pression artérielle élevée (hypertension). L'hypertension artérielle augmente le risque de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral ou les deux, qui peuvent être mortels.

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